1 肥厚型心肌病
肥厚型心肌病（HCM）呈常染色體顯性遺傳，具有家族性，人群發(fā)病率約為0.2％。迄今已發(fā)現(xiàn)13個(gè)心肌纖維相關(guān)基因中的450個(gè)基因突變與HCM發(fā)病有關(guān)。HCM的組織病理學(xué)特征為心肌細(xì)胞肥厚、形態(tài)各異、細(xì)胞間結(jié)構(gòu)異常。以左心室肥厚為特征性主要臨床表現(xiàn)，左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降，嚴(yán)重者可有左心室流出道梗阻。
2 HCM與室性心律失常
31％的成年HCM患者可合并非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速（NSVT），多為良性。HCM患者出現(xiàn)NSVT后，心臟性猝死（SCD）風(fēng)險(xiǎn)增加2～7倍。對(duì)于25歲以上的患者，HCM是SCD風(fēng)險(xiǎn)增加的最好獨(dú)立預(yù)測(cè)指標(biāo)。HCM合并單形性持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速（SVT）的情況并不常見(jiàn)，可見(jiàn)于終末期HCM，心腔內(nèi)徑往往趨于相對(duì)擴(kuò)張，常合并冠心病且存在室壁瘤。
3 HCM與心臟性猝死
SCD是HCM的最常見(jiàn)死亡原因，主要由室性心動(dòng)過(guò)速和（或）心室顫動(dòng)（VT/VF）所致，約一成HCM患者有SCD風(fēng)險(xiǎn)，逾半數(shù)HCM高?；颊邔⒃?0年內(nèi)發(fā)生SCD。此外，HCM亦是35歲以下運(yùn)動(dòng)員發(fā)生SCD的最主要原因。
4 HCM合并室性心律失常的危險(xiǎn)分層
室間隔＞3 cm、有SCD家族史、動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)護(hù)可見(jiàn)VT、暈厥、左室流出道梗阻、運(yùn)動(dòng)時(shí)血壓下降、微血管梗死、VT/VF發(fā)生相關(guān)基因存在缺陷等患者極易發(fā)生SCD。另外，心肌細(xì)胞排列紊亂和（或）纖維化的HCM患者亦極易發(fā)生VT/VF，有嚴(yán)重癥狀的年輕患者為SCD高風(fēng)險(xiǎn)患者。一些研究發(fā)現(xiàn)，HCM合并NSVT患者的SCD發(fā)生率較高，另有研究不支持這一結(jié)論。多數(shù)研究表明，經(jīng)電生理檢查可誘發(fā)出室性心律失常的HCM患者易發(fā)生SCD。
5 SCD預(yù)防
對(duì)于有NSVT和SVT的患者，胺碘酮可作為首選治療藥物。大劑量維拉帕米或β受體阻滯劑可用于治療缺血和自主神經(jīng)失調(diào)。首選ICD作為HCM的非藥物治療措施。肥厚心肌局部切除或化學(xué)消融可能對(duì)SCD有預(yù)防作用。
6 電紊亂型心肌病
電紊亂型心肌?。‥CM）無(wú)室間隔或心室游離壁肥厚，左右心室腔未增大，LVEF無(wú)顯著降低。心內(nèi)膜活檢可發(fā)現(xiàn)心肌降解或纖維化改變。
7 診斷標(biāo)準(zhǔn)
符合以下4項(xiàng)特征，并排除繼發(fā)性心肌疾病即可診斷為ECM。
7.1 無(wú)HCM證據(jù)；
7.2 無(wú)DCM臨床與超聲證據(jù)，超聲與核素心室造影顯示LVEF≥50％；
7.3 無(wú)二尖瓣脫垂的臨床特征；
7.4 存在非特異性ECG改變，包括完全性左或右束支傳導(dǎo)阻滯，房室傳導(dǎo)阻滯，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯以及病態(tài)竇房結(jié)綜合征等。室性心律失常與原發(fā)性ST-T改變是ECM的主要臨床特征。
8 ECM合并室性心律失常的處理
對(duì)于出現(xiàn)VPC者，可考慮應(yīng)用β受體阻滯劑。胺碘酮可作為存在NSVT和SVT患者的首選藥物，必要時(shí)可與β受體阻滯劑聯(lián)合應(yīng)用。
非藥物治療措施包括ICD和導(dǎo)管射頻消融等。ICD是目前唯一明確有效預(yù)防SCD的治療措施。對(duì)于右室流出道起源的VT和束支折返性VT，可選擇導(dǎo)管射頻消融治療。
9 擴(kuò)張型心肌病
擴(kuò)張型心肌?。―CM）是以左心室或兩側(cè)心室擴(kuò)張和收縮功能障礙為特征的臨床綜合征，總發(fā)病率為7例/10萬(wàn)人，其中20％～48％為家族性DCM。左室短軸縮短率＜25％和(或)左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）＜45％，并排除其他心臟疾病可診斷為散發(fā)性DCM。若一個(gè)家族中有2個(gè)以上成員被確診為DCM，DCM患者親戚中有1人在35歲前猝死，可診斷為家族性DCM。
10 DCM與室性心律失常
