在看這個病例之前，讓我們先做一道選擇題
一名57歲的女性因哮喘發(fā)作后呼吸衰竭插管而入住ICU。 插管后數小時，她仍低血壓。她的心電圖顯示心前區(qū)導聯(lián)ST段抬高的。肌鈣蛋白升高0.56μg/ L。心導管檢查顯示她的血管完全正常。床邊超聲心動圖顯示射血分數約為25％，左心室中段和心尖段顯著運動減弱。你的診斷是：
A.心碎綜合癥
B.心肌梗塞
C.急性心包炎
D.肺栓塞
E.冠狀動脈血管痙攣
答案：A，你作對了嘛？如果沒有的話，我們再看一下下面這個病例。
一名59歲的女性出現(xiàn)呼吸急促和亞急性胸痛。她沒有冠狀動脈疾病或高血壓的病史，但她有肺動脈血栓栓塞癥的慢性史以及慢性阻塞性肺病、甲狀腺功能減退癥和慢性腰背痛。 對于她的慢性背痛，在過去的14年里，她接受了芬太尼，氫嗎啡酮，布比卡因和可樂定混合物的鞘內泵治療。
在患者入院前一天，可樂定無意中斷了。當她到達醫(yī)院時，她的血壓是190/100毫米汞柱，但其他臨床檢查結果是不明顯的。最初的心電圖顯示下壁和側壁胸前導聯(lián)ST段壓低和T波倒置。肌鈣蛋白I和NT-proBNP的初始水平顯著升高。其他實驗室檢查結果包括血紅蛋白，電解質和肝腎功能的檢查正常。鑒于她吸煙的歷史和先前的靜脈血栓栓塞事件，最初的診斷考慮急性冠狀動脈綜合征或/和復發(fā)性肺栓塞。急診進行經胸超聲心動圖顯示明顯的區(qū)域室壁運動異常。中央基底部心室擴張且不能運動，而心尖則超強收縮。總體而言，左心室射血分數估計約為25％?；颊呷胱」谛牟”O(jiān)護病房，并行造影增強型心臟計算機斷層掃描（CT），顯示沒有肺栓塞、主動脈解剖正常、輕度冠狀動脈疾病和雙心室功能不全，伴基底和心室中段的節(jié)段性運動不足和心尖運動過度（圖1）。然后她接受了冠脈血管造影，顯示左冠占優(yōu)勢，無明顯冠狀動脈疾病。
心臟計算機斷層成像：心尖收縮期收縮保留，但基本收縮不存在。左：收縮期；右：舒張期
根據來自超聲心動圖，胸部CT和冠狀動脈造影的結果，我們做出了可樂定停藥后的反向心尖球囊樣綜合征的診斷?？蓸范ǔ吠吮徽J為是加速高血壓和心功能不全的最可能的解釋，因為可樂定最近突然中止也沒有其他的促發(fā)因素。
造影后，重新口服可樂定并聯(lián)合β受體阻滯劑?；颊叩难獕捍蟠蟾纳?，她沒有再發(fā)生胸痛。當她在醫(yī)院時，口服可樂定逐漸減少并停止。她出院時服用了一種β受體阻滯劑和一種血管緊張素轉換酶抑制劑。隨訪了6個星期，經胸超聲心動圖顯示左室功能正常和左心室射血分數為64％，區(qū)域室壁運動異常也不存在了。
討論
心尖球囊樣綜合征，也稱為應激性心肌病或takotsubo心肌病或心碎綜合癥，是一種類似急性冠脈綜合征的可逆性的病癥。早在上世紀90年代初期在日本被首次描述，takotsubo在日語里這意味著日本的章魚壺或簍子，因為這種紊亂中典型的高運動的基底段和運動不足以及膨脹的心尖節(jié)段類似于章魚簍子。大多數早期報道的病例發(fā)生在絕經后婦女急性應激情況下。獨特的病理生理特征是左心室的短暫心尖收縮功能障礙，沒有任何結構性冠狀動脈異常。在過去幾年中，已經出現(xiàn)了變異型takotsubo型心肌病的病例報告，其中區(qū)域性室壁運動異常與此綜合征的原始描述并不相似。是一種罕見的變異，其中心尖節(jié)段的收縮性得以保留，但中段和基底節(jié)段功能失調。重癥醫(yī)學越來越認識到典型和變異型takotsubo心肌病的發(fā)生。
