病例（Wallenberg 綜合征）
查體：BP160/100mmHg，自發(fā)向左跳動(dòng)性眼球震顫，隨著注視移除和向左凝視時(shí)眼震幅度增加，向右凝視時(shí)變?yōu)橄蛴姨鴦?dòng)性眼球震顫。水平搖頭約15秒后，眼球震顫變?yōu)橄蛴姨鴦?dòng)性眼球震顫。向右超量掃視，向左縮量掃視，與向右掃視側(cè)沖一致，向左平滑追蹤異常。頭脈沖試驗(yàn)正常，咽反射減弱。右側(cè)Horner綜合征，右側(cè)面部和左側(cè)肢體的疼痛感和溫度感減弱。右側(cè)指鼻試驗(yàn)測(cè)量誤差，站立時(shí)向右傾斜。
圖1 腦部MRI和MR血管造影。軸向擴(kuò)散加權(quán)圖像（A，B）顯示急性梗死累及延髓外側(cè)及包括小腦結(jié)節(jié)、小腦扁桃體的小腦中下區(qū)域。MR血管造影術(shù)顯示右椎動(dòng)脈未顯示（C）。
流行率和發(fā)病機(jī)制
卒中可能表現(xiàn)為急性頭暈/眩暈。血管性眩暈主要表現(xiàn)為急性（AVS，急性持續(xù)性頭暈）或發(fā)作性（EVS，發(fā)作性頭暈）前庭綜合征，很少出現(xiàn)位置性前庭綜合征（復(fù)發(fā)性位置性頭暈）。約20%的缺血性卒中發(fā)生在后循環(huán)區(qū)域（椎基底動(dòng)脈），頭暈/眩暈是椎基底動(dòng)脈缺血最常見(jiàn)的癥狀。盡管醫(yī)學(xué)上有一句諺語(yǔ)，包括卒中在內(nèi)的孤立性頭暈/眩暈的中樞性病變是罕見(jiàn)的，但隨著臨床神經(jīng)學(xué)和神經(jīng)影像學(xué)的改進(jìn)，越來(lái)越多的認(rèn)為小腦下葉和腦干小梗死是孤立性眩暈的原因。
AVS約占就診ED頭暈患者的10%-20%，估算在美國(guó)約每年有400000-800000人次ED就診。據(jù)估計(jì)大約25%的AVS病例是由卒中引起的。大多數(shù)缺血性卒中引起的頭暈和眩暈患者表現(xiàn)為AVS，但只有大約20%的患者有局灶性神經(jīng)體征，而其余的患者為孤立的AVS。
伴隨AVS的卒中可能發(fā)生從內(nèi)耳到大腦半球的前庭通路上任何一段，但主要涉及后循環(huán)供血的結(jié)構(gòu)（圖2）。
圖2 后循環(huán)(A)和小腦血管區(qū)(B)的腦血管解剖圖。小腦接受3對(duì)動(dòng)脈血液供應(yīng)。PICA通常發(fā)自椎動(dòng)脈遠(yuǎn)段。AICA通常從基底動(dòng)脈中段或近端發(fā)出，SCA通常從基底動(dòng)脈遠(yuǎn)段發(fā)出。一般來(lái)說(shuō)，來(lái)自所有3條小腦動(dòng)脈的近端分支供應(yīng)腦干的部分，而較長(zhǎng)的旋支供應(yīng)小腦，解剖變異很常見(jiàn)。
卒中的診斷和分類(lèi)
小腦由三條動(dòng)脈供血：小腦后下動(dòng)脈（PICA）、小腦前下動(dòng)脈（AICA）和小腦上動(dòng)脈（SCA）。與傳統(tǒng)的看法相反，眾所周知的小腦體征如構(gòu)音障礙和測(cè)距不良，在局限性小腦梗死中經(jīng)常不會(huì)出現(xiàn)。因此，詳細(xì)的眼球運(yùn)動(dòng)檢查結(jié)果對(duì)于診斷小腦梗死非常重要，小腦梗死是孤立性血管性眩暈的最常見(jiàn)原因（表1）。
| 特點(diǎn) | 小腦后下動(dòng)脈 | 小腦前下動(dòng)脈 | 小腦上動(dòng)脈 |
| 動(dòng)脈起源 | 椎動(dòng)脈 | 基底動(dòng)脈近端或中端 | 基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端 |
| 主要分支 | 內(nèi)側(cè)支、外側(cè)支 | 小腦分支，內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈 | 內(nèi)側(cè)支、外側(cè)支 |
