生物細(xì)胞核里有一種與遺傳密切相關(guān)的物質(zhì)叫“染色體”,人的細(xì)胞核里有46條染色體,配成23對(duì),其中的22對(duì)決定身體的一般性質(zhì)和形態(tài),被稱為常染色體,另一對(duì)染色體則決定男女性別,被稱為性染色體。性染色體有兩種,一種叫X染色體,另一種叫Y染色體。男性的一對(duì)性染色體由一條X和一條Y染色體組成,女性的兩條都是X染色體。
卵子在成熟過(guò)程中,一個(gè)卵母細(xì)胞分裂成兩個(gè)含有X染色體的卵子細(xì)胞。而精子在成熟過(guò)程中,一個(gè)精母細(xì)胞分裂成兩個(gè)分別含有X性染色體和Y性染色體不同的精子細(xì)胞。當(dāng)卵子和含有X染色體的精子結(jié)合時(shí),產(chǎn)生的受精卵含有兩條X染色體,胎兒發(fā)育為女性(XX);如果卵子和含有Y染色體的精子結(jié)合,產(chǎn)生的受精卵含有XY染色體,胎兒則發(fā)育為男性(XY)。
在我們的認(rèn)知里,人類的性別共分為男和女,但其實(shí)從染色體的角度上來(lái)說(shuō),人類的性別共有五種,分別是男、女、偏男、偏女、雙性人。
其中一個(gè)人的染色體為男性,有睪丸組織,但外生殖器似男非男性,并且喉結(jié)不明顯,乳房比較豐滿,外觀女性化,則是男假兩性畸形,也就是我們說(shuō)的“偏男”,染色體是46XY。而一個(gè)人的染色體為女性,有卵巢組織,而外生殖器有男性表現(xiàn),外觀男性化,則是女假兩性畸形,也就是我們說(shuō)的“偏女”,她們的細(xì)胞染色體核型為46XX。
而其中我們最熟知的就是雙性人,他們擁有兩套生殖器官,在英國(guó),每年約有120例雙性人誕生,其中雙性人在體育界很出名。
1986年出生的格羅內(nèi)爾德就是典型的雙性人,19歲那年,莎拉決定成為一名100%的女性,她進(jìn)行了男性生殖器切除手術(shù),術(shù)后通過(guò)了性別鑒定,成為了一名網(wǎng)球運(yùn)動(dòng)員,不過(guò)她遭到了很多女球員抵制,飽受壓力的格羅內(nèi)爾德最終選擇了退役。
2009年柏林田徑世錦賽上,南非運(yùn)動(dòng)員塞蒙婭奪得女子800米冠軍,引起了世人的關(guān)注,但之后她被外界質(zhì)疑為雙性人。在經(jīng)過(guò)性別測(cè)試后,塞蒙婭被證實(shí)為雙性人。最后國(guó)際體育仲裁法庭也為塞蒙婭開(kāi)啟了綠燈,允許她參加女子組比賽,前提是控制體內(nèi)的睪丸酮水平在標(biāo)準(zhǔn)值范圍。
那么為什么會(huì)存在擁有兩套生殖器官的雙性人呢?他們還具有懷孕的可能性嗎?
