五、持續(xù)性多形性室性心動(dòng)過(guò)速和心室顫動(dòng)
多形性室速是指QRS波形態(tài)可以清楚識(shí)別但連續(xù)發(fā)生變化(提示心室激動(dòng)順序不斷改變)、頻率>100次/min的室性心律失常。多形性室速患者在竇性心律時(shí)QT間期可正?；蜓娱L(zhǎng)，發(fā)生在QT間期延長(zhǎng)患者的多形性室速，其QRS波常圍繞心電圖等電位線(xiàn)扭轉(zhuǎn)，故又稱(chēng)為尖端扭轉(zhuǎn)型室速(TdP)。TdP在發(fā)作前常出現(xiàn)典型的長(zhǎng)-短心室周期變化，在通常情況下，患者QT間期在竇性心律時(shí)是延長(zhǎng)的。TdP常與藥物和電解質(zhì)紊亂所致的延遲復(fù)極密切相關(guān)，因此，發(fā)生TdP時(shí)應(yīng)積極尋找并糾正相關(guān)誘發(fā)因素。
多形性室速是在同一次室速發(fā)作過(guò)程中顯示多種不同形態(tài)的QRS波，而室顫的不同之處在于其是一種QRS波難以明確識(shí)別的紊亂性室性心律失常。由于發(fā)生機(jī)制和基本治療策略的不同，正確識(shí)別和診斷多形性室速、TdP和室顫非常重要。
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流行病學(xué)特征
無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病的多形性室速或室顫通常發(fā)生在遺傳性心律失常綜合征患者，如LQTS、SQTS、CPVT、Brugada綜合征或ERS[5,89,185]。遺傳性心律失常綜合征的發(fā)病率目前尚無(wú)確切的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，通常有家族聚集現(xiàn)象，但也有散發(fā)的病例。合并結(jié)構(gòu)性心臟病的多形性室速或室顫最多見(jiàn)于冠心病患者，在心肌梗死的急性期，室顫的發(fā)生率大約為15%，數(shù)天后下降為3%，約80%的室顫發(fā)生在心肌梗死后6 h內(nèi)[186]。
發(fā)生在急性心肌梗死期間的室顫所致的心臟驟停，1年的復(fù)發(fā)率不到2%。相反，若室顫所致心臟停搏發(fā)生在慢性心肌缺血時(shí)，1年的復(fù)發(fā)率>30%[187]。在結(jié)構(gòu)性心臟病患者中多形性室速或室顫及其復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素除了冠心病外，還包括心肌病、左心室功能異常、房室傳滯、室內(nèi)阻滯、左心室肥厚、非特異性ST-T異常、非持續(xù)性室性心律失常、高血壓、高血脂、吸煙、肥胖、糖耐量異常、老年和飲酒等[187]。
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病因和機(jī)制
LQTS、SQTS 、CPVT、Brugada綜合征和ERS等遺傳性心律失常綜合征患者的心臟并無(wú)結(jié)構(gòu)性變化，但常發(fā)生多形性室速或室顫。研究證實(shí)[89]，CPVT的相關(guān)突變基因目前已證實(shí)有6種：RyR2、CASQ2、KCNJ2、ANK2、TRDN和CALM1；LQTS的相關(guān)突變基因證實(shí)至少有10種，包括KCNQ1、KCNH2、SCN5A、ANK2、KCNE1、KCNE2、KCNJ2、CACNA1C、CAV3和SCN4B；SQTS的相關(guān)基因證實(shí)有5種：KCNH2、KCNQ1、KCNJ2、CACNA1C及CACNB2；Brugada綜合征至少與12種基因異常有關(guān)，而編碼心肌細(xì)胞鈉通道的SCN5A基因突變?nèi)允亲钪饕牟∫?；ERS被認(rèn)為與心外膜Ito電流增強(qiáng)有關(guān)。合并結(jié)構(gòu)性心臟病的多形性室速或室顫最多見(jiàn)于冠心病，其次為DCM、ARVC、復(fù)雜的先天性心臟病、瓣膜病和心肌炎等[187]。
多形性室速或室顫的電生理機(jī)制主要為折返。室顫的發(fā)生需要觸發(fā)因素和維持基質(zhì)[188]。無(wú)論是否存在結(jié)構(gòu)性心臟病，室顫易被反復(fù)出現(xiàn)、聯(lián)律間期較短、形態(tài)固定的室早誘發(fā)。觸發(fā)室顫的室早最常見(jiàn)于浦肯野纖維和右心室流出道，與觸發(fā)活動(dòng)尤其是早后除極有關(guān)。室顫的維持基質(zhì)包括固有異質(zhì)性和動(dòng)態(tài)不穩(wěn)定性。前者包括心室本身的復(fù)雜解剖結(jié)構(gòu)、遺傳因素所致心肌細(xì)胞離子通道的異常以及各種結(jié)構(gòu)性心臟病導(dǎo)致心肌組織結(jié)構(gòu)的異常。動(dòng)態(tài)不穩(wěn)定性指動(dòng)作電位、激動(dòng)傳導(dǎo)速度和有效不應(yīng)期受激動(dòng)節(jié)律影響而發(fā)生的動(dòng)態(tài)變化。
室顫的維持機(jī)制包括多發(fā)子波學(xué)說(shuō)和局灶驅(qū)動(dòng)學(xué)說(shuō)。多發(fā)子波學(xué)說(shuō)認(rèn)為室顫是獨(dú)立的子波圍繞大量不可興奮的組織隨機(jī)擴(kuò)散的結(jié)果。室顫的維持依賴(lài)于子波的數(shù)量，當(dāng)子波數(shù)量不足時(shí)，它們或是衰減，或是相互融合成為一個(gè)激動(dòng)波陣面，使得顫動(dòng)恢復(fù)為較規(guī)則的心動(dòng)過(guò)速或者撲動(dòng)。局灶驅(qū)動(dòng)學(xué)說(shuō)認(rèn)為室顫由相對(duì)穩(wěn)定的局灶高頻電活動(dòng)(轉(zhuǎn)子)驅(qū)動(dòng)。轉(zhuǎn)子不斷發(fā)出快速而連續(xù)的波陣面，在傳導(dǎo)過(guò)程中由于遇到解剖障礙或不應(yīng)期產(chǎn)生了波裂和大量不穩(wěn)定的無(wú)序子波，稱(chēng)為顫動(dòng)樣傳導(dǎo)。
轉(zhuǎn)子具有空間不穩(wěn)定性和時(shí)間不穩(wěn)定性。前者指轉(zhuǎn)子可以游走、扭曲甚至破裂，后者指轉(zhuǎn)子并不是持續(xù)存在，而是不斷被新的轉(zhuǎn)子取代。然而，無(wú)論是多發(fā)子波學(xué)說(shuō)還是局灶驅(qū)動(dòng)學(xué)說(shuō)，都無(wú)法完全解釋室顫過(guò)程中的所有現(xiàn)象。同一個(gè)心臟在不同時(shí)間段室顫的維持機(jī)制不同，甚至在同一時(shí)間段心室不同區(qū)域室顫的維持機(jī)制也不同，這充分說(shuō)明室顫維持機(jī)制的復(fù)雜性。
