漸凍人,其實(shí)就是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,在脊髓中有專職控制和調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng)的神經(jīng),醫(yī)學(xué)上稱之為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,這些運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)生了變性、罷工就會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)乏力,肌肉萎縮,有時(shí)會(huì)影響語(yǔ)言,吞咽,呼吸等功能,會(huì)對(duì)我們的正常生活工作造成嚴(yán)重的影響,中國(guó)大約有20萬左右的患者,這個(gè)數(shù)字還在逐年遞增而,更令人痛心的是,此病沒有辦法徹底治愈,而大約80%的患者會(huì)在5年內(nèi)死亡。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病主要與以下疾病鑒別
1)脊髓型頸椎?。菏穷i椎骨質(zhì)增生和椎間盤退行性病變致脊髓壓迫性損傷,呈慢性進(jìn)行性病程,頸椎病肌萎縮局限于上肢,常伴有感覺減退,可有括約肌功能障礙,肌束震顫少見,無球麻痹,胸鎖乳突肌肌電圖檢查無異常。
2)脊髓空洞癥:可見雙手小肌肉萎縮,肌束震顫,錐體束征和延髓麻痹,進(jìn)展很慢,常見階段性分離性痛覺缺失,MRI可見空洞。
3)脊髓腫瘤和腦干腫瘤:不同程度的傳導(dǎo)束型感覺障礙。腰穿示椎管阻塞,椎管造影、CT或磁共振(MRI)顯示椎管內(nèi)占位性病變。
4)重癥肌無力:同樣重癥肌無力易影響延髓和肢體肌肉,但是重癥肌無力有波動(dòng)性等易疲勞現(xiàn)象,一般不難于鑒別。
5)多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。号R床上極似運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,主要鑒別是肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度影響,尤其是發(fā)現(xiàn)的多灶性點(diǎn)狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗GMI抗體增高的陽(yáng)性率更高。有時(shí)需長(zhǎng)時(shí)間隨訪,才能做出鑒別。
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