1989年,澳大利亞和英國(guó)的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)了Y染色體上的SRY基因,人類的SRY基因定位于Yp11.3,編碼一個(gè)含204個(gè)氨基酸殘基的蛋白,稱SRY蛋白。
SRY主要在睪丸支持細(xì)胞的前體細(xì)胞中表達(dá),誘導(dǎo)生殖腺嵴中該細(xì)胞的分化。SRY的表達(dá)具有嚴(yán)格的時(shí)間和空間特性。表達(dá)的時(shí)間正是決定生殖腺嵴向睪丸分化的關(guān)鍵時(shí)期,而在雌性胎則檢測(cè)不到其的表達(dá)。
簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō),SRY基因是Y染色體上具體決定生物雄性性別的基因片段,它的存在就是促進(jìn)睪丸發(fā)育和抑制卵巢存在。
如果是XY染色體,SRY基因會(huì)在受精卵形成后的1個(gè)半月時(shí)間內(nèi)開(kāi)始形成睪丸。
如果是XX染色體,會(huì)在X染色體的指導(dǎo)在受精卵形成后的3個(gè)月時(shí)間內(nèi)形成卵巢。
SRY基因功能的正常發(fā)揮是男性性器官正常發(fā)育的重要前提。SRY基因本身的表達(dá)也受到許多因素的影響(如激素等),整個(gè)過(guò)程中,任何一個(gè)環(huán)節(jié)出錯(cuò),都會(huì)導(dǎo)致胎兒性別異常。
出現(xiàn)偏男的情況就是SRY基因缺失或發(fā)生突變,或者母親給予后代的X染色體出現(xiàn)了問(wèn)題,AR基因缺失,AR基因是產(chǎn)生雄性激素受體的關(guān)鍵,那么就會(huì)表現(xiàn)出女性特征,
而還有一種情況就是xxY染色體,母親的卵細(xì)胞減數(shù)分裂出現(xiàn)問(wèn)題,導(dǎo)致了“偏男”。
出現(xiàn)偏女的情況就是,當(dāng)X和Y染色體在進(jìn)行遺傳物質(zhì)交換時(shí),含有SRY片段可能被轉(zhuǎn)移到X染色體上?;蛘呔褪求w內(nèi)只有一條X染色體,這種概率在新生兒中只有1萬(wàn)分之1。偏男和偏女都屬于假兩性畸形。
不過(guò)因?yàn)槿梭w胚胎在發(fā)育過(guò)程中會(huì)出現(xiàn)各種各樣的異常情況,也會(huì)出現(xiàn)比這些更為罕見(jiàn)的例子,比如,廈門(mén)市兒童醫(yī)院收治了一名十分罕見(jiàn)的小患者,染色體為46XX,按道理來(lái)說(shuō)是偏女,但是他腹腔內(nèi)沒(méi)有卵巢和子宮,而是有輸精管,SRY基因呈現(xiàn)罕見(jiàn)的陰性。
雙性人則屬于真兩性畸形,而之所以會(huì)出現(xiàn)雙性人,是因?yàn)镾RY基因出現(xiàn)了突變,在形成睪丸的同時(shí)又不抑制卵巢,從而發(fā)育出完整的女性生殖器官。
雙性人體內(nèi)所具卵巢和睪丸皆可有內(nèi)分泌功能,即體內(nèi)同時(shí)有雌激素和雄激素,但常以其中一種激素占優(yōu)勢(shì)。外生殖器多為性別不明,也可能表現(xiàn)為女性,也可能表現(xiàn)為男性,而第二性征的發(fā)育往往隨占優(yōu)勢(shì)的激素而定。如體內(nèi)雌激素占優(yōu)勢(shì),第二性征就傾向于女性。如雄激素占優(yōu)勢(shì),第二性征就傾向于男性。
雙性人最大的特點(diǎn)就是如果發(fā)現(xiàn)及時(shí),他們選擇成為女性,在切除男性器官之后,在服用荷爾蒙后使患者的生殖系統(tǒng)成熟,有可能和正常人一樣擁有生育能力。成為男性,同樣有可能獲得和正常人一樣擁有生育能力。
家長(zhǎng)應(yīng)該在小時(shí)候及時(shí)發(fā)現(xiàn)孩子性別特征上的問(wèn)題,根據(jù)孩子意愿進(jìn)行手術(shù)治療,如果不根據(jù)孩子意愿進(jìn)行性別選擇,對(duì)孩子生理和心理都會(huì)造成嚴(yán)重影響,如果到了青春期還沒(méi)有進(jìn)行治療,那么可能已經(jīng)晚了,會(huì)給孩子帶來(lái)一輩子的心理影響。
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