醫(yī)學文獻中尚未有可樂定戒斷相關的反向心尖球囊樣綜合征的報道。但Ennezat等人創(chuàng)造了術語inverted takotsubo來描述急性腦功能障礙患者的綜合征。隨后，2006年，Hurst等報道了一例病例系列，其中有4名患者出現(xiàn)了與劇烈運動，嚴重焦慮和術后狀態(tài)有關的心室中間球囊樣改變。盡管據報道，美國的應激性心肌病發(fā)病率每年高達34,000例，基于我們龐大的人口基數，發(fā)病人數應該更高，但該病的確切發(fā)病率尚不清楚。文獻中描述的takotsubo心肌病的變體包括中段和基底段的不能運動或運動障礙，前外側或后基底段的不能運動或運動障礙，以及心室中部和右心室功能障礙
經典或變異型takotsubo心肌病的病理生理學尚不清楚。 最一致和廣泛接受的理論是過度的交感神經刺激導致兒茶酚胺誘導的心臟毒性。其他可能的機制涉及冠狀動脈血栓形成，異常血管反應和脂肪酸代謝受損。室壁運動異常的變化歸因于腎上腺素能敏感性或神經支配（或兩者）的區(qū)域差異和個體差異。Takotsubo心肌病在組織病理學上的特征性表現(xiàn)是彌漫性炎癥和心肌水腫。
可樂定是一種主要用于治療高血壓的藥物，但它也被用于治療疼痛。 它是一種節(jié)后α-激動劑，主要通過減少中樞交感神經驅動。突然停止使用可樂定可導致突然的交感神經興奮和可樂定戒斷綜合征?？蓸范ń鋽嗟某Ｒ姳憩F(xiàn)是心動過速和加速型高血壓。臨床上，患者可出現(xiàn)胸痛，氣促，低血壓或高血壓，以及類似急性冠脈綜合征的心動過速?；颊呖梢猿霈F(xiàn)心源性休克和只有的心臟酶升高。已經提倡一系列的心肌酶、尿兒茶酚胺、病毒血清學檢查，胸部CT和冠狀動脈造影，以排除可能危及生命的疾病，如急性冠狀動脈綜合征，肺栓塞，心肌炎或主動脈夾層。
心臟生物標志物通常輕度升高，但與心室功能障礙的程度相比通常偏低。心電圖多種多樣：可以是正常的，或者可以顯著的ST段改變（包括抬高或降低）以及相關的T波異常。最具特色的發(fā)現(xiàn)是在血管造影時沒有發(fā)現(xiàn)阻塞性心外膜冠狀動脈疾病，并且存在嚴重的區(qū)域性室壁運動異常，這與單個冠狀動脈分布區(qū)極不相符。經典心尖球囊炎綜合征及其變異型的特征是：有已知的觸發(fā)因素，輕微的心電圖改變，心臟酶的輕微升高和快速恢復。
反向心尖球囊綜合征也有報道存在于嗜鉻細胞瘤、5-羥色胺綜合征、癲癇持續(xù)狀態(tài)、哮喘、胰腺炎、震顫譫妄、蛛網膜下腔出血、格林-巴利綜合征、可卡因使用、感染性休克和血管加壓藥的使用。所有這些臨床現(xiàn)象在重癥監(jiān)護病房患者中非常常見，并且往往帶有令人沮喪的預后。然而，顧名思義，應激性心肌病是一種可逆的疾病——如果觸發(fā)因素被消除，患者在嚴重發(fā)病期間得到充分支持。大多數患者在事件發(fā)生后的6至12周內恢復，心室功能完全正常化，復發(fā)率低于3％?？傊瑢浀涞膖akotsubo心肌病及其變種的特征的了解可以幫助管理這些困難的臨床情況。其特征包括超聲心動圖檢查結果，相關綜合征和生物標志物的輕度升高。
應激性心肌病過去由于認識不足，漏診了很多病例，然而隨著我們認識的加深，我們越來越多的診斷這個疾病，但是應激性心肌病的診斷和治療，有其特殊性，需要警惕。
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