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中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病分會(huì)于2007年公布的《心肌病診斷與治療建議》[3]，建議將原發(fā)性心肌病分類和命名為擴(kuò)張型心肌?。―CM）、肥厚型心肌?。℉CM）、致心律失常性右室心肌?。ˋRVC/D）、限制型心肌?。≧CM）和未定型心肌病五類。病毒性心肌炎演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病屬繼發(fā)性，左室心肌致密化不全納入未定型心肌病。有心電紊亂和重構(gòu)尚無明顯心臟結(jié)構(gòu)和形態(tài)改變，如遺傳背景明顯的WPW綜合征，長、短QT 綜合征，Brugada 綜合征等離子通道病暫不列入原發(fā)性心肌病分類。1．1  擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病是一組以左心室或雙心室心腔擴(kuò)大為特征、并伴有左室收縮功能障礙的心肌病，室壁厚度一般在正常范圍，患者的最終轉(zhuǎn)軌通常是泵衰竭或者猝死。DCM常通過二維超聲心動(dòng)圖診斷，診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]為左心室舒張末期內(nèi)徑（LVEDd）＞55mm(男) 、50mm（女），左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）＜45%或短軸縮短率（FS）＜25%，按體表面積計(jì)算LVEDd＞2.7cm/m2。DCM的發(fā)病率為1:2500，是全球心臟移植的第三大病因。大多數(shù)DCM為特發(fā)性，約占50%；有30%-50%有基因突變和家族遺傳背景；擴(kuò)張型心肌病可述及的病因包括傳染源、毒素、酗酒、 化療藥物、 金屬或化合物、 自身免疫性和系統(tǒng)性疾病、 嗜鉻細(xì)胞瘤、 神經(jīng)肌肉障礙、線粒體病、內(nèi)分泌代謝性和營養(yǎng)性疾病等。病毒感染是大多數(shù)所謂“特發(fā)性”DCM的病因，以往認(rèn)為科薩奇病毒感染占DCM病因的大多數(shù)[4]，而Kuhl等人[5]發(fā)現(xiàn)，73%的DCM患者合并細(xì)小病毒B19、人類皰疹病毒6（HHV6）感染，但這種理論仍有爭議，因?yàn)檫@兩種病毒在正常人體內(nèi)的檢出率也非常高。因此，Kuhl等人[6]發(fā)現(xiàn)，β干擾素治療DCM患者可以改善心臟收縮功能。自身免疫也參與了DCM的疾病過程，包括抗α-肌球蛋白抗體[7]，抗β1腎上腺素受體抗體[8]，心臟肌鈣蛋白I抗體[9]、抗Na-K-ATPase抗體等。家族性DCM主要通過常染色體顯性遺傳，與有收縮性的肌節(jié)蛋白的突變有關(guān)，有20個(gè)以上的基因與之有關(guān)，AHA (anti-heart autoantibodies)[10]可以在30%的家族性DCM患者中檢測到，對于患者親屬發(fā)生DCM有一定預(yù)測作用，是DCM進(jìn)展的獨(dú)立預(yù)測因子。DCM導(dǎo)致左室收縮功能降低、進(jìn)行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死。DCM是心肌疾病的常見類型，是心力衰竭的第三位原因。DCM患者5年生存率僅為15-50%，其直接死因主要為泵衰竭和室性心律失常導(dǎo)致的心源性猝死（Sudden Cardiac Death， SCD）。因此針對DCM的臨床治療主要包括改善癥狀和改善預(yù)后兩個(gè)方面。治療包括病因治療、規(guī)范化抗心衰治療、ICD、CRT/CRT-D、心臟輔助裝置、體外膜肺氧合支持療法、心臟移植、干細(xì)胞移植、連續(xù)性血壓凈化技術(shù)、免疫治療等。1.2． 