3
臨床表現(xiàn)
對(duì)于無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病患者，多形性室速或室顫發(fā)生時(shí)通常沒(méi)有前驅(qū)癥狀，即使出現(xiàn)癥狀也是非特異性的，如胸部不適、心悸、氣短及虛弱。合并結(jié)構(gòu)性心臟病患者發(fā)生多形性室速或室顫前多有相應(yīng)的基礎(chǔ)心臟疾病的表現(xiàn)，如冠心病、HCM和DCM、ARVC、心力衰竭等的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。有些患者可有暈厥、心悸等與室性心律失常發(fā)生有關(guān)的病史。多形性室速或室顫一旦發(fā)生可造成暈厥、意識(shí)喪失、抽搐、呼吸停止，搶救不及時(shí)最終導(dǎo)致死亡。體格檢查可見(jiàn)意識(shí)喪失、四肢抽搐、心音消失、大動(dòng)脈搏動(dòng)消失、血壓測(cè)不出，并出現(xiàn)發(fā)紺和瞳孔散大。
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診斷、預(yù)后評(píng)估和危險(xiǎn)分層
多形性室速或室顫的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和心電圖特征。多形性室速的心電圖特征為QRS波形態(tài)不一、無(wú)明顯等電位線(xiàn)和/或電軸多變。室顫的心電圖表現(xiàn)為QRS波、ST段與T波完全消失，代之以形態(tài)不同、振幅大小各異和極不規(guī)則的顫動(dòng)波。竇性心律時(shí)的心電圖可能出現(xiàn)提示診斷的重要線(xiàn)索，因此需特別關(guān)注竇性心律時(shí)的心電圖有無(wú)QT間期延長(zhǎng)或縮短、Brugada綜合征、低鉀血癥、心室復(fù)極異常、心肌缺血和室早等心電圖表現(xiàn)。
(1)無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病患者：
發(fā)生在無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病的多形性室速或室顫患者可能預(yù)示有遺傳性心律失常綜合征傾向，應(yīng)盡可能在接近室性心律失常發(fā)生的時(shí)期內(nèi)記錄到靜息的12導(dǎo)聯(lián)心電圖，這有助于正確診斷。Valsava動(dòng)作或高位心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)可能會(huì)提高12導(dǎo)聯(lián)心電圖診斷這類(lèi)觸發(fā)灶的敏感性。此外，室早后及站立位的QRS波和QT間期改變有助于識(shí)別出異常的J波或QT間期。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)有助于發(fā)現(xiàn)睡眠期間的QTc延長(zhǎng)?；驒z測(cè)在評(píng)估疑有遺傳性心律失常綜合征患者方面能發(fā)揮著重要作用，對(duì)于這類(lèi)患者的家族成員篩查也具有重要價(jià)值。
運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：靜息狀態(tài)下12導(dǎo)聯(lián)心電圖正常，運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)生多形性室早或雙向性室速提示CPVT的診斷[189,190,191]。對(duì)于靜息狀態(tài)下QT間期處于臨界狀態(tài)的LQTS，運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)同樣具有診斷價(jià)值。心率增快時(shí)QTc不縮短支持LQTS的診斷[192,193,194]。運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)的恢復(fù)期可發(fā)現(xiàn)基線(xiàn)狀態(tài)下心電圖正常的Brugada綜合征或LQTS患者。
藥物試驗(yàn)：多種藥物試驗(yàn)已被用于評(píng)估無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病合并多形性室速/室顫患者。靜脈應(yīng)用鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗(yàn)有助于診斷Brugada綜合征[195]；腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)有助于診斷LQTS，特別是LQTS 1型和2型[196,197,198]；異丙腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)可用于識(shí)別早期ARVC，盡管目前實(shí)踐中還很少應(yīng)用[199]。此外，異丙腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)可用于負(fù)荷試驗(yàn)陰性的CPVT患者的家族性篩查。腺苷可用于揭示基線(xiàn)心電圖診斷不典型的預(yù)激綜合征[200]。
尸檢及基因檢測(cè)：針對(duì)原因不明的猝死患者，需進(jìn)行專(zhuān)業(yè)的尸檢以明確是否為SCD[5]。如懷疑為SCD而尸檢結(jié)果正常，應(yīng)進(jìn)一步行基因檢測(cè)以識(shí)別患者死亡的遺傳學(xué)因素，從而明確猝死風(fēng)險(xiǎn)是否會(huì)危及其他家庭成員。無(wú)論是否進(jìn)行尸檢，都應(yīng)進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的心臟組織學(xué)檢查。此外，應(yīng)對(duì)患者血液和其他體液進(jìn)行毒理學(xué)和分子病理學(xué)分析。
無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病患者可能發(fā)生多形性室速/室顫的原因與治療措施見(jiàn)表8。
(2)結(jié)構(gòu)性心臟病患者：
