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當散步、和朋友聊天或者咀嚼食物時,運動神經元就在背后起作用。

與人體的其他部位一樣,這些運動神經元也會被破壞。有人可能聽說過肌萎縮側索硬化癥(ALS),或叫做 Lou Gehrig 病,這是一種運動神經元?。╩otor neuron disease, MND),還有其他幾種鮮為人知的疾病類型。

什么是運動神經元?

運動神經元是一種神經細胞,主要作用是向全身發(fā)送信號,從而讓人能夠正?;顒印V饕袃煞N:

  • 大腦中的上運動神經元。這種神經元從大腦向脊髓發(fā)送信息。
  • 脊髓中的下運動神經元。這種神經元將大腦發(fā)出的信息傳遞到肌肉。

運動神經元病會使神經細胞死亡,電信號就無法從大腦傳遞到肌肉。隨著時間的推移,肌肉會日漸衰弱。醫(yī)生或護士稱之為“萎縮”。

出現這種情況后,患者會無法控制動作。走路、說話、吞咽和呼吸會變得困難。

每種運動神經元病都會影響不同類型的神經細胞或有不同的病因。ALS 是成人中最常見的疾病。以下是一些運動神經元病的具體類型:

肌萎縮側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)

ALS 會同時影響上下運動神經元?;疾『螅颊邥饾u失去對走路、說話、咀嚼、吞咽、說話和呼吸肌肉的控制。隨著時間的推移,肌肉會逐漸衰弱并失去能力。肌肉會變得僵硬和抽搐。

多數情況下,ALS 是“散發(fā)病例”,意思是任何人都有可能患病。在美國,只有 5%~10% 的病例屬于家族遺傳。

ALS 常見于 40~60 歲成年人。多數患者在癥狀出現后能夠活 3~5 年,但一些患者能夠活 10 年甚至更長時間。

原發(fā)性側索硬化癥(primary lateral sclerosis,PLS)

PLS 與 ALS 類似,但只會影響上運動神經元。

PLS 會導致臂部和腿部變無力和僵硬、走路緩慢、協(xié)調性和平衡性差。說話也會變得緩慢而含糊。

與 ALS 類似,該病常見于 40~60 歲的成年人群。隨著時間的推移,肌肉變得僵硬和衰弱。但與 ALS 不同,患者不會因該疾病而死亡。

進行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)

這是 ALS 的一種形式。多數患有這種疾病的患者最終會發(fā)展成 ALS。

PBP 會損傷位于大腦基部的腦干中的運動神經元。

腦干中的運動神經元幫助人們咀嚼、吞咽和說話?;忌?PBP 后,患者會出現說話含糊不清、難以咀嚼和吞咽等癥狀。這也會導致情緒難以控制?;颊邥o緣無故地笑或哭。

假性延髓麻痹

這種疾病與進行性延髓麻痹類似,它會影響控制說話、咀嚼和吞咽能力的運動神經元。假性延髓麻痹也會導致患者不由自主地笑或哭。

進行性肌萎縮

這種形式遠不如 ALS 或 PBP 常見??梢允沁z傳性的,也可能是散發(fā)性的。進行性肌萎縮主要對下運動神經元造成影響。肌肉衰弱通常從手部開始,然后擴散到身體的其他部位。肌肉會變得衰弱,也可能抽筋。這種疾病可發(fā)展成 ALS。

脊髓性肌萎縮

這是一種影響下運動神經元的遺傳病。一種名為 SMN1 的基因發(fā)生缺陷導致了脊髓性肌萎縮。這種基因會產生一種蛋白質來保護人體的運動神經元。沒有這種蛋白質,運動神經元就會死亡。該病會導致大腿和上臂以及軀干的肌肉衰弱。

根據癥狀首次出現的時間,脊髓性肌萎縮可分為不同的類型:

  • 1 型(也稱為 Werdnig-Hoffmann ?。鹤畛醢l(fā)病于 6 個月左右的兒童?;忌线@種疾病的兒童無法獨自坐著或抬起頭。他們有肌無力、反射性差、吞咽和呼吸困難等癥狀。
  • 2 型:最初發(fā)病于 6~12 個月的兒童?;忌线@種疾病的兒童可以坐著,但無法獨自站立或走路。也可能出現呼吸困難。
  • 3 型(也稱為 Kugelberg-Welander 癥):最初發(fā)病于 2~17 歲的兒童和少年。這種疾病會對走路、跑步、站立和爬樓梯造成影響?;颊邥霈F脊椎彎曲或其關節(jié)周圍的肌肉或肌腱較短。
  • 4 型:最初發(fā)病于 30 歲后的成人。患者會出現肌肉無力、顫抖、抽搐或呼吸困難等癥狀。主要影響上臂和大腿肌肉。

肯尼迪病

該病也屬于遺傳性疾病??夏岬喜≈粫δ行栽斐捎绊?。女性可能是攜帶者,但不會發(fā)病。攜帶肯尼迪病基因的女性有 50% 的幾率會將其傳給男孩。

患有肯尼迪病的男性會出現手顫抖、肌肉抽搐、面部、手臂和腿無力等癥狀。也會在吞咽和說話方面有困難。男性的乳房可能會增大,精子數量也會減少。

MND 的生活

每一種運動神經元病的病情發(fā)展都不同。有些人癥狀輕微,病情發(fā)展也比其他人更慢。

雖然目前沒有治愈 MND 的方法,但是通過藥物和治療能夠緩解癥狀并改善患者的生活質量。

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