由 塵霧 編輯
Edward Sivak，醫(yī)學(xué)教授，錫拉丘茲紐約州立大學(xué)MDA/ALS中心胸科醫(yī)生。
問：ALS是否會(huì)影響呼吸？
答：大部分ALS患者，或早或晚會(huì)出現(xiàn)一些呼吸困難的問題。這是因?yàn)楹粑∪狻沟每諝膺M(jìn)出肺部——逐漸無力退化所致。一些患者呼吸問題在病程早期就會(huì)出現(xiàn)，但也有的出現(xiàn)較晚。
除非合并有其他疾病，否則呼吸問題開始的時(shí)候不會(huì)直接涉及肺部本身。肺部在晚些時(shí)候可能受影響，肌肉無力伴隨的氣道塌縮或者肺不張。
問：如果呼吸肌肉力量太弱無法保證足夠空氣進(jìn)出肺部會(huì)發(fā)生什么？是否會(huì)呼吸驟停？
答：不會(huì)。ALS的呼吸損害是循序漸進(jìn)的過程。呼吸功能緩慢丟失，患者可能都意識(shí)不到它的發(fā)生。
（注：由于呼吸損害隱匿而不易識(shí)別，甚至于在已經(jīng)比較嚴(yán)重的情況下有的病友仍未覺察。隨著這種情況發(fā)展，有可能突然發(fā)生呼吸衰竭，也確實(shí)有病友出現(xiàn)這種情況。因此，有條件的話，盡量3個(gè)月到半年就醫(yī)檢查，積極應(yīng)對(duì)。）
問：應(yīng)該怎樣判斷是否有呼吸損害？
答：ALS患者如果還可以運(yùn)動(dòng)或者操作手動(dòng)輪椅，在這些過程中可能會(huì)覺得氣短。
氣短在患者躺下的時(shí)候（端坐呼吸）更加普遍，但這個(gè)現(xiàn)象不太容易識(shí)別。在水平位置（平躺）的時(shí)候，衰弱的呼吸肌肉會(huì)進(jìn)一步受重力影響。呼吸不好的患者在躺下的時(shí)候會(huì)覺得焦慮。
隨著呼吸肌肉的衰弱，它們向肺部輸送氧氣，排出二氧化碳的功能會(huì)進(jìn)行性受損。尤其是在睡覺的時(shí)候，呼吸方面的努力會(huì)比我們清醒的時(shí)候減少。如果睡覺時(shí)缺氧，會(huì)出現(xiàn)焦躁不安、睡眠淺、頻繁醒來或容易醒來等問題。
但這些呼吸問題依然不容易認(rèn)識(shí)，除非進(jìn)行呼吸生理學(xué)檢查?；颊呖赡軆H僅是覺得睡眠不是很好，或者白天容易打盹犯困?？赡軙?huì)注意到思維過程有些“遲鈍”或者“困惑”，或者醒來的時(shí)候出現(xiàn)頭痛。這些都被認(rèn)為是二氧化碳聚集引起的。
問：是否有什么藥物會(huì)使呼吸問題更加嚴(yán)重？
答：有。不幸的是，它們常常是治療焦慮和睡眠不好的處方藥——而我們的患者很可能有沒有被認(rèn)識(shí)到的低通氣（通氣不足）問題。
幾乎所有治療失眠或焦慮的處方藥都會(huì)抑制呼吸，影響ALS患者的血氧和二氧化碳濃度。我不認(rèn)為所有這些藥物都是安全的，特別是基礎(chǔ)的呼吸問題沒有得到治療的情況下。
評(píng)估ALS患者失眠和焦慮問題，最好先從呼吸問題開始。如果呼吸問題得到治療或者呼吸功能被監(jiān)控，再考慮抗-焦慮藥物，如何需要的話，謹(jǐn)慎使用。
問：如果懷疑有呼吸問題，應(yīng)該怎么辦？
答：首先當(dāng)然應(yīng)該去看醫(yī)生。需要做一些測試，有的簡單有的復(fù)雜，以檢查呼吸功能狀態(tài)。
一個(gè)簡單的檢查是向肺活量計(jì)的機(jī)器中吹氣以測量進(jìn)出肺部的氣體數(shù)量。這個(gè)測量應(yīng)該進(jìn)行坐姿和仰臥兩種姿勢(shì)檢查，以確定膈肌力量。
另外一個(gè)測試在手指或耳垂放置電極以測量血液中的氧氣含量。設(shè)備被稱為血氧定量計(jì)。
醫(yī)生可能會(huì)測量血液中溶解的氧和二氧化碳濃度，這個(gè)測試是血?dú)馑剑ǚ治觯?/p>
呼吸不充分的癥狀，白天進(jìn)行這些測試，結(jié)果可能正?；蚪咏＃@種情況下通常需要整夜測試。在我的臨床實(shí)踐中，進(jìn)行睡眠研究或多導(dǎo)睡眠圖研究的門檻較低。要求患者在睡眠實(shí)驗(yàn)室里過夜，通過電子傳感器監(jiān)控腦波、心率、呼吸活動(dòng)（胸腹部起伏）和血液氧、二氧化碳（有時(shí)）含量水平。
睡眠研究似乎有些麻煩，但卻是值得做的，可以采集到ALS患者深度睡眠時(shí)第一次出現(xiàn)的低氧水平或二氧化碳潴留。
問：如果存在低氧或高二氧化碳問題，需要如何應(yīng)對(duì)？
答：在我們的門診中，我們會(huì)為患者提供無創(chuàng)正壓通氣支持。NIPPV可以通過機(jī)器設(shè)備將定容或定壓的空氣（不是氧氣，只是普通空氣）送入患者肺部。市面上這類設(shè)備的數(shù)量很多，各有優(yōu)劣，細(xì)節(jié)方面需要結(jié)合自身實(shí)際與醫(yī)生或呼吸治療師探討。
“無創(chuàng)”的意思是空氣通過面罩進(jìn)入鼻子和/或嘴巴?！坝袆?chuàng)”通氣的話，空氣需要通過氣管切開術(shù)的氣切口進(jìn)入咽喉。
NIPPV可以為衰弱的呼吸肌肉提供額外的輔助，以支撐其功能。NIPPV并不需要一直進(jìn)行，通常開始的時(shí)候在睡覺期間使用，隨后逐漸擴(kuò)展到白天進(jìn)行。
問：NIPPV是否適用于所有患者？
答：不是。每個(gè)病人都是不同的，并非所有人都能耐受通氣支持。牙齒脫落、下巴較短或者嘴巴和喉部肌肉力量較弱的患者，在使用面罩的時(shí)候可能會(huì)有問題。
問：NIPPV能不能一勞永逸地解決問題？
答：不幸的是，不能。ALS患者呼吸肌肉最終會(huì)衰弱到NIPPV也無法維持呼吸的程度。這種情況下，患者恐怕不得不考慮是否改為有創(chuàng)通氣。氣切通氣可以使空氣繞過嘴巴和喉嚨而更直接地進(jìn)入肺部，同時(shí)可以減少可能發(fā)生的泄露。因此，在呼吸肌肉衰弱嚴(yán)重的階段，會(huì)比NIPPV更有效。
原文鏈接： https://alsn.mda.org/article/what-everyone-als-should-know-about-breathing
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