急性冠脈綜合征和陳舊性Q波性心肌梗死是QTc間期正常的多形性室速/室顫的主要原因。此外，短暫性心肌缺血也可能誘發(fā)多形性室速或室顫，特別是在應(yīng)激或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下。多形性室速或室顫患者出現(xiàn)ST段壓低、抬高或Q波形成提示應(yīng)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影檢查。若沒(méi)有心肌缺血或損傷的心電圖證據(jù)，可采用有創(chuàng)或無(wú)創(chuàng)檢查以評(píng)估冠狀動(dòng)脈灌注情況。
應(yīng)該注意的是，左心室和右心室功能可能在發(fā)生心臟驟停事件后立刻下降，但會(huì)在隨后的數(shù)天到數(shù)周內(nèi)明顯改善。QRS時(shí)限延長(zhǎng)或碎裂QRS波(QRS矮小且有切跡)是缺血性心肌病患者SCD、ICD治療性放電和全因死亡率的預(yù)測(cè)因子[200,201]。左束支阻滯患者出現(xiàn)碎裂QRS波具有特殊的預(yù)后評(píng)估意義。
靜息心電圖QRS時(shí)限延長(zhǎng)高度支持?jǐn)U張型心肌病的診斷。V1、V2或V3導(dǎo)聯(lián)記錄到Epsilon波或局部的QRS時(shí)限≥110 ms伴V2和V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置支持ARVC的診斷[89]。左束支阻滯樣室早伴QRS波電軸在-90°～110°同樣提示ARVC。在HCM患者中，左心室肥厚可能與病理性Q波、深倒的T波(≥10 mm)或ST段壓低相關(guān)。
結(jié)構(gòu)性心臟病患者多形性室速/室顫的治療措施見(jiàn)表9。
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治療策略和方法
(1)ICD治療：
ICD是不可逆原因所致的持續(xù)性多形性室速/室顫患者的主要治療措施[5,89,185]。對(duì)于有可能在短時(shí)間內(nèi)再發(fā)持續(xù)性多形性室速/室顫但不適合植入ICD的患者，可考慮穿戴式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器治療[5]。
(2)抗心律失常藥物治療：
急性缺血所致的持續(xù)性多形性室速/室顫首要治療方法為冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建，β受體阻滯劑和靜脈注射胺碘酮可治療反復(fù)發(fā)作的多形性室速。β受體阻滯劑同樣可用于LQTS和CPVT患者[89]。一系列小樣本的臨床試驗(yàn)證實(shí)，奎尼丁可有效預(yù)防特發(fā)性室顫、Brugada綜合征、SQTS及ERS患者多形性室速/室顫的復(fù)發(fā)[202,203,204,205]。
鈣通道拮抗劑(維拉帕米)聯(lián)合β受體阻滯劑可用于治療CPVT，但其療效有限[206,207]。對(duì)于反復(fù)發(fā)作多形性室速/室顫的CPVT和LQT3患者可考慮聯(lián)合應(yīng)用氟卡尼和β受體阻滯劑[208,209]。
(3)導(dǎo)管消融治療：
反復(fù)發(fā)作的多形性室速/室顫的患者，如果觸發(fā)室速/室顫的室早形態(tài)僅有一種或少數(shù)幾種，可考慮導(dǎo)管消融治療[210,211,212,213,214,215,216,217]。當(dāng)多形性室速/室顫由同一形態(tài)室早引起時(shí)，消融靶點(diǎn)通常為左心室或右心室浦肯野纖維網(wǎng)中的快速激動(dòng)灶[213]。對(duì)于無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病患者和既往心肌梗死患者，浦肯野纖維起源的室早都可能誘發(fā)多形性室速/室顫[213,214,215]。
浦肯野纖維起源的室早誘發(fā)的多形性室速/室顫的特點(diǎn)表現(xiàn)為頻繁發(fā)作的室速/室顫的初始室早QRS波形態(tài)相同且時(shí)限較窄。應(yīng)對(duì)此類(lèi)患者進(jìn)行監(jiān)護(hù)(最好是持續(xù)12導(dǎo)聯(lián)心電監(jiān)護(hù))以識(shí)別觸發(fā)多形性室速/室顫的室早的形態(tài)。如果可能的話(huà)，導(dǎo)管消融應(yīng)在心律失常反復(fù)發(fā)作時(shí)進(jìn)行，以增加記錄到觸發(fā)灶室早圖形的機(jī)會(huì)。對(duì)于反復(fù)發(fā)作多形性室速/室顫的Brugada綜合征患者，可對(duì)右心室流出道的心外膜基質(zhì)進(jìn)行消融[218,219]。即使多形性室速/室顫的觸發(fā)灶能被成功消融，ICD治療仍然是必要的。
持續(xù)性多形性室速/室顫的診斷和治療建議見(jiàn)表10。
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持續(xù)性多形性室速/室顫診治流程圖(圖5)
圖5
持續(xù)性多形性室性心動(dòng)過(guò)速/心室顫動(dòng)診治流程
六、特殊情況下的室性心律失常
(一)冠心病合并室性心律失常
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急性冠脈綜合征(ACS)
(1)ACS相關(guān)的室性心律失常：
盡管良好的血運(yùn)重建、戒煙、他汀藥物治療明顯降低了冠心病患者猝死發(fā)生率，但ACS及急性心肌梗死后期的室性心律失常仍然是猝死的主要原因。猝死多發(fā)生在ACS入院前，說(shuō)明對(duì)患者的危險(xiǎn)分層至關(guān)重要。近10年住院的ACS患者室性心律失常明顯減少，主要因?yàn)樵缙诤蛷?qiáng)化的血運(yùn)重建治療策略以及早期適當(dāng)?shù)乃幬镏委煛?/p>
超過(guò)6%的ACS患者在癥狀開(kāi)始出現(xiàn)的最初48 h內(nèi)發(fā)生室速或室顫，大多數(shù)發(fā)生在血流再灌注之前或期間。快速和完全冠脈血運(yùn)重建，非藥物治療(電復(fù)律、電除顫、起搏和導(dǎo)管消融)以及適當(dāng)?shù)乃幬镏委?非抗心律失常藥物與抗心律失常藥物)都是控制室性心律失常的重要手段。
(2)ACS患者住院前期間猝死的預(yù)防(表11)[220,221,222,223,224]
