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兩性畸形患兒，你見過嗎？

僅供醫(yī)學專業(yè)人士閱讀參考


兩性畸形患兒的診斷和治療


初次見到她時，留著長發(fā)，帶著首飾，外表儼然是一副36歲中年女性的模樣，可是當我翻開她的病例本時，才知道原來是“他”......

圖片來源于網(wǎng)絡(luò)


婦科來了位“男姑娘”



26歲那年，因為月經(jīng)未來潮，她在外院檢查染色體核型為46，XY，B超發(fā)現(xiàn)右側(cè)隱睪，同年行右側(cè)隱睪切除術(shù)，期間一直未婚（社會性別為女性）。

35歲，她結(jié)婚了，嫁給了一位正常男性。半年前因左側(cè)外陰不適，行B超檢查（見下圖），性激素六項檢查結(jié)果為E2（雌激素）26.39pg/ml，P（孕酮）0.85ng/ml，LH（促黃體生成素）25.97mIU/ml，PRL（催乳素）24.89ng/ml，T（男性睪酮）2.13ng/ml，考慮隱睪，因患者個人原因未行處理。

2020年12月B超結(jié)果

36歲，她再次來到醫(yī)院就診，說半年來左側(cè)外陰處疼痛逐漸加重，平臥位時呈牽拉樣疼痛。門診以“男性假兩性畸形、左側(cè)隱睪”收入院。

入院后，我們給她查體：正常女性乳房，乳頭稍小；外陰女型，陰毛稀疏，可見雙側(cè)大陰唇、小陰唇發(fā)育不良；左側(cè)大陰唇輕微腫脹，皮下可觸及以2.5*2cm左右圓形包塊，質(zhì)韌，活動可；雙側(cè)大陰唇上端可見極小陰莖樣組織，可見陰道口，探查未見陰道。完善檢查后，按預(yù)期行“左側(cè)隱睪切除術(shù)”。

術(shù)中情況如下，術(shù)后病理回報如下：

病理診斷：

（左側(cè)睪丸及其附件）送檢睪丸組織生精小管基底膜顯著增厚,僅見支持細胞,未見明確生精細胞及精子,間質(zhì)纖維結(jié)締組織及間質(zhì)細胞增生,周圍見附睪及擴張遷曲的血管叢，請結(jié)合臨床。患者因考慮到陰道成行術(shù)后需放置陰道模型，未行陰道成行術(shù)，拒絕口服雌激素，術(shù)后3天痊愈出院。


查體及術(shù)中所見

上述這位患者，就是一例兩性畸形患者。

兩性畸形是指由于各種原因（包括性染色體異常、性腺異常及激素異常）而致出生后內(nèi)外生殖器的發(fā)育畸形，部分患者隱藏較深，直到成年、甚至結(jié)婚生子后才發(fā)現(xiàn)不對。不久前就報道過一位患者，因為腳扭了，拍了個X片發(fā)現(xiàn)自己骨骺未閉合，檢查后才發(fā)現(xiàn)已婚的她，生物學性別竟然是男性。


人類性別異常診斷及治療



關(guān)于兩性畸形，主要分為男性假兩性畸形、女性男性化的性發(fā)育異常、生殖腺發(fā)育異常。

■ 男性假兩性畸形

根據(jù)外陰組織對雄激素不敏感的程度，又分為完全型（外陰完全女性表現(xiàn)）和不完全型（外陰部分男性化）兩種。其中雄激素不敏感綜合征較為常見，屬于X連鎖隱形遺傳，多發(fā)生于同一家族。

發(fā)病機制：

  • 促進生物合成睪酮的酶缺失或異常；
  • 外周組織5α-還原酶缺乏；
  • 外周組織和靶器官缺少雄激素受體或受體功能異常。

此種病人有睪丸，性染色體組型為XY。睪丸雖然分泌雄性激素，但由于體細胞不能形成雄性激素受體，從而不能使生殖器男性化。

常見特征：

①患者往往因原發(fā)閉經(jīng)，不孕來診；
②呈女性體形及女性脂肪分布，有女性習性；
③有正常的女性乳房，但乳腺組織少，乳頭稍小或正常；
④腋毛及陰毛稀疏或缺如；
⑤有女性外生殖器，小陰唇發(fā)育不良，陰蒂發(fā)育正常或細小，陰道呈盲囊狀；
⑥女性內(nèi)生殖器缺如或發(fā)育不全；
⑦生殖腺為未降之睪丸，組織形態(tài)與睪丸相似。

治療：切除睪丸防止癌變；補充雌激素維持女性第二性征；陰道成行術(shù)。


■ 女性男性化性發(fā)育異常（女性假兩性畸形）

患者染色體核型為46，XX。有正常卵巢和內(nèi)生殖器，外生殖器為兩性畸形。

發(fā)病機制：

  • 先天性腎上腺皮質(zhì)增生；
  • 孕早期服用雄激素活性藥物或合并產(chǎn)雄激素的腫瘤；
  • 非雄激素相關(guān)性尿生殖竇發(fā)育異常（肛門閉鎖、尿道畸形、陰道缺如等）。

治療：先天性腎上腺皮質(zhì)增生可終身皮質(zhì)醇補充治療，外生殖器整形術(shù)。

■ 生殖腺發(fā)育異常

包括真兩性畸形、XY單純性性腺發(fā)育不全及XO/XY嵌合型。

1.真兩性畸形：

體內(nèi)有睪丸和卵巢兩種性腺組織，兩種組織可分別在兩側(cè)，可以兩側(cè)同時存在卵巢或睪丸（卵睪），也可以一側(cè)為卵睪對策為卵巢或睪丸，確診患者的臨床表現(xiàn)、專科查體、影像學檢查、內(nèi)分泌檢查、染色體核型分析及性腺組織病理活檢。

治療：早治療，手術(shù)治療取決于外生殖器功能狀態(tài)和社會性別；性激素治療；心理指導。

2.XY單純性性腺發(fā)育不全：

患者染色體核型為XY，但無睪丸（較?。?/span>，無卵巢，內(nèi)外生殖器呈女性表現(xiàn)。

治療：切除睪丸，青春期后周期性雌、孕激素替代治療，隨訪管理。

3.XO/XY嵌合型：

體內(nèi)激素表達情況，決定外生殖器表現(xiàn)。

治療：采用雄激素替代，性腺惡變應(yīng)予以切除，生育只能應(yīng)用輔助生殖技術(shù)。


兩性畸形患者的早發(fā)現(xiàn)、早治療



兩性畸形患兒相關(guān)報道這些年相對增多，除了社會認知的提高，也和環(huán)境、藥物等因素有關(guān)，比如某些求子心切的藥物濫用。

兩性畸形患兒需要堅持早診斷、早治療的原則。出現(xiàn)以下情況，需立即到醫(yī)院就診：
1.患兒出現(xiàn)外生殖器模糊、外生殖器異常的情況；

2.嬰幼兒、兒童青少年及青春期生殖器性別特征不明確、發(fā)育延退、閉經(jīng)、女性男性化等情況；

3.生長發(fā)育過程中出現(xiàn)畸形體貌、智力低下、身材矮小等情況。

本文來源：醫(yī)學界婦產(chǎn)科頻道
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