肥厚型心肌病肥厚型心肌病是最常見的心肌病，發(fā)病率約1:500，約60%的患者有可詢及的家族史，呈常染色體顯性遺傳[11]。HCM是原發(fā)于心肌的遺傳性疾病，心室肥厚是診斷依據(jù)，需排除高血壓等疾病和運(yùn)動(dòng)員心臟肥厚。臨床表現(xiàn)多樣，無癥狀，輕度胸悶、心悸、呼吸困難，惡性室性心律失常，心力衰竭，心房顫動(dòng)伴栓塞，青少年時(shí)期猝死等。病理改變涉及心肌細(xì)胞和結(jié)締組織兩個(gè)方面，心肌結(jié)構(gòu)紊亂、間質(zhì)纖維化，肥大心肌細(xì)胞與無序的核相互卷曲，局限性或彌散性間質(zhì)纖維化，膠原骨架無序和增厚，心肌內(nèi)小血管壁增厚等形態(tài)異常，見圖1[12]。診斷方法主要有以下四種：（1）超聲心動(dòng)圖（M型、二維、彩色多普勒）， 觀察心臟結(jié)構(gòu)與功能， 流出道壓差。目前仍是肥厚型心肌病診斷最常用， 最可靠， 最經(jīng)濟(jì)的方法。（2）心臟核磁：可觀察局部心肌肥厚， 注射扎造影劑可觀察疤痕， 纖維化， 定量觀察肥厚程度， 對一些超聲不能明確診斷的患者特別有用。但若患者太胖， 或有“ 幽門恐懼癥” 則心臟核磁檢查效果不好， 是目前最敏感、可靠的無創(chuàng)診斷方法。（3）心電圖改變：不特異。電壓與心臟肥厚程度無關(guān)聯(lián)性。但心電圖改變出現(xiàn)遠(yuǎn)比超聲表現(xiàn)早， 是青年人肥厚型心肌病的早期診斷線索。（4）基因診斷早， 準(zhǔn)確性， 敏感性高， 是肥厚型心肌病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。但攜帶基因突變患者， 并不一定出現(xiàn)心肌病的臨床表現(xiàn)。有些尚不能找到心肌病相應(yīng)的基因突變。目前已知HCM至少與12個(gè)基因有關(guān)，其中編碼β蛋白重鏈基因突變最為常見，目前的文獻(xiàn)報(bào)告，至少有430種個(gè)體變異與之相關(guān)[13]。HCM的治療有：藥物治療包括β受體阻斷劑、非二氫吡啶類鈣拮抗劑可改善癥狀、胺碘酮用于心律失常的治療；外科切除最肥厚部位心肌用于治療伴有重度左室流出道梗阻的HCM患者；酒精化學(xué)消融用于替代外科手術(shù)，用于無法耐受手術(shù)的伴有左室流出道梗阻的HCM患者；DDD植入一定程度上可減輕梗阻癥狀；ICD植入用于有猝死高危因素的患者；終末期患者則可以考慮心臟移植。2003年ACC/ESC公布了HCM的處理流程[14]，Elliott等人[12]則于2004年公布了另一種處理流程，這兩種流程大體相似。除了藥物治療外，唯一具有明確療效并且被指南推薦的治療手段是外科手術(shù)，表1顯示了外科手術(shù)和酒精化學(xué)消融術(shù)的區(qū)別。約有25%的肥厚型心肌病患者壽命幾乎不受影響，而有些患者則屬于猝死高危人群，這類患者需要植入ICD。表2示HCM猝死危險(xiǎn)分層。圖1. 肥厚型心肌病患者心肌病理（左）及心臟二維超聲心動(dòng)圖（右）圖2. 2003年ACC/ESC肥厚型心肌病指南[14]圖3. 2004年Elliott等[12]在Lancet上發(fā)表的HCM處理流程表1. HCM心肌切除術(shù)和滑雪消融術(shù)療效比較參數(shù)心肌切除化學(xué)消融手術(shù)死亡率1%-2%1%-2%壓差降低(靜息時(shí))至10mmHg以下至25mmHg以下主觀癥狀好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)客觀癥狀好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)解剖學(xué)以外效果有不確定需要起搏器植入1%-2%5-10%手術(shù)例數(shù)X15-20X猝死（長期隨訪）非常低不確定隨訪年限40年以上約6年心肌內(nèi)疤痕無有表2. HCM心源性猝死危險(xiǎn)分層主要危險(xiǎn)因素可能個(gè)體危險(xiǎn)因素心臟驟停（室顫）房顫自發(fā)性持續(xù)性室速心肌缺血猝死家族史LVOT梗阻不明原因暈厥高危突變室壁厚度≥30mm劇烈運(yùn)動(dòng)/競技比賽活動(dòng)時(shí)血壓反應(yīng)不佳非持續(xù)性室速(Holter)1.3． 