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文丨林建光

來源丨百度文庫

• 地域性：西南太平洋地區(qū)發(fā)病率高，歐美大陸及大洋洲發(fā)病率低；中國發(fā)病呈南高北低趨勢，廣東省居全國之首，男性31/10萬，女性15.45/10萬，北方低于3～5/10萬。

• 家族性：中山 醫(yī)大資料顯示有癌家族史和鼻咽癌家族史明顯高于對照組。

• 人群分布：男女 之比為2.5~4:1,年齡分布3～86歲，其中30～60歲多見。   

• EB病毒感染

• 環(huán)境與飲食

         鎳含量高

         咸魚

• 化學(xué)致癌因素n遺傳因素（10%的家族史）

• 癌基因與抑癌基因

• 前界為后鼻孔

• 上界為蝶骨體

• 后界為斜坡第一、二頸椎

• 下界為軟腭

• 側(cè)壁及后壁由咽筋膜組成，咽筋膜兩側(cè)沿巖骨尖下表面向外擴(kuò)展達(dá)頸動脈內(nèi)側(cè)。

• 鼻咽頂壁向下傾斜并與后壁相連。

• 鼻咽癌常發(fā)生在鼻咽側(cè)壁，并好發(fā)于咽隱窩和鼻咽頂壁。

• 腫瘤可侵及黏膜或主要在黏膜下生長，侵犯包括鼻腔在內(nèi)的臨近組織。約5% 的病人有上頜竇后壁及內(nèi)側(cè)或篩竇的受侵。

• 在較晚期病人中，腫瘤可侵及口咽，尤其是口咽的側(cè)壁和后壁。

•  腫瘤向上可通過顱底的孔隙擴(kuò)展，從而導(dǎo)致顱神經(jīng)受侵和中顱窩的破壞。

頸部淋巴結(jié)分區(qū)

• 由上而下循序漸進(jìn)

• 最易受累：咽后及Ⅱ區(qū)

• 容易受累：Ⅲ、Ⅴ、Ⅳ區(qū)

• 極少受累： Ⅰb區(qū)

• 從未受累：Ⅰa及 Ⅵ區(qū)

• 跳躍式轉(zhuǎn)移少：4.6%~6.5%

• 約90%的病人有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其中60%~85%為初診表現(xiàn)，約50%的病人有雙頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。  

• 蝶骨基底部偶見受侵 。  

• 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的發(fā)生率與原發(fā)灶的期別無關(guān)，  但與頸部淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移程度明顯相關(guān)。74％N3期病人進(jìn)展為遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移的部位最多見于骨、肺和肝。

• 結(jié)節(jié)型：腫瘤呈結(jié)節(jié)或腫塊狀，臨床多見；

• 菜花型：腫瘤呈菜花狀，血管豐富易出血；

• 潰瘍型：腫瘤邊緣隆起，中央壞死凹陷，臨床少見；

• 粘膜下浸潤型：腫瘤向腔內(nèi)突起，左右不對稱，腫瘤表面有正常粘膜覆蓋；

1979年國內(nèi)病理類型：

高分化鱗癌（占不到10%）

低分化鱗癌（占85~90%）

未分化癌（約占5%）

其他類型的癌（占5%左右）

2003年國際病理分型：

1、非角化型癌

2、角化型鱗狀細(xì)胞癌

3、基底細(xì)胞樣鱗狀細(xì)胞癌

1、涕血或鼻出血    占初發(fā)癥狀的23.2%，確診時73.7%有此癥狀。

2、耳鳴    占首發(fā)癥狀的19.8%，確診時62.6%有此癥狀。

3、聽力減退    初診時占14.1%，確診時占49.9%。

4、鼻塞    占初發(fā)癥狀的15.9%，確診時占48%。

5、頭疼    初發(fā)時26.9%有頭疼，確診時占48%。

在確診時有33.9%的患者有腦神經(jīng)損害的表現(xiàn)。臨床上常多對腦神經(jīng)相繼或同時受累及，其中三叉神經(jīng)、展神經(jīng)、舌咽神經(jīng)和舌下神經(jīng)受累較多見。因鼻咽癌擴(kuò)展的范圍不同而產(chǎn)生不同的臨床綜合征，主要有：

1. 巖蝶綜合征(Ⅵ+Ⅲ、Ⅴ1、2、Ⅳ、Ⅱ)

2. 垂體蝶骨綜合征(Ⅱ+Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1)