80％～95％的DCM患者存在多形性室性早搏（VPC）、成對(duì)VPC、NSVT和束支折返性VT。室性心律失?？赡苁切呐K全因死亡率的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子。心肌細(xì)胞中細(xì)胞骨架的基因異常，病毒感染導(dǎo)致心肌細(xì)胞數(shù)目減少，并被纖維組織代替，以及離子通道的性狀和細(xì)胞內(nèi)離子濃度（特別是Ca2＋）改變可誘發(fā)心律失常。
11 室性心律失常和死亡率的預(yù)測(cè)因子
DCM患者的5年和10年死亡率約為35％和70％，其中三成為SCD所致，患者常合并有或無(wú)癥狀的室性心律失常。暈厥和猝死是DCM較為罕見(jiàn)的首發(fā)癥狀。左室功能不全是DCM患者死亡的最強(qiáng)預(yù)測(cè)因子，心室壁中層纖維化程度是SCD、VT、全因死亡與心血管原因住院的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子。此外，暈厥是DCM患者猝死的強(qiáng)預(yù)測(cè)因子。電生理檢查對(duì)VT的評(píng)價(jià)和處理價(jià)值不大。
12 DCM合并室性心律失常的處理
β受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素受體拮抗劑(ARB)是治療DCM的基本藥物。對(duì)于有癥狀的室性心律失?；颊?，常優(yōu)先考慮使用胺碘酮。
埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）可顯著降低DCM患者的死亡率，心臟再同步治療（CRT）可顯著增高生存率。導(dǎo)管射頻消融可考慮用于治療HCM伴束支折返性VT患者，難治性心力衰竭患者可考慮接受心臟移植。
12 致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）為常染色體顯性遺傳性疾病，發(fā)病率為2‰～4‰，主要致病基因?yàn)榫幋a細(xì)胞橋粒蛋白的基因。其主要病理改變?yōu)樾募〗M織被脂肪組織和纖維組織所取代，病變主要發(fā)生于右心室，嚴(yán)重者可累及左心室。ARVC以致命性室性心律失常為主要表現(xiàn)，是年輕人與運(yùn)動(dòng)員死亡的主要原因之一。診斷依據(jù)為右心室結(jié)構(gòu)與功能改變、心肌細(xì)胞除極與復(fù)極異常、呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形的VT、心內(nèi)膜活檢結(jié)果提示心肌被脂肪組織取代。
13 病程及分期
13.1 亞臨床期——沒(méi)有任何癥狀或以VF為首發(fā)癥狀；
13.2 電紊亂期——主要表現(xiàn)為心悸和暈厥，常由起源于右心室的VT引起；
13.3 右心室衰竭期——主要表現(xiàn)為右心室功能障礙；
13.4 雙心室泵衰竭期——表現(xiàn)為左右心室功能障礙，嚴(yán)重者需要心臟移植。
14 治療
ARVC治療的關(guān)鍵在于識(shí)別高?；颊?。 以下人群屬于高?；颊撸耗贻p，有青少年SCD家族史，QRS離散度≥40 ms，T波電交替，經(jīng)超聲心動(dòng)圖或磁共振檢查證實(shí)的嚴(yán)重右心室擴(kuò)張，累及左心室、伴血流動(dòng)力學(xué)障礙的室性心動(dòng)過(guò)速，暈厥以及既往發(fā)生過(guò)SCD者。
ARVC的抗心律失常藥物治療缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，往往根據(jù)經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行治療。當(dāng)β受體阻滯劑無(wú)效時(shí)，可應(yīng)用或加用胺碘酮。索他洛爾治療ARVC引發(fā)的室性心律失常效果較好，治療時(shí)需要監(jiān)測(cè)QT間期。少數(shù)情況可考慮數(shù)種抗心律失常藥物聯(lián)合應(yīng)用。
疤痕相關(guān)性VT常是ARVC患者發(fā)生室性心律失常的主要原因。ARVC的VT折返環(huán)路包括出口、內(nèi)環(huán)、外環(huán)峽部和周?chē)募〗M織，折返環(huán)路大多位于右心室流出道和三尖瓣環(huán)下側(cè)部，與其他部位的消融治療相比，導(dǎo)管消融治療上述區(qū)域的成功率較高。對(duì)于局灶性病變，以隱匿拖帶方法指導(dǎo)消融成功率高。在導(dǎo)管消融后長(zhǎng)期隨訪(fǎng)期間，ARVC可能復(fù)發(fā)或新發(fā)VT。
ICD治療可提高ARVC患者的生存率，是目前唯一明確可有效預(yù)防SCD的治療措施。對(duì)于難以控制的心力衰竭或室性心律失常，可考慮心臟移植。
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