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 β 受體阻滯劑：

β 受體阻滯劑是 HCM 改善癥狀一線治療藥物

藥效：

減慢心率，延長心室舒張期，降低心肌收縮力，降低心肌耗氧，從而改善心室功能。

代表藥物：

美托洛爾、比索洛爾、普萘洛爾；

另外阿替洛爾、索他洛爾也可用于 HCM

用藥劑量：

美托洛爾、比索洛爾：從小劑量起始，逐漸增加至最大耐受劑量（患者能夠耐受情況下靜息心率達(dá)到 55~60 次 /min）

普萘洛爾：最早應(yīng)用于 HCM，目前仍可應(yīng)用，起始 10 mg/ 次，3~4次 /d，逐漸加量，最大可達(dá)每日 200 mg。

非二氫吡啶類鈣拮抗劑：

藥效：

具有負(fù)性肌力和負(fù)性頻率作用，可以改善心室舒張期充盈和局部心肌血流。

代表藥物：

維拉帕米：對于 β 受體阻滯劑治療有禁忌或不能耐受的患者，可以應(yīng)用維拉帕米

地爾硫卓：對于 β 受體阻滯劑及維拉帕米不能耐受或存在禁忌患者，可應(yīng)用地爾硫卓

用藥劑量：

維拉帕米：起始 40 mg/ 次，3 次 /d，最大劑量每日 480 mg

地爾硫卓：起始 60 mg/ 次，3 次 /d，最大劑量每日 360 mg

利尿劑：

不良反應(yīng)：

由于 HCM 患者心肌肥厚導(dǎo)致的左心室舒張末期容積減小，每搏量減少，使用利尿劑會(huì)改變心室容積導(dǎo)致搏出量的很大變化，因此使用時(shí)應(yīng)注意避免負(fù)荷過度降低而導(dǎo)致的低血壓。

用藥劑量：

對有心衰癥狀的 HCM 患者，在心率控制基礎(chǔ)上血壓能耐受的情況下可使用小劑量利尿劑 。

上市靶向藥Mavacamten

心肌肌球蛋白 ATP 酶抑制劑 Mavacamten 的上市為該類患者的主動(dòng)舒張障礙治療提供了一種選擇。

Mavacamten是一種靶向治療藥物。2016 年 Science 雜志發(fā)表了小分子化合物 MYK-461 可以作為 HCM 治療的潛在藥物研究，之后這個(gè)化合物被命名為 Mavacamten。

可以靶向作用于心肌肌球蛋白 ATP 酶，減少肌動(dòng)蛋白 - 肌球蛋白橫橋的形成，從而減輕心肌的過度收縮，改善舒張功能。

多中心臨床研究顯示 Mavacamten 可降低 LVOTG，改善心功能和癥狀。因此，F(xiàn)DA 批準(zhǔn)該藥可用于NYHA 心功能分級II ~ III級且有癥狀的成人梗阻性HCM 患者。但因該藥目前缺乏中國人的數(shù)據(jù)，現(xiàn)有的指南暫未形成具體的推薦類別和證據(jù)水平建議。

III期臨床藥物Aficamten

Aficamten（又稱 CK-274）是第二個(gè)進(jìn)入臨床試驗(yàn)的小分子肌球蛋白抑制劑，相比 Mavacamten 其半衰期更短，可在 2 周內(nèi)達(dá)到穩(wěn)定濃度，治療窗相對更寬，III期臨床試驗(yàn)正在進(jìn)行中。

1、β 受體阻滯劑：

推薦長期應(yīng)用 β 受體阻滯劑（美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛等），能改善癥狀和生活質(zhì)量，降低死亡、住院、猝死風(fēng)險(xiǎn)，除非有禁忌證或不能耐受。

2、腎素 - 血管緊張素系統(tǒng)抑制劑：

無嚴(yán)重流出道梗阻者推薦應(yīng)用 ACE、ARB或血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑（angiotensin receptor-neprilysin inhibitor，ARNI）抑制腎素 - 血管緊張素系統(tǒng)，可降低心衰的死亡率。

3、醛固酮受體拮抗劑：

推薦在使用ACEI/ARB/ARNI、β 受體阻滯劑的基礎(chǔ)上加用醛固酮受體拮抗劑，可使 NYHA 心功能分級II ~ IV級的 HFrEF 患者獲益，降低全因死亡、心血管死亡、猝死和心衰住院風(fēng)險(xiǎn)。

4、利尿劑：

利尿劑的應(yīng)用可以減輕水鈉潴留，有效緩解心衰患者的呼吸困難及水腫，改善運(yùn)動(dòng)耐量。

5、鈉 - 葡萄糖共轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 2 抑制劑：

無論是否合并糖尿病，HFrEF 患者應(yīng)用達(dá)格列凈或恩格列凈可以改善患者臨床癥狀與生活質(zhì)量，降低因心衰住院和（或）減少心血管死亡。