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病又稱為右室心肌病、致心律失常性右室發(fā)育不良，是一種右室發(fā)育不良導(dǎo)致的心肌疾病。1977年Fontaine等首次描述該病。ARVC/D是一種以心律失常、心力衰竭及心源性猝死為主要表現(xiàn)的非炎性非冠狀動(dòng)脈心肌疾病，多見于青少年時(shí)期?；颊哂倚氖页４嬖诠δ芗敖Y(jié)構(gòu)異常，以右室心肌，特別是右室游離壁心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代為特征。ARVC/D遺傳和家族背景明顯。ARVC/D的診斷依靠心電圖、二維超聲心動(dòng)圖、心臟核磁共振和心肌活檢，其中，心臟核磁共振目前被認(rèn)為是診斷ARVC/D的金標(biāo)準(zhǔn)。表3列出了1994[15]年和2009年[16]ARVC/D的診斷標(biāo)準(zhǔn)。表3. ARVC/D診斷標(biāo)準(zhǔn)的專家共識對比1994年診斷標(biāo)準(zhǔn)2009年診斷標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ.整體和/或局部運(yùn)動(dòng)障礙和結(jié)構(gòu)改變主要條件嚴(yán)重的右室擴(kuò)張和/或射血分?jǐn)?shù)降低而沒有（或僅僅輕度改變）左室正常局限性右室室壁瘤（舒張期局部膨出，無運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)障礙）右室嚴(yán)重的節(jié)段性擴(kuò)張Ⅰ整體和/或局部運(yùn)動(dòng)障礙和結(jié)構(gòu)改變主要條件（二維超聲）右室局部無運(yùn)動(dòng)、運(yùn)動(dòng)減低或室壁瘤，伴有以下表現(xiàn)之一：胸骨旁長軸（PLAX）≥32 mm胸骨旁短軸（PSAX）≥36 mm面積變化分?jǐn)?shù)（FAC）≤33％主要條件（MRI）右室局部無運(yùn)動(dòng)、運(yùn)動(dòng)減低或右室收縮不協(xié)調(diào)，伴有以下表現(xiàn)之一：右室舒張末容積（RVEDV/BSA）≥110ml/m2（男）；≥100 ml/m2（女）或右室射血分?jǐn)?shù)（RVEF）≤40％主要條件（右室造影）右室局部無運(yùn)動(dòng)、運(yùn)動(dòng)減低或室壁瘤次要條件輕度整體性右室擴(kuò)張和/或射血分?jǐn)?shù)降低而左室正常右室輕度節(jié)段性擴(kuò)張右室局部運(yùn)動(dòng)幅度降低次要條件右室局部無運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)減低，伴有以下表現(xiàn)之一：胸骨旁長軸（PLAX）≥29 mm胸骨旁短軸（PSAX）≥32 mm面積變化分?jǐn)?shù)（FAC）≤40％次要條件（MRI）右室局部無運(yùn)動(dòng)、運(yùn)動(dòng)減低或右室收縮不協(xié)調(diào)，伴有以下表現(xiàn)之一：右室舒張末容積（RVEDV/BSA）≥100ml/m2（男）；≥90 ml/m2（女）或右室射血分?jǐn)?shù)（RVEF）≤45％。Ⅱ.室壁組織學(xué)特征主要條件心內(nèi)膜活檢發(fā)現(xiàn)纖維脂肪組織代替心肌細(xì)胞Ⅱ.室壁組織學(xué)特征主要條件至少一份活檢標(biāo)本形態(tài)學(xué)分析顯示殘余心肌細(xì)胞<60％（或估計(jì)<50％），伴有纖維組織取代右室游離壁心肌組織，伴有或不伴有脂肪組織取代心肌組織。