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當(dāng)主動(dòng)脈夾層遇到“麻煩事”

2020.10.07

來(lái)源：中衛(wèi)護(hù)研院作者：祝敬嫻 / 聊城市第二人民醫(yī)院

病例介紹

患者，男，35歲，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈病變，遂來(lái)我院進(jìn)一步治療，以馬凡氏綜合征、主動(dòng)脈夾層B3C、主動(dòng)脈根部瘤、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全收入院。入院時(shí)心率120次／分，血壓145／65 mmHg。大動(dòng)脈血管造影檢查提示：主動(dòng)脈B型夾層(根據(jù)Stanford分型確定)，主動(dòng)脈竇部擴(kuò)張；超聲心動(dòng)提示：主動(dòng)脈B型夾層，主動(dòng)脈根部增寬，主動(dòng)脈瓣返流(中度)。立即給予降壓降心率治療，并聯(lián)系胸心外科進(jìn)行手術(shù)治療。

什么是馬凡氏綜合征？

馬凡氏綜合征是一種先天性基因異常導(dǎo)致身體肌肉、骨骼，甚至血管系統(tǒng)畸形?；蚩赡転檫z傳，也可能是突變。

馬凡氏綜合征患者通常受累哪幾方面？

眼睛：

眼睛可能會(huì)有晶狀體脫位，高度近視；

骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)：

病人可能會(huì)有脊柱側(cè)彎或骨骼畸形，有的病人體型表現(xiàn)是身高很高，體型很瘦；

心血管系統(tǒng)：

可以表現(xiàn)為動(dòng)脈擴(kuò)張，發(fā)生動(dòng)脈瘤，也可以累及到心臟瓣膜，造成二尖瓣關(guān)閉不全。

據(jù)悉，其中75％馬凡氏綜合征患者發(fā)生主動(dòng)脈夾層！

主動(dòng)脈夾層分幾型？

DeBakey分型

I型

胸主動(dòng)脈夾層起源于升主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端延伸，至少累及主動(dòng)脈弓;

II型

胸主動(dòng)脈夾層起源并局限于升主動(dòng)脈;

III型

胸主動(dòng)脈夾層起源于降主動(dòng)脈，很少向近端延伸，但可能會(huì)累及血管遠(yuǎn)端。其中向下未累及腹主動(dòng)脈的稱為IIIA型，累及腹主動(dòng)脈的稱為IIIB型。

Stanford分型

A型

主動(dòng)脈夾層涉及升主動(dòng)脈和/或主動(dòng)脈弓，降主動(dòng)脈也有可能累及。內(nèi)膜撕裂起源于升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓，或者降主動(dòng)脈(比較少見(jiàn))。

此分型相當(dāng)于DeBakey I型、DeBakey II型和逆行DeBakey III型

主動(dòng)脈夾層起源于降主動(dòng)脈并向近端延伸，累及到升主動(dòng)脈;

B型

主動(dòng)脈夾層涉及降主動(dòng)脈和/或延伸至腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓。此分型相當(dāng)于DeBakey III型未逆行累及升主動(dòng)脈的病例。

如何治療主動(dòng)脈夾層？

藥物治療

主動(dòng)脈夾層一般表現(xiàn)為高血壓急癥，因此內(nèi)科治療首要考慮的因素是要嚴(yán)格控制血壓。血壓控制的目標(biāo)是平均動(dòng)脈壓控制在60至75毫米汞柱，或是病人能耐受的最低血壓。另一個(gè)因素是減少左心室dp/dt的剪切力(左心室向升主動(dòng)脈射血的力量)。

手術(shù)治療

是唯一能有效治療主動(dòng)脈夾層的手段。根據(jù)主動(dòng)脈夾層的分形和病變程度，選擇不同的手術(shù)方法。手術(shù)方法有：David術(shù)，Bentall術(shù)，Carbrol術(shù)，Wheats術(shù)+半弓或全弓+遠(yuǎn)端象鼻子手術(shù)。

主動(dòng)脈夾層應(yīng)和哪些疾病相鑒別？

(1) 急性心肌梗死 急性心肌梗死疼痛一般逐漸增劇，疼痛部位局限胸骨后1向頸部或左側(cè)臂放射，而主動(dòng)脈夾層疼痛發(fā)作開(kāi)始即為撕裂樣劇痛，用嗎啡等不能緩解，部位更為廣泛，可能涉及頭頸、后胸、腰部、上腹部甚至下肢。心肌梗死引起腦動(dòng)脈或周圍動(dòng)脈栓塞一般在發(fā)病后數(shù)日發(fā)生，而主動(dòng)脈夾層引起的腦動(dòng)脈或周圍血管的阻塞的癥狀和體征都在發(fā)病后數(shù)小時(shí)之內(nèi)。兩者都可發(fā)生休克，但主動(dòng)脈夾層有休克表現(xiàn)時(shí)血壓不一定降低。需注意心電圖呈現(xiàn)心肌梗死圖形，并不能排除主動(dòng)脈夾層累及冠狀動(dòng)脈而并發(fā)急性心肌梗各項(xiàng)影像診斷技術(shù)有助于診斷夾層分離。

(2) 急腹癥 主動(dòng)脈夾層分離到腹主動(dòng)脈或其大分支時(shí)可產(chǎn)生各種急腹癥的+床表現(xiàn)，有時(shí)誤診為腸系膜動(dòng)脈栓塞、急性胰腺炎、急性膽絞痛、腎絞痛、潰瘍病穿孔或腸梗沮等。

(3)其他原因引起的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，如感染性心內(nèi)膜炎所致主動(dòng)脈瓣穿、主動(dòng)脈竇瘤破裂，也可在胸痛后心底部突然出現(xiàn)舒張期雜音或連續(xù)性雜音或發(fā)生進(jìn)行性充血性心力衰竭。這些疾病的胸痛一般不劇烈，與主動(dòng)脈夾層分離鑒別除觀察全身其他部位有]無(wú)血管雜音、血管阻塞外，主要依靠超聲多普勒或其他影像學(xué)檢查。

主動(dòng)脈夾層合并馬凡氏綜合征患者如何護(hù)理？

一、患者首先保持樂(lè)觀愉悅的心情，避免長(zhǎng)期精神緊張、焦慮、悲觀等，否則會(huì)加速病情惡化；

二、注意飲食均衡，平時(shí)清淡易消化飲食，避免進(jìn)食過(guò)于油膩辛辣的食物，合理進(jìn)食高纖維及新鮮的瓜果蔬菜。以保持大便通暢，忌排便用力，必要時(shí)使用通便藥物，以免加重病情。注意休息，勞逸結(jié)合；

三、適當(dāng)進(jìn)行一些體力活動(dòng)，加強(qiáng)身體鍛煉，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)身體抵抗力；

四、因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層和高血壓密不可分，因此需要維持血壓穩(wěn)定，戒煙戒酒，尤其高血壓患者應(yīng)將血壓控制在合理范圍內(nèi)。

五、如發(fā)生心腦血管疾病癥狀時(shí)，立即就醫(yī)，對(duì)癥醫(yī)治。

參考文獻(xiàn)：

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