| 近端分支供血的腦干關(guān)鍵結(jié)構(gòu) | 延髓后外側(cè)：顱神經(jīng)核（V，VIII[前庭]，IX，X）和神經(jīng)束（IX、X）、交感神經(jīng)束、脊髓丘腦束、小腦下腳 | 腦橋后外側(cè)：顱神經(jīng)核（V，VII，VIII[前庭，耳蝸]）和神經(jīng)束（VII，VIII）、交感神經(jīng)束、脊髓丘腦束、小腦中腳 | 中腦后外側(cè)（腦橋上外側(cè)）：顱神經(jīng)核（IV、V）和束（IV）、交感神經(jīng)束、脊髓丘腦束、內(nèi)側(cè)丘系、小腦上腳 |
| 小腦和遠(yuǎn)端結(jié)構(gòu)主要分支供血 | 小腦后下葉，包括下蚓部（包括懸雍垂、結(jié)節(jié)）、絨球旁小葉 | 小腦前下葉，包括絨球小葉。內(nèi)耳：前庭迷路、耳蝸 | 小腦上腳，包括小腦上蚓部、齒狀核 |
| 小腦核心綜合征 | 無(wú)聽(tīng)覺(jué)障礙的孤立性急性前庭綜合征（假性前庭神經(jīng)炎） | 伴有聽(tīng)覺(jué)癥狀的孤立性急性前庭綜合征（假性迷路炎） | 急性步態(tài)或軀干不穩(wěn)伴有構(gòu)音障礙（假性中毒），惡心或嘔吐（假性胃腸炎） |
| 代表性神經(jīng)體征 | 延髓背外側(cè)綜合征： | 腦橋外側(cè)綜合征： 半側(cè)顏面部痛覺(jué)減退、面癱（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型），霍納綜合征、半身痛覺(jué)缺失、測(cè)距不良。 腦橋腹外側(cè)綜合征： | 中腦外側(cè)綜合征： 第四對(duì)顱神經(jīng)麻痹、半側(cè)顏面部感覺(jué)喪失、霍納綜合征，半身痛覺(jué)缺失、肢體偏側(cè)共濟(jì)失調(diào)、測(cè)距不良。 |
PICA區(qū)域梗死是孤立性AVS的最常見(jiàn)原因。在之前的一項(xiàng)研究中，240例孤立性小腦梗死患者中有25例出現(xiàn)了孤立性眩暈，其中24例是PICA內(nèi)側(cè)區(qū)域梗死。最近一項(xiàng)使用彌散加權(quán)圖像的研究發(fā)現(xiàn)，至少有一種血管危險(xiǎn)因素的孤立性AVS的患者中，75%為急性卒中，主要累及PICA內(nèi)側(cè)區(qū)域的小腦尾葉。
在一些PICA區(qū)域梗死患者中觀察到的單向自發(fā)眼球震顫和輕度失衡與急性外周前庭病患者相似。然而，有或無(wú)GEN，正常的HIT幾乎可以區(qū)分PICA區(qū)域小腦梗死和急性外周前庭病變。
小腦結(jié)參與控制眼球運(yùn)動(dòng)和對(duì)重力的姿勢(shì)調(diào)整，接受來(lái)自PICA內(nèi)側(cè)的血供。孤立性小腦結(jié)梗死患者表現(xiàn)為孤立性眩暈和中重度失衡。最常見(jiàn)的表現(xiàn)是單向自發(fā)眼球震顫，并向相反方向下降，這類(lèi)似于周?chē)巴ゼ膊?。在單?cè)病變中，自發(fā)眼球震顫的方向是一致的。然而，HIT和雙溫試驗(yàn)是正常的。其他異常體征包括周期性交替性眼球震顫、HSN異常、陣發(fā)性位置性眼球震顫和以及旋轉(zhuǎn)后眼球震顫的傾斜抑制受損。
扁桃體梗死可能是急性前庭綜合征的一個(gè)原因。在之前的一項(xiàng)研究中，單側(cè)扁桃體梗死患者表現(xiàn)為：（1） 同側(cè)平滑追蹤和對(duì)側(cè)視覺(jué)追蹤幾乎完全受損，（2） 無(wú)注視的低振幅同側(cè)自發(fā)眼球震顫，（3） 注視保持受損以及（4）具有正常前庭功能的主觀視覺(jué)垂直（SVV）的適度反向傾斜。
小腦前下動(dòng)脈梗死
和PICA梗死類(lèi)似，眩暈是AICA區(qū)域梗死的常見(jiàn)癥狀。然而AICA梗死多伴單側(cè)或雙側(cè)聽(tīng)力減退，伴或不伴腦干體征，如面癱、霍納綜合征或交叉感覺(jué)減退?？梢杂^察到類(lèi)似于Bruns眼球震顫方向改變的GEN。聽(tīng)力減退通常是永久性的，但隨著中樞補(bǔ)償，頭暈和失衡逐漸改善。
絨球小葉也由AICA供血，參與控制前庭刺激引起的平滑跟蹤、注視保持和眼球運(yùn)動(dòng)。既往研究發(fā)現(xiàn)孤立性單側(cè)絨球小葉梗死患者表現(xiàn)為自發(fā)眼球震顫向病變側(cè)跳動(dòng)，同側(cè)視覺(jué)追蹤受損，SVV反向扭轉(zhuǎn)和傾斜。在低頻刺激下進(jìn)行旋轉(zhuǎn)椅測(cè)試，水平前庭眼反射（VOR）增益增加。相比之下，VOR增益隨著更高頻率、更高速度的HIT而降低。盡管中樞性前庭疾病患者的HIT通常正常，但HIT反應(yīng)的降低并不排除孤立的小腦病變累及小葉是AVS的原因。
