震顫麻痹綜合征
震顫麻痹(ParalYsis agitarts)又稱帕金森氏(Ratkinson)綜合征,是一種較常見的神經系統疾病,多發(fā)生于中老年人,男多于女。本病的主要病理為黑質及黑質一紋狀體通路變性,神經遞質多巴胺與乙酰膽鹼系統以及組織胺與5一羥色胺系統內部平衡的破壞。臨床主要特征為進行性運動徐緩、肌強直及震顫。
原發(fā)性震顫麻痹的病因至今不明,所以現代醫(yī)學將其歸為原因不明性腦病。而由其他各種已知原因,如腦炎后、腦血管疾病、顱腦損傷、腫瘤及中毒等所引起者,則稱為震顫麻痹綜合征。根據其臨床特征,本病大致上可歸屬于中醫(yī)學。顫振”,。振掉”、。痙。等病證范圍。
[臨床表現]
震顫麻痹大多緩慢發(fā)展,徐漸進展,病程長逾數年甚至數十年.臨床主要表現為震顫、肌強直及運動徐緩等。
1.震顫
震顫是本病的突出癥狀,也常是首發(fā)癥狀。多自一側上肢的遠端開始,然后逐漸擴展到同側下肢及對側上下肢、下頜、口唇、舌及頭部。上肢的震顫比下肢重,震顫的特點是比較粗大,有節(jié)律性,每秒約4—8次。手指的節(jié)律性震顫,形成所謂。搓丸樣動作”。安靜時明顯,隨意運動時可減輕,故名靜止性震顫.情緒激動時可使之加重,入睡后震顫完全停止。
2.強直
有不少患者的首發(fā)癥狀是肌強直.表現為肢體無力、發(fā)硬.不靈活,多從一側上肢或下開始,以后逐漸累及同側及對側上下肢,軀干:面部,頸部的肌肉也可受累。檢查患肢肌力并不減弱.所以并非真正的麻痹,而是肌張力增強所致。在關節(jié)作被動運動時,由于增高的肌張力始終保持一致,而感均勻的阻力。稱為。鉛管樣強直”.若病人合并震顫,則在伸屈肢體寸可感到在均勻的阻力上出現斷續(xù)的停頓,如齒輪在轉動一樣,稱為。齒輪樣強直”。
3.運動徐緩
患者常呆坐,較少移動軀體或交換體位。由于肌張力增強和運動減少,構成震顫麻痹的特殊面容.姿勢和步態(tài)?;颊呙娌勘砬榇舭澹苌僬Q?,形成所謂“面具臉”。頭部前傾,軀干俯屈,上臂內收,肘關節(jié)屈曲, 腕兩節(jié)伸直,手指內收.拇指對掌,指間關節(jié)伸直,髖及膝關節(jié)均略為彎曲。行走時后步困難,但一邁步后,即以極小的步伐向前沖去, 越走越快,不能即時停步或轉彎,稱為?;艔埐綉B(tài)”。走路時,兩上肢屈曲,幾乎不見擺動.精細動作較難完成,表現為書寫困難,所寫的字彎曲不正,越寫越小,稱為。寫字過小癥”。嚴重者,日常生活不能自理.
4.其他
由于口,舌。腭及咽郵等肌肉運動障礙,不能把唾液自然咽下,患者可大量流涎。嚴重病人亦可發(fā)生明顯的吞咽困難。此外,大多數病人尚可伴有植物神經功能紊亂癥狀, 如多汗.皮脂溢出增多、皮膚發(fā)紅.發(fā)熱等。患者的智力一般能保持。少有感覺障礙,腱反射正常或減弱。
[診斷要點]
?、倌挲g在中年以上,緩慢起病,呈進行性發(fā)展。
?、诰哂泄?jié)律性震顫、肌張力增強及運動徐緩三主征。
?、蹍⒖?。面具臉”、頭部前傾、軀干俯屈,行走時上肢無擺動及?;艔埐綉B(tài)”等特征.
此外,可見腦脊液中高香草酸(HVA)含量與5一羥吲哚醋酸(5-HIA A)含量降低,尿中多巴胺(DA)及其代謝產物HVA含量亦降低。肌電圖檢查群放電位明顯,也可協助診斷.
[病機分析]
本病的突出癥狀是震顫。此為風氣內動之象,但其實質卻是本虛標實。其虛,主要是肝腎陰虛、氣血兩虛;其實,除風之外.還挾有痰。瘀,火等。 .