由于啟動(dòng)了SCD的公眾救治程序，越來(lái)越多的院外救治成功的患者被送至醫(yī)院。如果患者在復(fù)蘇前或復(fù)蘇后早期心電圖顯示為ST段抬高心肌梗死，應(yīng)立即行冠脈造影及血運(yùn)重建[230]。然而25%～58%的患者心電圖缺乏ST段抬高證據(jù)，不能排除有無(wú)冠脈阻塞或栓塞病變[230,231]。如果經(jīng)院外成功救治的患者心電圖不能解釋心臟驟停的原因，對(duì)這些患者應(yīng)行冠脈造影，以便排除非心臟原因引起的心臟驟停[255]。
反復(fù)發(fā)作持續(xù)性或血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的室速或室顫ACS患者，成功的血運(yùn)重建對(duì)于預(yù)防心律失常的發(fā)生致關(guān)重要，應(yīng)盡快嘗試[228,229,256]。
(4)ACS患者合并室性心律失常的處理：
急性缺血患者心肌電活動(dòng)不穩(wěn)定，易導(dǎo)致室性心律失常[246]。早期應(yīng)用β受體阻滯劑可減少ACS患者室速或室顫發(fā)生[235,249]，在一些患者中糾正低鎂及低鉀血癥可能有益。他汀類(lèi)藥物通過(guò)預(yù)防冠脈事件的反復(fù)發(fā)作，減少冠心病的病死率，因此推薦常規(guī)應(yīng)用[229,256]。
1)ACS患者應(yīng)用抗心律失常藥物的原則：電復(fù)律或電除顫可緊急終止ACS患者的室性心律失常[256,257]。早期應(yīng)用β受體阻滯劑可能會(huì)預(yù)防心律失常復(fù)發(fā)[235,249,256]。如果室速或室顫頻繁發(fā)作，且不能被電復(fù)律或電除顫有效控制，可考慮應(yīng)用胺碘酮治療[256,257]。如果β受體阻滯劑或胺碘酮無(wú)效，或者胺碘酮禁用，考慮靜脈應(yīng)用利多卡因。由室早觸發(fā)的室速或室顫常起源于部分受損的浦肯野纖維，導(dǎo)管消融非常有效，應(yīng)該推薦[242,243,244,245,258]。
2)ACS患者合并室性心律失常：推薦應(yīng)用β受體阻滯劑預(yù)防室性心律失常[235,249]。應(yīng)用抗心律失常藥物預(yù)防室性心律失常，尤其是Ⅰ類(lèi)抗心律失常藥物已被證實(shí)無(wú)益甚至有害，不推薦應(yīng)用[235,249]。
3)ACS患者合并室早的處理：ACS患者合并室早和NSVT非常常見(jiàn)，尤其在ST段抬高性心肌梗死(STEMI)患者經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入(PCI)治療期間(通常為再灌注心律失常)，很少與血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)，無(wú)需特殊治療。持久或頻繁的室早需要進(jìn)一步血運(yùn)重建(如再次血管造影和/或PCI)[229,256]。血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)的NSVT，可考慮給予胺碘酮治療[256,257]。
4)ACS患者合并持續(xù)性室速或室顫的處理：反復(fù)持續(xù)性室速，尤其是多形性室速或室顫是不完全血運(yùn)重建、急性缺血復(fù)發(fā)的提示，應(yīng)立即冠狀動(dòng)脈造影檢查[229,256]。復(fù)發(fā)的多形室速易蛻變?yōu)槭翌?，β受體阻滯劑有效。此外，深度鎮(zhèn)靜治療可能減少室速或室顫發(fā)作。應(yīng)用胺碘酮可緊急抑制血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)的室性心律失常。不推薦應(yīng)用其他抗心律失常藥物如普魯卡因胺、普羅帕酮、阿馬林和氟卡尼[249,256,257]。
5)持續(xù)性室速、反復(fù)發(fā)作的室顫和電風(fēng)暴的導(dǎo)管消融治療：對(duì)于經(jīng)完全血運(yùn)重建和最佳藥物治療后室速或室顫仍頻繁發(fā)作者，可考慮射頻導(dǎo)管消融治療。反復(fù)發(fā)作的室顫可能由起源于損傷的浦肯野纖維室早，或由缺血和/或再灌注心肌損傷致室早觸發(fā)。幾乎所有病例均可從心內(nèi)膜行基質(zhì)消融。精確的導(dǎo)管標(biāo)測(cè)和成功消融室速或室顫的觸發(fā)灶是較復(fù)雜的，對(duì)手術(shù)技巧要求較高，因此建議手術(shù)應(yīng)在有經(jīng)驗(yàn)的導(dǎo)管消融中心進(jìn)行[242,243,244,245,258]。
6)體外支持設(shè)備：如若上述推薦的治療措施對(duì)反復(fù)發(fā)作的室速或室顫無(wú)效，可考慮應(yīng)用左心室輔助裝置或體外生命支持治療以維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。這樣的干預(yù)可能為冠脈介入治療贏得時(shí)間。盡管左心室輔助裝置可穩(wěn)定患者的血流動(dòng)力學(xué)，但室速或室顫的復(fù)發(fā)率高，干預(yù)治療難度大[232]。
7)ACS患者早期室顫的預(yù)后：ACS患者早期室顫(48 h內(nèi))的住院病死率增加5倍以上，其可能也是遠(yuǎn)期死亡率增加的一個(gè)危險(xiǎn)預(yù)測(cè)因子[259]。不是所有患者的晚期死亡均為猝死，如果對(duì)伴有室速/室顫的ACS患者決定行除顫治療，還需要考慮其他危險(xiǎn)因素[260,261]。
2
心肌梗死后早期
盡管通過(guò)再灌注治療，STEMI住院死亡率下降，但心梗后短期內(nèi)的死亡率仍受到關(guān)注。
(1)心肌梗死后早期(10 d內(nèi))SCD的危險(xiǎn)分層(表15)
SCD是心肌梗死后死亡的主要原因，通常是由于心肌梗死再發(fā)。理想的血運(yùn)重建、藥物治療(包括β受體阻滯劑、雙聯(lián)抗血小板及他汀治療)和防治心衰是預(yù)防猝死的基石。一些研究數(shù)據(jù)表明，心肌梗死后心功能降低的存活者，如果心室程序刺激沒(méi)有誘導(dǎo)出單形性室速，則其SCD的風(fēng)險(xiǎn)就較低[266]。
(2)心肌梗死后ICD植入的時(shí)機(jī)
ACS患者在出現(xiàn)以下特殊情況時(shí)可考慮早期(<40 d)植入ICD：不完全血運(yùn)重建；心律失常出現(xiàn)在ACS發(fā)生48 h后；或患者已存在左心功能損害。對(duì)于室性心律失常的類(lèi)型(單形性、多形性、多源性室速或室顫)和室速的周長(zhǎng)必須進(jìn)行評(píng)估。如果進(jìn)行心室程序電刺激，也應(yīng)該評(píng)估其誘發(fā)情況及誘發(fā)的心律失常類(lèi)型(單形性室速、多形性室速和室顫)[253,254](表16)。
3
心肌梗死后穩(wěn)定性冠心病