由于SCA供血的小腦上部沒(méi)有明顯的前庭連接，SCA區(qū)域梗死很少引起眩暈。SCA供血區(qū)域眩暈的低發(fā)生率可能有助于臨床區(qū)分急性失衡患者的PICA或AICA梗死。SCA外側(cè)梗死通常表現(xiàn)為頭暈、失衡和輕度的軀干性共濟(jì)失調(diào)，但會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的肢體共濟(jì)失調(diào)。相比之下，SCA內(nèi)側(cè)梗死最顯著的特征是伴有突然跌倒或嚴(yán)重偏離的嚴(yán)重步態(tài)共濟(jì)失調(diào)。
腦干卒中引起的眩暈通常伴隨著提示中樞病變的癥狀和體征，從而構(gòu)成典型的綜合征。
延髓背外側(cè)綜合征
延髓內(nèi)側(cè)梗死
在延髓內(nèi)側(cè)梗死中，當(dāng)病變延伸被蓋吻側(cè)時(shí)，眩暈和眼動(dòng)異常表現(xiàn)可能很突出，在這個(gè)區(qū)域來(lái)自前庭核的上行傳出纖維、內(nèi)側(cè)縱束(MLF)、舌下周?chē)藦?fù)叢、下橄欖核核旁正中束發(fā)出的攀緣纖維維來(lái)自于前內(nèi)側(cè)動(dòng)脈供血。延髓內(nèi)側(cè)梗死可以出現(xiàn)不同的眼動(dòng)異常模式。自發(fā)性水平眼球震顫通常向病變側(cè)跳動(dòng)。GEN通常在同一部位看起來(lái)更強(qiáng)烈。偶爾會(huì)出現(xiàn)上跳性或半蹺蹺板眼震顫，這歸因于舌下周?chē)嘶騇LF的受累。由于交叉前橄欖小腦纖維受損，可觀察到眼球錯(cuò)位。MLF中下行的內(nèi)側(cè)前庭脊髓束受損可能會(huì)損害病變側(cè)的頸部VEMP。
前庭神經(jīng)核梗死
局限于前庭神經(jīng)核的梗死可引起孤立性眩暈和眼球震顫，類(lèi)似于急性周?chē)郧巴ゲ?。前庭神?jīng)核由AICA和PICA供血。最近對(duì)孤立性前庭神經(jīng)核梗死患者的分析描述了孤立性持續(xù)性眩暈、自發(fā)性水平扭轉(zhuǎn)性眼球震顫（通常遠(yuǎn)離病變側(cè)）、HIT陽(yáng)性和單側(cè)雙溫試驗(yàn)異常。頸部和眼部VEMP在刺激同側(cè)耳朵時(shí)減少或消失。所有這些異常都與前庭神經(jīng)炎一致。然而，患者表現(xiàn)出方向改變的GEN，這是中樞性前庭病變的典型征象。孤立性前庭神經(jīng)核梗死在伴有前庭周?chē)椭袠行郧巴ゲ∽兊腁VS的鑒別診斷中應(yīng)予以考慮，特別是在聽(tīng)力保留的情況下。
床旁和實(shí)驗(yàn)室診斷檢查
床旁HIT是區(qū)分中樞性血管性眩暈綜合征和累及內(nèi)耳的良性疾病的有用工具。HIT正常是外周前庭功能完整的可靠標(biāo)志，提示急性持續(xù)性眩暈患者為中樞損害。如果結(jié)合其他中樞體征，床旁HIT鑒別中樞性血管性眩暈和急性周?chē)郧巴ゼ膊〉脑\斷準(zhǔn)確性會(huì)進(jìn)一步提高。一項(xiàng)綜合了HIT、變向性眼震和反向偏斜(HINTS to INFARCT[頭脈沖正常、快相速度交替或遮蓋試驗(yàn)再注視])的改良床旁檢查方案顯示，在急性持續(xù)眩暈超過(guò)24小時(shí)且有一個(gè)血管危險(xiǎn)因素的患者中，識(shí)別卒中的敏感性為100%，特異性為96%，而初始的彌散加權(quán)磁共振成像為12%。然而對(duì)于AICA梗死，HITS檢查多為陽(yáng)性，診斷力度不夠。事實(shí)上在18例AICA梗死患者中，有5例沒(méi)有提示中樞病變。在這種情況下，額外增加水平搖頭和手指摩擦聽(tīng)力試驗(yàn)（HINTS plus）)可能有助于發(fā)現(xiàn)中樞病變。