1.虛:本病多發(fā)于老年人,四十歲以下發(fā)病者少見.《素問》謂;“年四十而陰氣自半也”.人過中年,肝腎陰氣自然衰減,若攝養(yǎng)不慎,極易造成肝腎陰虛。肝藏血而主筋。腎藏精而主腦髓,肝腎乙癸同源。肝腎陰虛, 精血虧少,筋脈失濡則肢體顫震、肌肉攣急而強直;腦髓失養(yǎng)則神失所榮、身失主持而失靈。故本病陰虛者多見.但久病陰虛,陰損及陽,故亦可兼見陽虛.此外,氣血虧虛者也不少見,氣虛失運,血不養(yǎng)筋而發(fā)是癥。
2.風:《素問》謂;。諸風掉眩, 皆屬于肝.”此指肝風而言.多因肝腎陰虛,水不涵木,虛陽化風而致,也可因血虛失風.此外,五志化火、食積化火、外邪內襲等,往往都是引動肝風的重要因素。
3。痰:痰由濕所化,多因素體肥胖,痰濕過盛:或過食肥甘,大量飲酒,痰濕內蘊;或飲食勞倦,內傷脾胃,水濕停蓄而致。痰濕內阻,經氣不暢,以致筋脈失養(yǎng)而僵硬強直,手不持物,動作遲緩、振掉等.痰瘀相挾,風痰阻絡,使諸癥更重。
4。瘀:瘀指血瘀,乃由氣滯而成。肝腎陰虛,木失所養(yǎng),疏泄失權,氣機不暢,氣滯久而致瘀;或因氣血兩虧,氣虛失運, 血少而澀,血行遲緩而瘀阻脈道。此外,情志內郁、痰濕積滯等,也可影響氣的流通而形成局部或全身的氣機不暢或阻滯,以致產生血瘀.瘀血阻滯,脈道不通,血行不暢,筋脈失濡而手足顫動、屈伸不利,此即。血瘀生風。。近年來.國內學者臨床觀察所見,本病患者無論屬何種證候,大都兼有瘀血阻絡之象,因此治療上重視活血化瘀,通絡熄風。
5.火:可因肝腎陰虧,虛火內生;也可因痰濕內蘊而生痰火;氣滯血瘀, 日久化火;或情志內郁,五志化火;食積化火等?;鹦霸诒静“l(fā)病中多與它邪夾雜,從而形成風火、痰火,瘀火等,進一步加重病情。
總之,本病的病機重點是本虛標實,標本之間密切聯系,風,痰,瘀、火可因虛而生,諸邪又進一步影響陰血對筋脈的濡養(yǎng)。風、痰、瘀,火之間也相互聯系,甚可互相轉化。因此臨床辨證論治時.絕不應忽視這個特點,而機械地拘泥于幾個證型。
[辨證論治] 使用方法:先對癥選用藥方,并按提示辯證加減,然后進入
方劑數據庫查閱其藥理、煎法、服法等;再進入
中藥數據庫根據病人的具體病情、體質對所選的藥方進行加減,才得到有效的藥方,還要
查閱三反九畏;服藥后還要根據“
療效評定”再次判斷所用的藥方的療效。
根據近十年來臨床報道的105例分析結果,本病,臨床所見肝腎陰虛者居多,紂占54.3%這與本病的病機分析是相吻合的.此類病人.臨床除見有肢體震顫、肌強直及動作不利主癥外,一般都還見有頭暈目眩、耳鳴健忘,失眠多夢、急躁易怒、腰膝酸軟,舌少紅苔,脈弦細等肝腎陰虛兼癥。治宜滋補肝腎、育陰熄風,可選用大定風珠(白芍藥、干地黃、麥門冬、阿膠、生龜板,生牡蠣、炙甘草.生鱉甲、麻仁,五味子、生雞子黃)加減。
若陰虛火旺,兼見五心煩熱,口干舌燥、便秘溲赤、舌苔薄黃、脈弦細數者,加知母、玄參、黃柏等滋陰降火,無效時酌加炮附子或肉桂,以引火歸源。肝腎陰虛, 日久損及陽氣,可出現陰陽兩虛,兼見畏冷肢涼,舌淡苔白、脈緩者,可用地黃飲子(熟地黃、巴戟天、山萸肉、石斛、肉蓯蓉、炮附子、五味子、官桂、茯苓、麥門冬、菖蒲,遠志)為主方,以滋陰扶陽、養(yǎng)血熄風。臨床所見,此類患者在肝腎陰虛的基礎上.又常兼有血瘀阻絡之象,如固定不移的頭痛、肢痛,舌暗或舌上有瘀點、瘀斑等,因此治療時還應注意輔以活血化瘀法,以收。血行風自滅”之效,常加用丹參、赤芍、雞血藤、當歸等。