大部分急性心肌梗死后患者經(jīng)血運(yùn)重建和二級(jí)預(yù)防保存了左心室功能。盡管這些患者較左心室受損的患者SCD風(fēng)險(xiǎn)低，但SCD的絕對(duì)數(shù)較高。需要提高對(duì)中危人群的識(shí)別。
(1)危險(xiǎn)分層
大多數(shù)研究對(duì)于非侵入性檢查用于左心室功能受損(LVEF<0.40)或混合人群的危險(xiǎn)分層評(píng)估給予了充分肯定。然而對(duì)于LVEF>0.40的亞組人群，由于其研究數(shù)量太少尚不能得出結(jié)論。迄今為止，對(duì)于心肌梗死伴心功能正常的患者，非侵入性危險(xiǎn)分層評(píng)估技術(shù)的特異性和敏感性尚不清楚`。然而，大規(guī)模試驗(yàn)的亞組有限資料證實(shí)：心室程序刺激對(duì)心肌梗死后中度心功能不良或LVEF>0.40的患者危險(xiǎn)分層有價(jià)值[130,262,263](表17)。
(2)最佳治療策略推薦(表18)
根據(jù)冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建指南[229]，對(duì)于冠心病合并室性心律失常的患者，評(píng)估其冠狀動(dòng)脈阻塞和缺血非常必要。外科血運(yùn)重建可能增加存活率，預(yù)防SCD。但在行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)(CABG)時(shí)在心外膜植入ICD導(dǎo)線(xiàn)并非能降低病死率。研究證實(shí)，PCI可明顯降低SCD。
15%～65%的穩(wěn)定性冠心病患者血運(yùn)重建后LVEF可提高≥0.05～0.06，尤其是術(shù)前影像學(xué)檢查證實(shí)為心肌缺血或心肌冬眠患者[271,272]。大部分左心室功能?chē)?yán)重?fù)p害的STEMI患者術(shù)后3個(gè)月心臟收縮功能得到改善[267]。冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建術(shù)后6～12周應(yīng)重新評(píng)估左心室功能，以評(píng)價(jià)患者是否有ICD植入適應(yīng)證。
SCD幸存者行血運(yùn)重建可減少致命性心律失常的發(fā)生和SCD，改善患者預(yù)后，尤其在SCD發(fā)生前已有缺血的證據(jù)。血運(yùn)重建對(duì)陳舊性心肌梗死合并持續(xù)性單形性室速患者的影響較小，也未必能預(yù)防有大面積心肌瘢痕和左心室功能明顯下降的患者的SCD。
(3)抗心律失常藥物的應(yīng)用(表19)
對(duì)于心肌梗死后左心功能維持在正常范圍的患者，應(yīng)用抗心律失常藥物預(yù)防SCD的作用有限。來(lái)自于CAST的研究數(shù)據(jù)表明，鈉通道阻滯劑(ⅠA和ⅠC類(lèi)藥物)增加心肌梗死后患者的死亡率[275]。Ⅱ類(lèi)抗心律失常藥物(β受體阻滯劑)可降低心肌梗死后伴左心功能減低患者的死亡率，這種保護(hù)作用也同樣存在于LVEF維持在正常范圍的患者，但對(duì)預(yù)防SCD的效果尚待證實(shí)。
Ⅲ類(lèi)抗心律失常藥物胺碘酮并不能減少心肌梗死后伴左心功能維持在正常范圍的患者SCD，但是，它可緩解心律失常的癥狀，減少心律失常事件的發(fā)生[273,274]。有癥狀但無(wú)致命性心律失常(室早或短陣發(fā)作和慢室率NSVT)者，可以選用胺碘酮，因其可抑制心律失常而不惡化預(yù)后。
(4)導(dǎo)管消融
1%～2%的患者常常在心肌梗死后的幾年內(nèi)發(fā)生室速。在有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心導(dǎo)管消融可有效治療反復(fù)發(fā)作的室速。但對(duì)于能耐受的持續(xù)性單形性室速、LVEF>0.40且沒(méi)有ICD支撐的的患者，導(dǎo)管消融是否能獲益尚值得進(jìn)一步探索。
(二)先天性心臟病室性心律失常
室性心律失常常見(jiàn)于先天性心臟病(先心病)患者，多數(shù)在常規(guī)心電監(jiān)測(cè)時(shí)發(fā)現(xiàn)室早和非持續(xù)性室速，其中部分患者需要接受治療。室性心律失?？砂l(fā)生于任何種類(lèi)的先天性心臟缺陷，最常見(jiàn)的是法洛四聯(lián)癥及其變異型。外科修補(bǔ)術(shù)的歷史悠久，但可能有致心律失常作用。歐美近年來(lái)發(fā)布的專(zhuān)家共識(shí)和診治指南詳細(xì)闡述了該類(lèi)疾病的識(shí)別和治療[4,5,276]。
在整個(gè)先心病患者群中，SCD的發(fā)生率并不高(每年0.09%)，但高于同齡對(duì)照人群[277]。一般認(rèn)為持續(xù)性室速可能增加先心病患者SCD的風(fēng)險(xiǎn)，但室早、非持續(xù)性室速或持續(xù)性單形性室速等與SCD風(fēng)險(xiǎn)的關(guān)系在先心病患者中尚未完全明確[278]。SCD大約占成人先心病病死率的1/5，其SCD在特定的先心病類(lèi)型中更高危，如法洛四聯(lián)癥、矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、Ebsteins畸形、左側(cè)閉塞疾病等，但持續(xù)性室速在先心病患者中較為少見(jiàn)。
法洛四聯(lián)癥患者SCD最強(qiáng)的危險(xiǎn)因素包括QRS時(shí)限>180 ms、右心室容量超負(fù)荷、左心室功能不良和臨床或誘發(fā)的持續(xù)性室速[279,280,281]。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的患者心房調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)后每10年SCD發(fā)生率約5%，快速性房性心律失常和右心室衰竭是SCD重要的危險(xiǎn)因素。SCD機(jī)制包括房性快速心律失常伴1∶1房室傳導(dǎo)惡化為心室撲動(dòng)或原發(fā)性室顫。目前導(dǎo)管消融快速性房性心律失常是一種有效的治療方法并可降低SCD風(fēng)險(xiǎn)[282]。
1
先心病患者心電生理檢查適應(yīng)證[4]