3. 眶上裂綜合征(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1)

4. 眶尖綜合征(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1+Ⅱ)

5. 頸靜脈孔綜合征(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)

6. 舌下神經(jīng)孔綜合征(Ⅻ)

鼻咽癌頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多見，以頸部腫塊為首發(fā)癥狀者占40%，初診時上頸部有腫塊者達(dá)60%~80%。上頸淋巴結(jié)腫大時可能伴有后組腦神經(jīng)（第Ⅸ至Ⅻ對腦神經(jīng)）及交感神經(jīng)麻痹的癥狀，嚴(yán)重者有一側(cè)頭頸疼、突發(fā)性暈厥，甚至死亡（頸動脈竇壓迫過敏綜合征）。晚期可有腋下、縱隔、腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。后者表現(xiàn)為持續(xù)性高熱、白細(xì)胞可升高或正常，伴腰痛，抗炎治療無效。

鼻咽癌血行轉(zhuǎn)移多見，在死亡患者中有一半或半數(shù)以上伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以骨轉(zhuǎn)移多見，尤其是扁骨轉(zhuǎn)移。其次是肺轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移，腦轉(zhuǎn)移不到１％，偶見骨髓轉(zhuǎn)移。

頸淋巴轉(zhuǎn)移

1、病史、癥狀和體征

2、鼻咽鏡檢查

3、血清學(xué)檢查（EB病毒）

4、影象學(xué)檢查（CT,MRI）

5、鼻咽活檢——確診的方法

• 檢查：腫物好發(fā)于鼻咽頂、鼻咽后壁或咽隱窩，呈菜花狀、結(jié)節(jié)狀或潰瘍狀。

1、腺樣增殖體

2、鼻咽結(jié)核

3、纖維血管瘤

4、肉芽性病變

5、脊索癌

6、顱咽管癌

7、垂體腺瘤

8、淋巴結(jié)炎

9、惡性淋巴瘤

• 鼻咽MRI或CT 

• 血清VCA-IgAnIII、IV期患者骨掃描

• B超肝脾、腹部腫塊

• 胸部X線攝片或CT

• 血常規(guī)及肝腎功能

• PET檢查

• 牙齒、營養(yǎng)、說話、吞咽、聽力等檢查

• 多學(xué)科會診

• 2008年福州分期

• UICC 第七版分期

《實用臨床放射腫瘤學(xué)》P250，曾智帆主編，中山大學(xué)出版社

• lT1:腫瘤局限于鼻咽，或腫瘤侵犯口咽和/或鼻腔，但不伴有咽旁間隙侵犯

• lT2:  腫瘤侵犯咽旁間隙

• lT3：腫瘤侵犯顱底骨質(zhì)和/或鼻竇

• lT4:  腫瘤侵犯顱內(nèi)和/或顱神經(jīng)、下咽、眼眶或顳下窩/咀嚼肌間隙

• NX 局部淋巴結(jié)不能評價

• N0 無局部頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

           N1 單側(cè)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，直徑<>

            N2 雙側(cè)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，直徑<>

            N3 頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移直徑＞6cm或鎖骨上窩轉(zhuǎn)移

               N3 a直徑＞6cm

               N3 b鎖骨上窩轉(zhuǎn)移

• 0 期TisN0M0

• I  期T1N0M0

• Ⅱ A期 T2aN0M0

• Ⅱ B期 T1N1M0 T2aN1M0  T2bN0-1M0

• Ⅲ 期 TlN2M0 T2a-2bN2M0  T3N0-2M0

• Ⅳ A期 T4N0-2M0

• Ⅳ B期 任何T N3 M0

• Ⅳ C期 任何T，任何N，M1

• Ⅰ期 5年生存率：98%

• Ⅱ期 5年生存率：85-90%

• Ⅲ-Ⅳ期 5年生存率：37-55%

• 因為鼻咽緊臨顱底，手術(shù)切除鼻咽癌困難，因此放療為最主要治療方法。

• 根治性頸淋巴結(jié)清掃術(shù)的療效并不優(yōu)于單純放療。

• 輔助性化療用于中晚期鼻咽癌，放、化結(jié)合提高了腫瘤控制率和無病生存率。

• 放療：為主要治療手段

        常規(guī)外照射

        計劃性外照射野+腔內(nèi)治療

        立體定向放療

        3D-CRT/IMRT

• 放療+化療：

        誘導(dǎo)化療

        輔助化療

        同步放化療

• 手術(shù)治療：

        放療后鼻咽局部復(fù)發(fā)的手術(shù)切除

        放療后頸部淋巴結(jié)殘存或復(fù)發(fā)后的營救治療

        單個殘存：局部淋巴結(jié)切除術(shù)