若風氣較減,振掉不已者,可酌加鉤藤、羚羊角粉、全蝎,蜈蚣等乎肝熄風.羚羊角粉,每次沖服l一1.5克,一日2—3次:蜈蚣,每次沖服1—2條,一日2—3次;全蝎(不可去尾)每次2克,一日2"--3次,以上可單用,也可以同時用。
本病初期階段,本虛之象往往表現并不突出。而以氣滯血瘀、瘀血阻絡標實為主,癥見震顫強直、肢體疼痛不移、屈伸不利、動作緩慢,舌質暗紫,或有瘀斑,或舌下青筋橫暴,脈細澀。治宜行氣活血、通絡熄風為主,輔以滋補肝腎。可用身痛逐瘀湯(秦艽。川芎.桃仁、紅花、甘草、羌活、沒藥、當歸、靈脂、香附、牛膝、地龍)合一貫煎(北沙參、麥門冬,干地黃,當歸、枸杞子,川楝子)加減,酌加鉤藤、全蝎、羚羊角、生牡蠣、僵蠶,首烏、白芍、丹參等.此類患者,發(fā)病年齡相對較輕,病程較短,由于正氣尚未嚴重虛衰。所以病情較輕,療效較好.
年老體弱、病程較長者,則本虛之象逐漸突出,并從肝腎陰虛逐漸發(fā)展至陰陽氣血皆虛,癥見面色晦暗或蒼白無華、神疲乏力、少‘氣懶言、自汗畏冷、胃納不佳,舌體胖嫩,邊有齒痕.舌質暗淡或夾瘀點,脈沉細無力。其肢體顫抖日趨加重,拘緊強直,活動不利,行步慌張,口中流涎,甚則生活不能自理。此類患者正氣大虧,多見于本病后期,治療也較困難,療效欠佳.此時宜用陰陽雙補、益氣養(yǎng)血之法,輔以活絡熄風.可選用《證治準繩》定振丸(天麻、秦艽、全蝎、細辛、熟地黃.生地黃,當歸、川芎、芍藥、防風、荊芥、白術,黃芪。威靈仙)合地黃飲子加減.方中黃芪用量宜大,一般50克一100克左右。
臨床除見以上各種情況外.還可見有痰濕內盛者,癥見胸悶脘痞.泛惡欲嘔,痰多流涎、舌體胖大、舌苔厚膩.脈象弦滑等.因痰濕內盛,阻滯經絡,經脈不和則動作遲緩,屈仲不利;血不濡筋則肢體顫掉、頸背拘急。治宜豁痰通絡、熄風定顫,方選導痰湯(半夏,天南星,枳實、茯苓、橘紅、甘草、生動加竹瀝、天麻、鉤藤、丹參、赤芍。郁金等.若痰濕化熱、痰火動風而顫抖加重,見有胸悶煩熱、脘痞嘔惡、咯痰色黃、舌紅苔黃膩,脈滑數者,則應清化痰熱、熄風通絡,可用《證治準繩》摧肝丸(膽南星、鉤藤、黃連,滑石、鐵華粉、青黛、僵蠶、天麻、辰砂、甘草、竹瀝、姜~-t-)加減,以鎮(zhèn)火平肝、消痰定顫。
總之。本病臨床虛實并見,但虛證遠多于實證。上述各種證候臨床都可到,但又常?;ハ噱e雜,互相轉化,因此臨證時不可拘泥于一法一方,應詳審病機,辨證論治。本病雖以肝腎陰虛為本,但其發(fā)則因風氣內動,因此在治療時或恢復后,凡是一切引動肝風的因素都應避免。如抑郁、惱怒、驚恐等情志失調,房室不節(jié).過食辛辣炙嬋.肥甘厚味,外邪侵襲等。
本病療程較長,所以患者應樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。保持樂觀的精神,克服消極情緒,積極配合治療,對本病的康復相當重要.