在部分高選擇性先心病患者中，如果心室程序電刺激誘發(fā)出室性心律失常(室顫、單形性室速或多形性室速)，則心律失常事件風(fēng)險(xiǎn)和總體死亡率均增加。這些選擇性病例往往有心律失常癥狀(持續(xù)心悸、暈厥)和/或其他預(yù)測(cè)因素，例如大齡時(shí)手術(shù)、QRS時(shí)限>180 ms、復(fù)雜室早、右心室或左心室功能不良和活動(dòng)耐力下降。大齡先心病和法洛四聯(lián)癥患者，心室程序刺激陽(yáng)性提示ICD應(yīng)用、猝死和血流動(dòng)力學(xué)惡化風(fēng)險(xiǎn)增加，陽(yáng)性預(yù)測(cè)值為20%～60%；相反，在相對(duì)年輕、未經(jīng)過(guò)篩選的先心病患者中，心電生理檢查預(yù)測(cè)價(jià)值很低。室上性心動(dòng)過(guò)速，尤其是房性心動(dòng)過(guò)速(房速)在先心病患者中較常見(jiàn)，并可以導(dǎo)致ICD不恰當(dāng)放電，因此在心電生理檢查中需要進(jìn)行房速的評(píng)估。選擇合適的先心病患者進(jìn)行心電生理檢查時(shí)應(yīng)該綜合考慮多種因素，包括癥狀、血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)和外科手術(shù)史。對(duì)于危險(xiǎn)度較低的患者，如心功能正常、不頻發(fā)的室早和臨床癥狀輕微等，應(yīng)該隨訪(fǎng)觀察，暫不考慮心電生理檢查。
2
先心病患者合并室速和室早的治療
先心病合并自發(fā)持續(xù)性室速患者，應(yīng)考慮侵入性血流動(dòng)力學(xué)檢查和電生理檢查以行風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，推薦的治療包括導(dǎo)管消融或外科手術(shù)切除病灶以徹底消除室速，如果不適合或者不成功，推薦植入ICD[282]。植入ICD的先心病患者如頻繁放電，治療策略包括抗心律失常藥物、消融(導(dǎo)管或外科)以及抗心動(dòng)過(guò)速起搏治療。目前尚無(wú)前瞻性的臨床研究提供指導(dǎo)性的治療建議，因此此類(lèi)患者的治療目前僅基于專(zhuān)家共識(shí)推薦。
抗心律失常藥物常用于室早和低危NSVT的治療，患者癥狀明顯改善或者室早減少定義為有效，但是否能降低死亡率目前尚無(wú)定論。關(guān)于抗心律失常藥物(例如美西律、普羅帕酮、索他洛爾和胺碘酮)的安全性和有效性的證據(jù)來(lái)源于少數(shù)病例系列研究，僅胺碘酮用于兒童患者先心病室速的治療有小部分前瞻性研究。對(duì)于植入ICD的患者和因解剖因素?zé)o法植入ICD的患者，以上抗心律失常藥物仍然可以使用。
ICD程控時(shí)，提高室顫的診斷頻率及延長(zhǎng)室速的識(shí)別時(shí)間，可以減少針對(duì)NSVT的抗心動(dòng)過(guò)速起搏(ATP)或者電擊治療，因這些NSVT往往可以自行終止。β受體阻滯劑應(yīng)用于先心病室速患者同樣缺乏前瞻性研究數(shù)據(jù)，因其使用范圍廣泛，常被選擇用于控制室早的治療。
小樣本的研究結(jié)果證實(shí)導(dǎo)管消融先心病患者合并單形性室速的可行性，報(bào)道的成功率在60%～90%[283,284]。2014 ESC成人先心病指南[285]建議導(dǎo)管消融可以作為持續(xù)性單形性室速的單一治療手段，但在少部分病例導(dǎo)管到達(dá)心室內(nèi)膜的徑路可能因?yàn)橄忍煨缘慕馄十惓６艿较拗啤Ｐ呐K結(jié)構(gòu)正常的成人研究數(shù)據(jù)分析顯示，頻發(fā)單形性室早(>15%)以及新發(fā)的或進(jìn)展性心功能不良，室早消融可以成為抗心律失常藥物治療無(wú)效的有效輔助手段(表20)[286,287,288,289,290]。
室性心律失常在血流動(dòng)力學(xué)負(fù)荷較重的患者中常見(jiàn)，新發(fā)或者增多的室性心律失常首先應(yīng)考慮進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估。然而，單純改善血流動(dòng)力學(xué)不會(huì)消除室性心律失常。
在過(guò)去的20年，先心病患者的ICD治療已從二級(jí)預(yù)防上升為一級(jí)預(yù)防。系列回顧性研究結(jié)果表明，在不同類(lèi)型的先心病患者中，除室性心律失常外，無(wú)論是左心室或右心室功能障礙均是SCD的危險(xiǎn)因素。因此，通過(guò)外科或介入處理殘余缺陷、優(yōu)化藥物治療及適宜的CRT治療，這對(duì)于有效處理心室功能障礙十分重要。伴有暈厥或NSVT的先心病患者應(yīng)接受血流動(dòng)力學(xué)及電生理檢查評(píng)估，心室程序刺激可用于確定患者SCD的風(fēng)險(xiǎn)[263]。外科修補(bǔ)術(shù)后反復(fù)發(fā)作持續(xù)性室速的先心病患者，導(dǎo)管消融及外科治療可作為ICD的選擇性或輔助治療措施。
(三)妊娠合并室性心律失常
1
流行病學(xué)
心悸癥狀在妊娠期間較常見(jiàn)，一些研究表明妊娠期間持續(xù)性室速的發(fā)生率有所增加[291]。盡管大部分心悸為良性，但妊娠期間新發(fā)的室速有一定風(fēng)險(xiǎn)。在結(jié)構(gòu)性心臟病女性患者中，妊娠明顯增加風(fēng)險(xiǎn)。在先天性L(fǎng)QTS女性患者中，妊娠后期(懷孕40周以后)心臟事件風(fēng)險(xiǎn)明顯增高，故在妊娠期間和產(chǎn)后應(yīng)該繼續(xù)β受體阻滯劑治療。Brugada綜合征的女性患者在妊娠期和產(chǎn)后可以是安全的。若室速發(fā)生于妊娠最后6周或產(chǎn)后早期，應(yīng)除外圍生期心肌病可能。
2
診斷
心悸可以由房性早搏、室早或竇性心動(dòng)過(guò)速所致，大多數(shù)為良性。部分患者在妊娠期可因陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速致癥狀加重。妊娠期可出現(xiàn)新發(fā)室速，可能與兒茶酚胺分泌增多有關(guān)。在有室速病史或存在結(jié)構(gòu)性心臟病的患者中，室速?gòu)?fù)發(fā)的危險(xiǎn)增高[292,293]。患有結(jié)構(gòu)性心臟病的女性，妊娠會(huì)顯著增加肺水腫、腦卒中和SCD風(fēng)險(xiǎn)。
3
治療
當(dāng)良性心律失常出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)安慰患者，同時(shí)應(yīng)避免咖啡因、吸煙和酒精等刺激物。計(jì)劃懷孕的婦女，癥狀性心動(dòng)過(guò)速應(yīng)在懷孕前行導(dǎo)管消融治療。如果推薦藥物治療，則應(yīng)盡可能推遲至妊娠晚期應(yīng)用，且用最低有效劑量較為明智。妊娠時(shí)無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟病的心律失常通常對(duì)β受體阻滯劑敏感；如果β受體阻滯劑無(wú)效，可考慮應(yīng)用索他洛爾或Ic類(lèi)鈉通道阻滯劑。妊娠期的頭3個(gè)月藥物對(duì)胎兒的致畸作用最強(qiáng)，以后應(yīng)用藥物也可能對(duì)胎兒生長(zhǎng)和發(fā)育有不良影響，且可增加致心律失常風(fēng)險(xiǎn)。