        多個殘存：功能性頸清掃

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頭頸部腫瘤綜合治療專家共識

• 1年內(nèi)鼻咽復(fù)發(fā)者，選用輔助化療、近距離放療或調(diào)強(qiáng)放射治療

• 放療后頸淋巴結(jié)復(fù)發(fā)者，建議手術(shù)治療，不能手術(shù)者可采用化療或放射治療、熱療等u放射治療后1年以上鼻咽和/或頸淋巴結(jié)復(fù)發(fā)者，可做第二程根治性放射治療，其方法包括單純外照射或外照射＋近距離照射,化療等。

• 復(fù)發(fā)鼻咽癌再程放射治療時，只照射復(fù)發(fā)部位

• 已出現(xiàn)腦、脊髓放射性損傷的病例，不主張再程常規(guī)外照射放療，應(yīng)采用化療

由于鼻咽部位的特殊結(jié)構(gòu)，使鼻咽癌不適合行單純手術(shù)治療，主要是配合放療作為綜合治療的一種手段。在下列情況下可考慮用手術(shù)治療：

1. 局限于鼻咽腔內(nèi)的腺癌、粘液表皮樣癌或惡性混和瘤（最好是局限于頂壁或頂后壁），可考慮放療與手術(shù)綜合治療，根據(jù)病情可給術(shù)前或術(shù)后放療或術(shù)前加術(shù)后放療。

2. 根治性放療后鼻咽病變已消退，而頸淋巴結(jié)仍有殘存者。在觀察1～2個月后仍未消退者，可行手術(shù)治療。

3. 鼻咽癌根治性放療后局部復(fù)發(fā)，無顱底受侵及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移但不宜再行放療，可酌情考慮手術(shù)治療，但療效不肯定，且病人術(shù)后生存質(zhì)量差。

4. 鼻咽及頸部病灶已被控制，出現(xiàn)單側(cè)性肺轉(zhuǎn)移或單發(fā)性肋骨轉(zhuǎn)移不伴有其他遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，可手術(shù)切除。

• 美國西南協(xié)作組（Intergroup0099試驗）首次報道對局部區(qū)域晚期鼻咽癌實行同期放化療加輔助化療能提高無瘤生存率和總生存率。

• 方案：放療過程中中DDP100mg/m2d1,d22,d43,放療后DDP+5-Fuq4w×3

• 該試驗影響重大，很多腫瘤中心尤其是在北美國家，已將同期放化療加輔助化療作為局部區(qū)域晚期鼻咽癌的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。

0099試驗結(jié)果尚不能直接用于鼻咽癌高發(fā)區(qū)，主要有以下幾點考慮：

1. 0099試驗中急性毒性反應(yīng)較大，55% 和 21% 的患者出現(xiàn)了3級、4級急性反應(yīng)；試驗也未有后期毒性的報告，因而尚不能評價其治療增益比；

2. 試驗在鼻咽癌非高發(fā)區(qū)，其中WHO病理I型者占20%以上，而在高發(fā)區(qū)95%以上的病例均是II或III型，不同病理類型的腫瘤細(xì)胞其生物學(xué)行為、對化放療的敏感性及預(yù)后均不同；

3. 試驗采用UICC88分期系統(tǒng)，部分所謂III期患者在UICC97分期標(biāo)準(zhǔn)中應(yīng)為II期，這部分患者單純放療的療效就很好；

4. 試驗中對照組的生存率很低，不但低于鼻咽癌高發(fā)區(qū)單純放療的效果也低于北美其它中心的結(jié)果。

• 香港瑪麗醫(yī)院隨后采用與0099相同的方案作了一項歷史對照試驗，結(jié)果表明該方案雖能增加局控，但對遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和生存率無影響。

• 可見，對局部區(qū)域晚期鼻咽癌行同期放化療加輔助化療的理念尚待進(jìn)一步驗證，尤其是在鼻咽癌高發(fā)區(qū)，目前更是迫切需要進(jìn)行大宗病例的前瞻性臨床研究。

▼過往的君子請點贊~~???