次要條件至少一份活檢標(biāo)本形態(tài)學(xué)分析顯示殘余心肌細(xì)胞60％-75％（或估計(jì)50％-65％），伴有纖維組織取代右室游離壁心肌組織，伴有或不伴有脂肪組織取代心肌組織。Ⅲ.復(fù)極異常次要條件右胸導(dǎo)聯(lián)T波倒置（V2、V3）（12歲以上；不伴右束支傳導(dǎo)阻滯）Ⅲ.復(fù)極障礙主要條件右胸導(dǎo)聯(lián)T波倒置（V1、V2、V3），或14歲以上，不伴右束支傳導(dǎo)阻滯，QRS≥120ms次要條件V1和V2導(dǎo)聯(lián)T波倒置（14歲以上，不伴右束支傳導(dǎo)阻滯），或V4、V5、或V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置V1、V2、V3和V4導(dǎo)聯(lián)T波倒置（14歲以上，伴有完全性右束支傳導(dǎo)阻滯）Ⅳ.除極/ 傳導(dǎo)異常主要條件Epsilon波或右胸導(dǎo)聯(lián)（V1~V3）局部QRS波延長（>110ms）Ⅳ.除極/ 傳導(dǎo)異常主要條件右胸導(dǎo)聯(lián)（V1~V3）Epsilon波（在QRS綜合波終末至T波之間誘發(fā)出低電位信號）次要條件晚電位（信號平均心電圖）次要條件標(biāo)準(zhǔn)心電圖無QRS波群增寬，QRS<110ms情況下，信號平均心電圖至少1/3參數(shù)顯示出晚電位：QRS濾過時(shí)程≥114 msec<40μV QRS終末時(shí)程(LAS) ≥38 msec終末40 msec RMS電壓≤20μV測量V1或V2或V3導(dǎo)聯(lián)QRS末端包括R波初始，QRS終末激動(dòng)時(shí)間≥55 msec，無完全性LBBBⅤ.心律失常次要條件左束支傳導(dǎo)阻滯型VT（持續(xù)性和非持續(xù)性）（ECG、Holter或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)）頻發(fā)室性早搏（24h大于1000個(gè)）Ⅴ.心律失常主要條件持續(xù)性或非持續(xù)性左束支傳導(dǎo)阻滯型室性心動(dòng)過速，伴電軸向上（II、III、avF QRS負(fù)向或不確定，avL正向）次要條件持續(xù)性或非持續(xù)性右室流出道型室性心動(dòng)過速，LBBB型室性心動(dòng)過速，伴電軸向下（II、III、avF QRS正向或不確定，avL負(fù)向），或電軸不明確。Holter顯示室性早搏24h大于500個(gè)Ⅵ.家族史主要條件尸檢或手術(shù)確診為家族性ARVD/CⅥ.家族史主要條件一級親屬中按照目前診斷標(biāo)準(zhǔn)有明確診斷為ARVC/D的患者一級親屬有尸檢或手術(shù)確診為ARVD/C的患者經(jīng)評估明確患者具有ARVC/D致病基因的有意義的突變次要條件可疑ARVD/C引起的早年猝死家族史（<35歲）家族史（符合目前診斷標(biāo)準(zhǔn)的臨床診斷）次要條件一級親屬中有可疑ARVC/D患者但無法證實(shí)，而就診患者符合目前診斷標(biāo)準(zhǔn)可疑ARVD/C引起的早年猝死家族史（<35歲）ARVD/C診斷標(biāo)準(zhǔn)：具備2項(xiàng)主要條件，或1項(xiàng)主要條件加2項(xiàng)次要條件，或4項(xiàng)次要條件。ARVD/C診斷標(biāo)準(zhǔn)：具備2項(xiàng)主要條件，或1項(xiàng)主要條件加2項(xiàng)次要條件，或4項(xiàng)次要條件。臨界診斷：具備1項(xiàng)主要條件和1項(xiàng)次要條件，或3項(xiàng)不同方面的次要條件。可疑診斷：具備1項(xiàng)主要條件或2項(xiàng)不同方面的次要條件。ARVC/D的治療包括藥物治療、經(jīng)導(dǎo)管射頻消融術(shù)、ICD植入和心臟移植等，其中，ICD是唯一有效預(yù)防心源性猝死的治療手段，心臟移植用于出現(xiàn)心力衰竭的終末期患者。1.4． 限制型心肌病限制型心肌病累及心肌，致左室舒張功能受限，通常不累及收縮功能，至少早期不累及。