患者李某，男性，51歲，主因突發(fā)意識(shí)不清2小時(shí)入院。
患者入院前2小時(shí)干體力活時(shí)突發(fā)意識(shí)不清，面部朝下跌倒，呼之不應(yīng)，左側(cè)肢體亂動(dòng)，右側(cè)肢體無(wú)活動(dòng)。皮膚潮濕，嘔吐數(shù)次，無(wú)嘔血。
查體：BP：120/86mmHg(左側(cè)) 122/82mmHg(右側(cè)),淺昏迷狀態(tài)，眼球浮動(dòng)，瞳孔：左：右=4:3mm,對(duì)光反射靈敏，疼痛刺激右上肢無(wú)活動(dòng)，右下肢有活動(dòng)，左側(cè)肢體亂動(dòng)，雙側(cè)巴氏征陰性。心率64次/分，格拉斯哥評(píng)分 8分。
既往病史：高血壓病史，未規(guī)律服用降壓藥，血壓波動(dòng)在180/?mmHg左右。發(fā)現(xiàn)雙腎囊腫病史，未治療。慢性腎炎綜合征病史，監(jiān)測(cè)腎功正常。
輔助檢查：頭顱CT:腦干及兩側(cè)基底節(jié)區(qū)腦軟化灶。
心電圖：大致正常，心率53次/分。隨機(jī)血糖 9.65mmol/l。
入院診斷：腦梗死，立即給予阿替普酶靜脈溶栓治療，同時(shí)急查頭頸部CTA，結(jié)果示：主動(dòng)脈弓部管壁見(jiàn)撕裂的內(nèi)膜破口，夾層形成，向升主動(dòng)脈蔓延。夾層累及主動(dòng)脈弓上三大分支及右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈近端，并向雙側(cè)頸總動(dòng)脈延伸至頸外動(dòng)脈開(kāi)口部及兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段，夾層真腔受壓變窄，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段管腔閉塞。
立即停用阿替普酶，靜脈應(yīng)用阿替普酶約10mg。給予監(jiān)測(cè)生命體征，予硝普鈉、烏拉地爾及美托洛爾針靜脈泵入控制收縮壓目標(biāo)值在100-120mmH之間，心率目標(biāo)值在60-70次/分之間。心臟彩超：升主動(dòng)脈內(nèi)浮動(dòng)內(nèi)膜回聲（考慮主動(dòng)脈夾層），心包少量積液，主動(dòng)脈瓣少量返流。D2聚體>16vg/ml。后患者病情加重，血壓逐漸不升，呼吸不規(guī)則退院。
討論：主動(dòng)脈夾層(aortic dissection，AD)是主動(dòng)脈壁在存在或不存在自身病變的基礎(chǔ)上，在外因(高血壓、外傷等)的作用下導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血液由內(nèi)膜裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層，造成主動(dòng)脈中層沿長(zhǎng)軸分離，從而使主動(dòng)脈管腔呈現(xiàn)真假腔的病理狀態(tài)。
高血壓是其最常見(jiàn)的發(fā)病因素，還可見(jiàn)于馬凡綜合癥、先天性心血管畸形、特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化、主動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈炎性疾病等。根據(jù)夾層破口的位置和夾層累及的范圍，目前最常用的兩種分類(lèi)方法分別是 DeBakey教授等提出的III型分類(lèi)法：（Ⅰ型：主動(dòng)脈夾層累及范圍自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈甚至到腹主動(dòng)脈。Ⅱ型：主動(dòng)脈夾層累及范圍僅限于升主動(dòng)脈?！、笮停褐鲃?dòng)脈夾層累及降主動(dòng)脈，如向下未累及腹主動(dòng)脈者為ⅢA型;向下累及腹主動(dòng)脈者為ⅢB型。）和Stanford分類(lèi)方法：（ Stanford A型：相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型;Stanford B型：相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。）。
主動(dòng)脈夾層的分型
典型的急性主動(dòng)脈夾層病人往往表現(xiàn)為突發(fā)的、劇烈的、胸背部、撕裂樣疼痛。嚴(yán)重的可以出現(xiàn)心衰、暈厥、甚至突然死亡;多數(shù)患者同時(shí)伴有難以控制的高血壓。 由于夾層撕裂累及范圍不同，臨床表現(xiàn)也不相同。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的組織器官（如腦、肢體、腎臟、腹腔臟器等）缺血癥狀：表現(xiàn)為腦梗死、少尿、腹部疼痛、雙腿蒼白、無(wú)力、花斑，甚至截癱等。還可伴有周?chē)鷦?dòng)脈搏動(dòng)消失以及因夾層血腫產(chǎn)生臨近組織壓迫癥狀，如聲帶麻痹、上腔靜脈綜合征、呼吸困難、Horner綜合征等，累及心包，可出現(xiàn)心包填塞等。如疑診主動(dòng)脈夾層，可行CT血管造影(CTA)，磁共振檢查(MRA)或是直接的數(shù)字剪影血管造影(DSA)明確診斷?！?duì)于急性?shī)A層的患者，首先應(yīng)積極控制血壓、心率，抑制疼痛。通常需要應(yīng)用強(qiáng)有力的藥物，如降壓的硝普鈉，鎮(zhèn)痛的嗎啡等。而對(duì)于情況危急的患者，需考慮手術(shù)及介入治療。
此患者活動(dòng)狀態(tài)下急性起病，當(dāng)時(shí)家屬不在現(xiàn)場(chǎng)，不能提供具體發(fā)病情況，發(fā)現(xiàn)時(shí)意識(shí)不清，右側(cè)肢體癱瘓，雙側(cè)瞳孔不等大，頭顱CT未發(fā)現(xiàn)新發(fā)顱內(nèi)病變，考慮中腦平面受損可能性大，責(zé)任血管為基底動(dòng)脈尖部，急查末梢血糖不低，診斷為急性腦梗死，立即予靜脈溶栓治療。意識(shí)不清，病情重，大血管病變可能性大，欲行急診介入治療，同時(shí)行頭頸部CTA檢查評(píng)價(jià)顱內(nèi)外血管，結(jié)果發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層，后立即停用溶栓藥物，并積極控制血壓、心率。后回顧分析，此患者起病情況不清楚，但周身皮膚潮濕，并且患者煩躁、亂動(dòng)，可能與夾層疼痛刺激有關(guān)。CTA發(fā)現(xiàn)夾層累及雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，未累及椎-基底動(dòng)脈，其雙側(cè)瞳孔不等大，對(duì)光反射靈敏，可能與夾層累及頸內(nèi)動(dòng)脈，導(dǎo)致頸內(nèi)動(dòng)脈交感神經(jīng)受損有關(guān)，與中腦損害無(wú)關(guān)。由于家屬?zèng)]有手術(shù)意愿，未能行主動(dòng)脈CTA檢查。因夾層破口起自升主動(dòng)脈波及主動(dòng)脈弓及以下，DeBakey分型為Ⅰ型，心臟彩超發(fā)現(xiàn)心包積液，隨著病清發(fā)展，可能會(huì)出現(xiàn)心包填塞。所以對(duì)于癥狀、體征，不完全符合血管分布區(qū)的神經(jīng)功能缺損患者，尤其伴有大汗的患者，病因檢查尤其關(guān)鍵。需要反復(fù)仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，并且認(rèn)真體格檢查。溶栓DNT時(shí)間很重要，安全同樣重要。所幸此患者靜脈溶栓之初行頭頸部CTA及時(shí)發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)了夾層，并及時(shí)停藥。
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