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2021-9-15病例

1533-Burkitt 樣高級別 B 細(xì)胞淋巴瘤的部分淋巴結(jié)受累

組織切片顯示一個高度碎片化的穿刺活檢標(biāo)本。

大約一半的標(biāo)本是纖維組織,與小淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞簇有關(guān)。

存在一小塊壞死淋巴組織。

在存活區(qū)域,散在的淋巴細(xì)胞形成良好的結(jié)節(jié)與腫瘤濾泡或反應(yīng)性生發(fā)中心有些相似。

其他小片段由小淋巴細(xì)胞組成。

濾泡結(jié)構(gòu)對CD10、CD20、BCL-6和PAX-5呈陽性,而對CD3、CD5、CD23、CD30、BCL-2和cyclin D1呈陰性。CD23特異性抗體突出顯示許多濾泡內(nèi)的卵泡樹突狀細(xì)胞。Ki-67染色顯示增殖率高,>95%。

腫瘤性濾泡中的 BCL2 染色陰性

CD10 染色突出腫瘤性濾泡

Ki67 增殖指數(shù) >95% 在腫瘤性濾泡中

其他地方進(jìn)行的流式細(xì)胞術(shù)免疫表型研究顯示,kappa、CD10、CD19和CD20呈單型B細(xì)胞群陽性,一年前獲得了該患者的另一個活檢標(biāo)本,并確定了伴有11q異常的伯基特樣淋巴瘤的診斷。然而,在這個標(biāo)本中,F(xiàn)ISH研究沒有顯示MYC重排、MYC-IGH、IGH-BCL2或BCL6重排的證據(jù)。

總之,上述標(biāo)本的結(jié)果支持高增殖性CD10陽性B細(xì)胞淋巴瘤的診斷。這種穿刺活檢標(biāo)本僅部分累及淋巴瘤,因此很難評估腫瘤的結(jié)構(gòu)。鑒別診斷包括Burkitt淋巴瘤、Burkitt樣高級別B細(xì)胞淋巴瘤,以及不太可能的Bcl-2陰性高級別濾泡性淋巴瘤。

免疫表型(CD10+,Bcl-2陰性)和極高的增殖指數(shù)符合Burkitt樣高級別B細(xì)胞淋巴瘤的診斷,人類免疫缺陷病毒(HIV)感染史也是如此。

1534-CD30 陽性 NLPHL 模擬 CHL

組織切片顯示淋巴瘤累及的淋巴結(jié)呈結(jié)節(jié)狀和局灶性彌漫型。

淋巴瘤由非典型大淋巴細(xì)胞組成,一些具有霍奇金樣外觀,另一些與 LP 細(xì)胞更一致。 背景主要由小淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞組成。 中性粒細(xì)胞很少見到,而嗜酸性粒細(xì)胞幾乎不存在。

免疫組織化學(xué)研究表明,腫瘤細(xì)胞對 CD20(強(qiáng)且均勻)、PAX-5、OCT2(強(qiáng))呈陽性,對 CD30(可變強(qiáng)度和亞群)呈陽性,對 IgD、EMA、CD3 和 CD15 呈陰性。  CD45 在一部分腫瘤細(xì)胞中似乎呈陽性,而在某些細(xì)胞中呈陰性。  CD21 突出顯示了大多數(shù)腫瘤結(jié)節(jié)中保留的濾泡樹突細(xì)胞網(wǎng)絡(luò)。  EBER 難以解釋,并且可能在腫瘤細(xì)胞亞群中呈陽性。

綜上所述,整體特征與NLPHL一致。 腫瘤具有多種模式,包括模式 C 和局灶性 E(彌漫性)。

CD20 染色在腫瘤細(xì)胞中強(qiáng)烈表達(dá)

CD30 染色突出了許多明確的腫瘤細(xì)胞

CD45 表達(dá)在腫瘤細(xì)胞亞群中呈陰性,

CD20 染色突出顯示具有模式 C 結(jié)構(gòu)的腫瘤細(xì)胞

IgD 染色突出腫瘤細(xì)胞

OCT2 染色突出顯示具有 C 型結(jié)構(gòu)的腫瘤細(xì)胞

本病例中要點:
 .  CD30 陽性發(fā)生在 10% 的 NLPHL 病例中,但是,增加的反應(yīng)性免疫母細(xì)胞也可能與 CD30 陽性腫瘤細(xì)胞混淆。  CD15 表達(dá)更可能發(fā)生在復(fù)發(fā) NLPHL 中。

. 強(qiáng) CD20 表達(dá)是 NLPHL 的一個很好的線索,因為 CD20 表達(dá)如果存在于 CHL 中往往是可變的。

. 富含 T 細(xì)胞的 CHL 有 2 種增殖模式:彌漫性/濾泡間(模仿 TCHRLBL)或結(jié)節(jié)性(模仿 NLPHL,類似于本例)

1535-與組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和免疫母細(xì)胞增多相關(guān)的反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥

組織學(xué)切片顯示淋巴結(jié),濾泡間區(qū)可見大量無異型性的漿細(xì)胞、許多組織細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞、散在的嗜酸性粒細(xì)胞和少量的免疫母細(xì)胞,所有這些細(xì)胞都在水腫的背景內(nèi)。小反應(yīng)濾泡也存在。濾泡不顯示透明血管病變。

濾泡間區(qū)大量漿細(xì)胞

卵泡間區(qū)大量與小淋巴細(xì)胞混合的組織細(xì)胞

具有Castleman樣特征的濾泡:淋巴細(xì)胞缺失,濾泡樹突狀細(xì)胞突出,套細(xì)胞發(fā)育良好。

流式細(xì)胞術(shù)免疫表型研究顯示,28%的多型B-細(xì)胞,73%的T細(xì)胞無異常,1%的NK細(xì)胞。淋巴瘤無免疫表型支持。

濾泡間區(qū)由CD3和CD5陽性的小T細(xì)胞、MUM1/IRF4陽性的漿細(xì)胞和多克隆kappa或lambda輕鏈組成。存在許多IgG+漿細(xì)胞,但I(xiàn)gG4+漿細(xì)胞很少。淋巴濾泡CD20陽性,生發(fā)中心為CD10+和Bcl-6+,Bcl-2陰性。CD21特異性抗體突出顯示濾泡內(nèi)的卵泡樹突狀細(xì)胞。S100突出顯示組織細(xì)胞,一些具有樹突狀細(xì)胞輪廓。CyclinD1和HHV8為陰性。Ki-67特異性抗體顯示約30%的增殖指數(shù)。CD30基本上是陰性的。分散的大細(xì)胞,約占所有細(xì)胞的1%,對Epstein-Barr編碼的RNA(EBER)呈陽性。EBER+細(xì)胞是大小淋巴細(xì)胞的混合物。


EBER染色突出背景淋巴細(xì)胞


總之,這些形態(tài)學(xué)發(fā)現(xiàn)是不特異的??赡艿牟∫虬ㄎ粗牟≡w,藥物反應(yīng),或自身免疫性疾病。EBER的存在表明病毒的重新激活可能與宿主的免疫損害有關(guān)。這些發(fā)現(xiàn)并不是典型的在Castleman病中觀察到的。
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