一般來(lái)說(shuō)，常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室研究，包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、電解質(zhì)和甲狀腺功能檢驗(yàn)，在診斷頭暈病因方面沒(méi)有太大意義。在一項(xiàng)薈萃分析中，4538名患者中僅有有26名（0.6%）有實(shí)驗(yàn)室異常，可以解釋他們的頭暈癥狀。缺血性卒中指南還建議在初始緊急評(píng)估期間，為避免時(shí)間延誤應(yīng)盡量減少血液學(xué)、凝血和生物化學(xué)檢驗(yàn)，并且在靜脈重組組織纖溶酶原激活劑(rtPA)開(kāi)始僅要求進(jìn)行血糖評(píng)估。急性缺血性卒中患者也建議進(jìn)行基線(xiàn)心電圖和肌鈣蛋白檢查，但不應(yīng)延誤靜脈rtPA開(kāi)始時(shí)間。
神經(jīng)影像學(xué)檢查對(duì)診斷卒中至關(guān)重要。計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）在檢測(cè)后循環(huán)梗死方面的價(jià)值有限，建議僅用于排除出血。即使是彌散加權(quán)核磁共振成像也不能在初始的24到48小時(shí)內(nèi)發(fā)現(xiàn)1 / 5發(fā)生在后顱窩的卒中。彌撒加權(quán)磁共振成像在檢測(cè)小卒中方面顯示出比HINTSplus（HINTS加上通過(guò)手指摩擦進(jìn)行的床旁聽(tīng)力）更低的靈敏度（47%vs 100%，P<0.001）。小卒中患者的初始MRI假陰性（6–48小時(shí)）比大卒中患者更常見(jiàn)（53%對(duì)7.8%，P<0.001）。因此，當(dāng)初始彌散加權(quán)成像正常時(shí)，需要對(duì)疑似血管性眩暈的患者進(jìn)行一系列評(píng)估，以明確是否腦卒中(圖3)。
圖3 基于HINTS結(jié)果可能是AVS可能的診斷策略
各種可用于評(píng)估卒中患者的前庭和眼運(yùn)動(dòng)功能的實(shí)驗(yàn)室檢查超出了本文的范圍。
一般原則
嚴(yán)重嘔吐的患者應(yīng)監(jiān)測(cè)并糾正液體和電解質(zhì)失衡。前庭神經(jīng)抑制劑和限制頭部運(yùn)動(dòng)可應(yīng)用初始幾天嚴(yán)重眩暈、惡心和嘔吐的患者。一旦癥狀改善，藥物應(yīng)逐漸減少并開(kāi)始前庭康復(fù)。根據(jù)目前的指南，孤立性血管性眩暈由于其殘疾評(píng)分低，不適合進(jìn)行溶栓治療。然而應(yīng)通過(guò)嚴(yán)格控制危險(xiǎn)因素和使用抗血小板或抗凝藥物來(lái)預(yù)防未來(lái)卒中事件。
外科治療
頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)/支架植入術(shù)對(duì)某些伴有頭暈/眩暈和并發(fā)血管變異或異常的患者是有益的，如永存三叉動(dòng)脈或永存舌下動(dòng)脈，直接連接頸動(dòng)脈系統(tǒng)和后循環(huán)。大面積小腦梗死的患者合并腦水腫和顱內(nèi)壓升高的風(fēng)險(xiǎn)很高。對(duì)于直接腦干壓迫或腦積水導(dǎo)致病情惡化的患者應(yīng)考慮減壓。對(duì)于有嚴(yán)重椎動(dòng)脈狹窄癥狀、鎖骨下盜血現(xiàn)象或旋轉(zhuǎn)椎動(dòng)脈綜合征且藥物治療無(wú)效的患者，可考慮置入支架或手術(shù)。
康復(fù)
分診和處置
在卒中發(fā)生4.5小時(shí)(超急性期)內(nèi)，如果美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院卒中評(píng)分(NIHSS)大于4分或NIHSS評(píng)分較低但明顯會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重殘疾的患者，應(yīng)考慮進(jìn)行靜脈溶栓或急診血管內(nèi)手術(shù)。對(duì)于孤立性AVS或輕微神經(jīng)功能障礙（如核間眼肌麻痹）相關(guān)AVS，包括抗血小板藥物、嚴(yán)格的危險(xiǎn)因素管理和病情持續(xù)監(jiān)測(cè)在內(nèi)等保守治療就足夠了。
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