對(duì)于發(fā)作時(shí)有明顯癥狀或血流動(dòng)力學(xué)障礙的右心室流出道起源的特發(fā)性室速，可用維拉帕米或β受體阻滯劑(美托洛爾或比索洛爾)預(yù)防?；糒QTS的孕婦，推薦妊娠期和產(chǎn)后全程服用β受體阻滯劑，除非存在明確的禁忌。特發(fā)性左心室分支性室速通常對(duì)β受體阻滯劑無(wú)反應(yīng)，可以試用維拉帕米，其機(jī)制可能與抑制部分除極的浦肯野纖維緩慢鈣內(nèi)流相關(guān)。
伴有血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的室速或室顫的孕婦應(yīng)直接電復(fù)律或除顫。對(duì)于藥物治療無(wú)效或難以耐受的心動(dòng)過(guò)速，可在有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心嘗試導(dǎo)管消融，消融過(guò)程中應(yīng)做好胎兒防射線(xiàn)保護(hù)，并告知孕婦和家屬相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。植入ICD的婦女可以成功妊娠。如果懷孕期間有ICD適應(yīng)證，為避免X線(xiàn)輻射，可考慮應(yīng)用皮下ICD，但應(yīng)權(quán)衡目前有限的經(jīng)驗(yàn)[5,291,294](表21)。
(四)心肌病合并室性心律失常
心肌病表現(xiàn)為心肌組織的結(jié)構(gòu)和功能性異常，其異常僅用冠狀動(dòng)脈狹窄或心臟異常負(fù)荷所致尚不能解釋[295]。心肌病根據(jù)形態(tài)和功能特點(diǎn)的不同分類(lèi)，并可進(jìn)一步分為遺傳性和非遺傳性亞組。心肌病主要包括DCM、HCM、ARVC、浸潤(rùn)性心肌病(如心臟淀粉樣變性)、限制性心肌病和其他心肌病(如左心室致密化不全和Chagas病)?；旧纤械男募〔∨c室性心律失常和SCD風(fēng)險(xiǎn)增高相關(guān)，且隨心肌病的病因?qū)W和嚴(yán)重性不同而變化。
1
3種常見(jiàn)的心肌病并發(fā)室性心律失常的情況
(1)DCM：
主要表現(xiàn)為左心室擴(kuò)大和收縮功能異常。在成年DCM患者中至少有20%發(fā)現(xiàn)有潛在的基因突變，其中10%～20%的親屬在臨床觀察中存在心肌病的表現(xiàn)[296]；一些后天的因素也可以導(dǎo)致DCM，包括炎癥、傳染病、系統(tǒng)性疾病、妊娠、藥物、酒精和毒素等。DCM的主要死因?yàn)橹饾u加重的心衰和猝死，其次為室性心律失常，最后為心動(dòng)過(guò)緩，5年的病死率約20%。
(2)HCM：
HCM為常染色體顯性遺傳性疾病，其以左心室特征性肥厚為主要特征，HCM的年心血管病死亡率為1%～2%，其中SCD約占死亡原因的一半，其他主要的心血管死因是心衰、血栓栓塞和房室傳導(dǎo)阻滯[297,298]。HCM患者室性心律失常的發(fā)生率與心肌病變程度相關(guān)，有研究顯示25%的患者在動(dòng)態(tài)心電圖中可發(fā)現(xiàn)NSVT，且此NSVT與SCD相關(guān)[299]。MRI心肌成像檢查中的延遲顯像代表了心肌纖維化，延遲顯像陽(yáng)性的患者發(fā)生室早和NSVT的概率要高于陰性患者。
(3)ARVC：
為進(jìn)行性進(jìn)展性心肌疾病，其以室性心律失常、心衰和SCD為主要特征。ARVC的組織學(xué)特點(diǎn)是心室肌細(xì)胞(尤其是右心室心肌)被脂肪細(xì)胞和纖維細(xì)胞所取代。ARVC的患病率為1/1 000～1/5 000，病變呈進(jìn)展性。ARVC在臨床上表現(xiàn)為右心室的結(jié)構(gòu)和功能異常，主要累及肺動(dòng)脈瓣和三尖瓣環(huán)周?chē)挠倚氖倚募?，部分患者可累及左心室，心外膜病變程度明顯重于心內(nèi)膜。應(yīng)用組織學(xué)、遺傳學(xué)、心電生理和影像參數(shù)標(biāo)準(zhǔn)可把患者分為確定的、臨界的和可能的診斷類(lèi)別。
在大部分病例中ARVC有常染色體顯性遺傳特征，患者大部分發(fā)病于20～50歲，是運(yùn)動(dòng)員和年輕人SCD的主要原因之一。ARVC患者的年病死率為1.0%～2.3%，死亡原因除SCD外，主要為心衰。有2/3的患者經(jīng)靜息和24 h動(dòng)態(tài)心電圖以及運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)時(shí)檢測(cè)到室性心律失常。這些室性心律失常通常為右心室起源，但室速時(shí)QRS波電軸通常不同于右心室流出道起源室速，并且有多種QRS波形態(tài)。最近的一個(gè)主要針對(duì)植入ICD的ARVC患者研究發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)ICD適當(dāng)治療的室性心律失常為持續(xù)性單形性室速[300]。
2
心肌病室性心律失常的危險(xiǎn)評(píng)估
危險(xiǎn)評(píng)估是指評(píng)估心肌病患者發(fā)生致命性室性心律失常風(fēng)險(xiǎn)大小，目的在于對(duì)患者進(jìn)行危險(xiǎn)分層并指導(dǎo)治療。常用的評(píng)估手段主要包括：病史、心電圖、心功能、自主神經(jīng)功能和反應(yīng)心室復(fù)極的指標(biāo)等。心功能狀態(tài)是DCM患者最好的危險(xiǎn)評(píng)估指標(biāo)，LVEF<0.30的患者持續(xù)性室速、室顫和SCD的發(fā)生率明顯升高，LVEF每降低0.10，發(fā)生室顫、持續(xù)性室速和SCD的相對(duì)危險(xiǎn)增加2.3倍。出現(xiàn)NSVT的患者SCD的發(fā)生率也明顯增高。
