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得了肥厚型心肌病如何治療?有哪些藥物呢?
▼本文作者▼
肥厚型心肌病是常見的原發(fā)性心肌病,大部分是因基因異常引發(fā)的疾病,發(fā)病率較高,約500名人群中就有一例肥厚性心肌病患者。少數(shù)患者癥狀突出,主要表現(xiàn)為心功能不全、心絞痛、暈厥。

這些癥狀嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量,甚至使其喪失基本的生活能力。有時,心肌病導(dǎo)致的猝死還會發(fā)生在沒有任何癥狀的患者身上,它也是青少年猝死的常見原因。


肥厚性心肌病的治療主要取決于病人是否有癥狀以及是否為高危病人。

如果肥厚性心肌病的患者沒有癥狀、室間隔肥厚不明顯,以及心電圖表現(xiàn)正者,可以暫時不需要治療,避免劇烈運(yùn)動及情緒緊張。

當(dāng)然有癥狀的病人可以先選擇藥物治療。那么都有哪些藥物呢?

對于靜息時或刺激后出現(xiàn)左心室流出道梗阻的患者,首選藥物為β受體阻斷劑,β受體阻斷劑無血管擴(kuò)張作用,可以減慢心率,增加心室充盈,減少左室流出道壓差,降低心臟氧耗,保護(hù)心肌。

但是部分患者無法耐受β受體阻斷劑或者有禁忌癥時,可以使用維拉帕米改善癥狀,但是嚴(yán)重心衰或者竇性心動過緩的患者,維拉帕米無法使用。丙吡胺也是常用藥物,可以減慢心率,降低心律失常的發(fā)生。

當(dāng)然,對于合并心衰的患者,可以小心使用利尿劑。

有癥狀的肥厚梗阻性心肌病病人如果對藥物治療反應(yīng)不好,可以選擇經(jīng)皮室間隔心肌消融、外科部分室間隔切除、室間隔酒精消融及心臟雙腔起起搏治療等。


01.經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù):

它的適應(yīng)癥包括經(jīng)過嚴(yán)格藥物治療3個月,靜息或輕度活動后仍出現(xiàn)臨床癥狀;既往藥物治療效果不佳或有嚴(yán)重不良反應(yīng);室間隔厚度≥15mm;等等。建議在三級醫(yī)療機(jī)構(gòu)由經(jīng)驗豐富的專家團(tuán)隊進(jìn)行。

02.外科部分室間隔切除:

外科方法是經(jīng)典的治療手段,通過手術(shù)的方法切除部分肥厚的室間隔,消除左室流出道梗阻,且可以同時修復(fù)或置換病變的二尖瓣。隨著對該疾病認(rèn)識的深入和手術(shù)技術(shù)的成熟,部分室間隔切除術(shù)的術(shù)式基本定型,其療效確切,手術(shù)死亡率低,是目前治療肥厚梗阻性心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)。

03.心臟雙腔起起搏治療:

植入DDD起搏器對有嚴(yán)重癥狀的梗阻性HCM可能有作用,但其確切的療效仍然需要臨床實踐證實。

04.心臟移植:

終末期心臟病,尤其是NYHA心功能III或IV級,對于常規(guī)治療均無反應(yīng)的患者可考慮心臟移植。

05.SCD的預(yù)防:

HCM患者SCD危險分層和預(yù)防是臨床上最為重要的問題。目前認(rèn)為安裝植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)是預(yù)防SCD的唯一可靠辦法。對于以下的情況可考慮植入ICD:具有室顫、持續(xù)性室性心動過速或心跳驟停的個人史;早發(fā)SCD家族史,包括室性快速心律失常的ICD治療史;不明原因的暈厥;左心室壁最大厚度≥30mm,等等。


總之,肥厚性心肌病是一種常見疾病,仍然需要根據(jù)患者的具體情況給予個體化治療。


本文圖片來源:攝圖網(wǎng)

作者介紹

徐慧

徐州市中心醫(yī)院

心內(nèi)科 主治醫(yī)師

簡介:碩士研究生,畢業(yè)于揚(yáng)州大學(xué) 心血管內(nèi)科,在三甲醫(yī)院工作數(shù)年,熟練掌握各種心內(nèi)科常見病,多發(fā)病如冠心病、高血壓、心律失常、瓣膜病、心力衰竭等疾病的診斷與治療。



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