RCM發(fā)病率低，多種病因可導(dǎo)致，最常見的淀粉樣變性、糖原累積病等，通常受累的部位為心肌及心內(nèi)膜。RCM可呈家族型發(fā)病，和TTR變異有關(guān)。臨床遇到難治性心衰患者應(yīng)當(dāng)考慮此病?；罱M織檢查是診斷該疾病的最重要手段，鏡下可見纖維素沉著，免疫熒光染色可見lambda輕鏈。此病主要和肥厚型心肌病及縮窄性心包炎鑒別。該疾病診斷困難，處理棘手，預(yù)后不良。圖4. 心肌淀粉樣變患者淀粉纖維沉著（左）和lambda輕鏈（右）2、心肌病猝死及SCD非創(chuàng)傷性預(yù)測手段心源性猝死（Sudden Cardiac Death， SCD）的概念目前尚未完全統(tǒng)一，主要的爭議和區(qū)別在于從出現(xiàn)癥狀到死亡的時(shí)間：一般的教科書使用24小時(shí)作為標(biāo)準(zhǔn)，而有的文獻(xiàn)和研究則使用1小時(shí)作為標(biāo)準(zhǔn)。心肌病患者的最終轉(zhuǎn)歸往往有兩種，即泵衰竭和心律失常所致心源性猝死。由于心肌的原發(fā)性或者繼發(fā)性病變，心肌內(nèi)跨膜點(diǎn)活動(dòng)復(fù)極的不均一性，導(dǎo)致心室內(nèi)折返機(jī)制主導(dǎo)的室性心律失常。因此，針對心肌病患者，尤其是DCM、HCM及ARVC/D患者，最重要的治療目的即為SCD的預(yù)防。目前對SCD的預(yù)防有明確作用的手段除了上游藥物治療外，植入式心臟復(fù)律除顫器（ICD）是最為有效的手段。但由于ICD是植入式器械，價(jià)格昂貴，放電時(shí)患者焦慮痛苦。因此，ICD植入適應(yīng)癥評估非常重要。2008年ACC/AHA/HRS心臟節(jié)律紊亂器械治療指南[17]對植入的適應(yīng)證做了制定。臨床醫(yī)師應(yīng)遵循指南指導(dǎo)實(shí)踐。目前心肌病非創(chuàng)傷性預(yù)測手段除了常規(guī)的心臟電活動(dòng)及結(jié)構(gòu)檢查，即常規(guī)心電圖、24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖、運(yùn)動(dòng)負(fù)荷心電圖、二維超聲心動(dòng)圖等，還有一些非常規(guī)使用的心電學(xué)技術(shù)，包括心率變異性（HRV）、晚電位（LP）、心率震蕩（HRT）、QT離散度（QTd）、T波峰-末間期（TPE）、T波電交替（TWA）、基于動(dòng)態(tài)心電圖的微伏級T波電交替（MTWA）等等。這些心電學(xué)技術(shù)指標(biāo)的一個(gè)重要特征為，陰性預(yù)測價(jià)值大于陽性預(yù)測價(jià)值。近年研究比較多的和SCD相關(guān)的無創(chuàng)性預(yù)測指標(biāo)包括TWA和MTWA。自2002年Nearing和Verrier[18]公布基于Holter的MTWA以來，越來越受到心血管醫(yī)師的重視，認(rèn)為對猝死的危險(xiǎn)分層和ICD植入的評估有一定的價(jià)值。但仍然有許多爭議。Gold等[19]分析SCD-HeFT數(shù)據(jù)，認(rèn)為TWA對于臨床決策無益；而2009年ABCD研究[20]對566位患者進(jìn)行了1.6±0.6年后發(fā)現(xiàn)，MTWA在ICD植入術(shù)前的評估作用是明確的。總      結(jié)心肌病是臨床上導(dǎo)致心力衰竭及猝死的重要疾病，臨床上通過二維超聲心動(dòng)圖、心電圖及心臟核磁共振等手段可予以診斷，治療策略主要為改善癥狀和預(yù)后，防治室性心律失常及猝死的發(fā)生。近年來，有些心電學(xué)技術(shù)如微伏級T波電交替可能對心源性猝死發(fā)生的危險(xiǎn)分層及指導(dǎo)ICD的植入有一定的預(yù)測性價(jià)值。有待大規(guī)模相關(guān)臨床研究來闡明微伏級T波電交替的實(shí)際價(jià)值。