反映自主神經(jīng)功能的壓力反射敏感性降低和反映心室復(fù)極異常的微伏級(jí)T波電交替陽(yáng)性也預(yù)示著患者發(fā)生致命性室性心律失常的危險(xiǎn)性增加[301]。HCM患者SCD的危險(xiǎn)因素包括：心臟驟停事件、自發(fā)的持續(xù)性室速、早發(fā)猝死家族史、不能解釋的暈厥、左心室肥厚≥30 mm、運(yùn)動(dòng)血壓異常、自發(fā)的NSVT[302]。對(duì)于ARVC患者，有SCD史或暈厥史，不能耐受室速的患者有比較高的猝死風(fēng)險(xiǎn)，推薦ICD治療；其他猝死危險(xiǎn)因素包括ICD因持續(xù)性室速頻繁放電、頻發(fā)NSVT、早發(fā)猝死家族史、彌漫性右心室疾病、QRS時(shí)限延長(zhǎng)、心臟磁共振檢查延遲釓劑增強(qiáng)(包括左心室受累)、左心室功能不良和電生理檢查誘發(fā)出室速[303]。
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心肌病室性心律失常的處理
對(duì)于SCD高風(fēng)險(xiǎn)的心肌病患者來(lái)說(shuō)，首選ICD治療。無(wú)ICD適應(yīng)證的患者可以選用藥物控制室性心律失常發(fā)作，β受體阻滯劑應(yīng)首選，并逐漸加大劑量以獲得理想的效果，無(wú)效可換用胺碘酮或索他洛爾。當(dāng)植入ICD的患者出現(xiàn)頻繁室速或室顫時(shí)也可采用藥物治療，索他洛爾效果較好，也可聯(lián)合使用β受體阻滯劑和胺碘酮或單獨(dú)靜脈應(yīng)用胺碘酮。所有心肌病伴發(fā)室性心律失常的患者應(yīng)慎用Ⅰc類(lèi)抗心律失常藥物，尤其伴有左心室功能受損的患者應(yīng)禁用。無(wú)ICD適應(yīng)證的SCD低?；颊撸瑢?dǎo)管消融可以作為藥物治療無(wú)效的癥狀性持續(xù)性室速、非持續(xù)性室速和室早患者的治療選擇。
對(duì)于ICD植入后頻繁電擊的患者，導(dǎo)管消融可作為輔助手段減少室速和/或室顫的發(fā)生頻率，減少患者的痛苦。心肌病室性心律失常的導(dǎo)管消融難度在于部分患者術(shù)中心律失常難以誘發(fā)，或誘發(fā)出的心律失常不能持續(xù)，或心律失常發(fā)作時(shí)伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定。近年來(lái)應(yīng)用三維標(biāo)測(cè)技術(shù)進(jìn)行基質(zhì)標(biāo)測(cè)，在其指導(dǎo)下無(wú)需誘發(fā)心動(dòng)過(guò)速也可進(jìn)行消融[304]。值得提出的是對(duì)于DCM或ARVC患者，心內(nèi)膜聯(lián)合心外膜消融，可提高消融成功率。然而心內(nèi)膜聯(lián)合心外膜消融需要較高的技術(shù)且有一定風(fēng)險(xiǎn)，因此，心肌病的室速消融應(yīng)限制在有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心開(kāi)展[5,276,305]。
心肌病并發(fā)室性心律失常的處理建議分述如下：
(1)DCM并發(fā)室性心律失常的處理(表22)
(2)HCM并發(fā)室性心律失常的處理(表23)
(3)ARVC并發(fā)室性心律失常的處理(表24)
(五)心力衰竭合并室性心律失常
心衰患者并發(fā)室性心律失常和SCD發(fā)生率明顯增高，臨床研究證實(shí)，惡性心律失常是心衰患者發(fā)生SCD的主要原因。室性心律失常的發(fā)生和嚴(yán)重程度與心衰的程度相關(guān)，但其預(yù)測(cè)猝死的價(jià)值尚不明確。心衰合并室性心律失常的處理，應(yīng)首先進(jìn)行病因治療，包括穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)、改善心功能、糾正電解質(zhì)紊亂等。由于起效迅速和在心衰患者中應(yīng)用的安全性，靜脈胺碘酮應(yīng)用于急性心衰中威脅生命的心律失常被廣泛接受。
在急性心衰過(guò)程中，患者對(duì)室性心律失常很可能難以耐受，應(yīng)盡早電復(fù)律，不應(yīng)嘗試藥物終止心律失常?；加袊?yán)重心肌病的患者，常伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，這對(duì)于室性與室上性心律失常的鑒別具有挑戰(zhàn)性。對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的心律失常，在室性或室上性心律失常難以明確時(shí)，電復(fù)律是合適的。24 h動(dòng)態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)，30%～80%的患者出現(xiàn)NSVT。關(guān)于NSVT能否增加心衰患者死亡率的問(wèn)題，目前尚有爭(zhēng)議。部分研究結(jié)果提示，NSVT與SCD間并無(wú)關(guān)聯(lián)關(guān)系，也沒(méi)有證據(jù)顯示抑制NSVT可改善心衰患者的預(yù)后(表25)。
SCD約占心衰患者死亡的50%。然而，很少有證據(jù)表明抗心律失常藥物可以減少SCD風(fēng)險(xiǎn)。早期應(yīng)用胺碘酮預(yù)防猝死的多個(gè)臨床試驗(yàn)結(jié)果不一，部分研究提示其可降低病死率，但其他試驗(yàn)結(jié)果表明對(duì)生存無(wú)影響。SCD-HeFT試驗(yàn)顯示，與對(duì)照組比較，對(duì)于LVEF≤0.35，心功能Ⅱ～Ⅲ級(jí)(NYHA分級(jí))的患者胺碘酮并不能改善生存率，而ICD可顯著降低心衰患者23%的總死亡率，這與DEFINITE等臨床試驗(yàn)結(jié)果相同[306,307]。
心臟再同步治療除顫器(CRT-D)可能有助于晚期心衰(心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí))患者生存率的提高和臨床癥狀的改善[308]。臨床研究顯示，CRT可以改善患者的血流動(dòng)力學(xué)，增加LVEF，提高運(yùn)動(dòng)耐量和改善生活質(zhì)量，但對(duì)于無(wú)ICD支持的CRT能否降低猝死風(fēng)險(xiǎn)仍有爭(zhēng)議(表26)。
對(duì)于合并室性心律失常的心衰患者，可在優(yōu)化藥物治療的基礎(chǔ)上，選擇胺碘酮、索他洛爾和/或β受體阻滯劑作為ICD的輔助治療。心衰患者SCD的危險(xiǎn)分層十分重要，猝死高危患者，應(yīng)根據(jù)相關(guān)指南行ICD或CRT-D治療；對(duì)于ICD和藥物治療仍然不能控制的室性心律失常患者，可聯(lián)合導(dǎo)管消融治療(表27)。
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