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外在早期表現(xiàn)通常為手腳無(wú)力，并且無(wú)力癥狀逐月發(fā)生明顯的增加。從無(wú)力奔跑逐漸發(fā)展成走路困難，走路容易摔倒；說(shuō)話也無(wú)法出聲。

再往后進(jìn)食過(guò)程中也會(huì)發(fā)生吞咽困難。

在中后期，一部分患者會(huì)有神經(jīng)痛癥狀出現(xiàn)，也有一部分會(huì)發(fā)生認(rèn)知或行為障礙。

最后隨著肌肉力量消失殆盡，呼吸無(wú)法進(jìn)行，體重也嚴(yán)重降低，病人也走到了生命的終點(diǎn)。

一般情況下，患者腸道功能正常，膀胱仍然受到患者控制，而且眼部肌肉一般還能運(yùn)動(dòng)。