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眼肌麻痹是常見的一種臨床癥狀，由于視覺傳出通路障礙而引起的神經(jīng)眼科疾病，其主要表現(xiàn)為由眼肌麻痹而導(dǎo)致斜視、復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)異常以及異常頭位等，故常首診眼科，如果我們僅從眼外肌疾病角度思考問題，就容易忽略視覺傳出系統(tǒng)障礙導(dǎo)致的眼科問題，給臨床醫(yī)師在疾病的診斷和治療方面帶來困擾。筆者特此總結(jié)了眼肌麻痹的種類和臨床特點(diǎn)，以供各位同道參考。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：核上性、核間性周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變：核性、神經(jīng)干神經(jīng)肌肉接頭病變：神經(jīng)遞質(zhì)異常
（1）眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累：由于動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)受累所致，多組顱神經(jīng)受累多見，常見于海綿竇血栓及眶上裂綜合征，還可見于顱底腦（膜）炎、腫瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺、眼肌麻痹型偏頭痛、鼻竇疾病、放化療過程中等。- 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂、外斜視/復(fù)視、瞳孔散大、光反射消失、調(diào)節(jié)反射消失。
- 滑車神經(jīng)麻痹：下斜視、下樓出現(xiàn)復(fù)視。
- 外展神經(jīng)麻痹：內(nèi)斜視/復(fù)視、眼球不能外展，常見于腦動(dòng)脈瘤、顱底蛛網(wǎng)膜炎、糖尿病。
（2）神經(jīng)肌肉接頭病變：最常見為重癥肌無力（MG），MG患者約90%會(huì)累及眼肌，60%以眼肌受累就診。此綜合征為無痛性，瞳孔反應(yīng)正常，無感覺異常。疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽性，AchR抗體濃度明顯升高，肌電圖重復(fù)電刺激示動(dòng)作電位波幅遞減。（3）眼肌?。豪奂把弁饧《坠δ鼙Ａ舻臒o痛性綜合征?？梢娪冢篈.甲亢性眼肌??；B.遺傳相關(guān)的疾病，如①眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良；②眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良；③強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良；④線粒體腦肌?。喊赃M(jìn)行性眼外肌麻痹（CPEO）和KSS型。指腦干病變（血管病、炎癥、腫瘤）致眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核（動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)核）損害引起的眼球運(yùn)動(dòng)障礙。與周圍性眼肌麻痹區(qū)別有以下特點(diǎn)：1、可選擇性地?fù)p害個(gè)別神經(jīng)核團(tuán)，如中腦水平動(dòng)眼神經(jīng)核的亞核多且分散，病變時(shí)可僅累及其中部分核團(tuán)而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影響，呈分離性眼肌麻痹。分離性眼肌麻痹：動(dòng)眼神經(jīng)核性損害，可選擇性損害個(gè)別眼肌或雙側(cè)眼肌。合并鄰近結(jié)構(gòu)損害：展神經(jīng)核受損，常累及面神經(jīng)和錐體束，常見于腦血管病、炎癥、腫瘤。2、常伴有腦干內(nèi)臨近結(jié)構(gòu)的損害，如外展神經(jīng)核病變常損傷圍繞展神經(jīng)核的面神經(jīng)纖維，而伴發(fā)同側(cè)的周圍性面神經(jīng)麻痹。病變主要損害腦干的內(nèi)側(cè)縱束，故又稱內(nèi)側(cè)縱束綜合征。損傷后可出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)：1、前核間性眼肌麻痹：患側(cè)眼球不能內(nèi)收；對(duì)側(cè)眼球外展時(shí)伴有眼震；輻輳反射正常。2、后核間性眼肌麻痹：患側(cè)眼球不能外展；對(duì)側(cè)眼球內(nèi)收正常。3、一個(gè)半綜合征：患側(cè)眼球既不能內(nèi)收又不能外展，對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收，外展時(shí)有水平眼震。亦稱中樞性眼肌麻痹，是指由于大腦皮質(zhì)眼球同向運(yùn)動(dòng)中樞、腦橋側(cè)視中樞及其傳導(dǎo)束損害，使雙眼出現(xiàn)同向注視運(yùn)動(dòng)障礙。皮質(zhì)側(cè)視中樞病變可產(chǎn)生雙眼向病灶側(cè)凝視偏斜，而累及額葉側(cè)視中樞的癇性放電可產(chǎn)生雙眼背離放電灶側(cè)偏斜（破壞性病灶雙眼看向病灶側(cè)，刺激性病變雙眼看向病灶對(duì)側(cè)）。腦橋側(cè)視中樞病變可出現(xiàn)雙眼向病灶側(cè)凝視麻痹，與半球受累不同。這是因?yàn)檎{(diào)節(jié)凝視的皮質(zhì)延髓束在此水平已經(jīng)交叉。糖尿病患者可出現(xiàn)一側(cè)孤立的動(dòng)眼、滑車或外展神經(jīng)受損，頭顱MRI無異常。糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)病變是以瞳孔回避為特征，常歸因于該神經(jīng)的中心部位梗死，而保留周邊支配瞳孔收縮的纖維功能。瞳孔回避：是指動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者患側(cè)瞳孔較對(duì)側(cè)差異小于1mm，且對(duì)光反射正常。瞳孔回避可見于動(dòng)眼神經(jīng)壓迫、浸潤(rùn)、炎癥病變，或中腦梗死、腫瘤。對(duì)于糖尿病患者出現(xiàn)痛性眼肌麻痹伴眼球突出和代謝性酸中毒需要注意排除鼻竇旁或海綿竇真菌感染的可能。表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的功能障礙伴疼痛，可能于眶部至后顱窩的任何部位病變產(chǎn)生。2.海綿竇：Tolsa-Hunt綜合征（特發(fā)性肉芽腫性炎癥）、腫瘤、頸動(dòng)脈-海綿竇瘺或血栓形成、動(dòng)脈瘤。3.蝶鞍及后顱窩：垂體腫瘤或卒中、動(dòng)脈瘤、轉(zhuǎn)移瘤。4.其他：糖尿病、偏頭痛、巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎。眼肌麻痹的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期針對(duì)其病因和臨床表現(xiàn)進(jìn)行相應(yīng)治療，多數(shù)眼肌麻痹患者癥狀可以好轉(zhuǎn)，然而引起眼肌麻痹的原因也各不相同，在短時(shí)間內(nèi)明確其病因和分型具有較大難度，因此很容易誤診、漏診。希望通過本文的分享，能夠?qū)Ω魑煌勒莆昭奂÷楸缘牟∫蜩b別有一定的幫助。[1]吳江.神經(jīng)病學(xué)(第3版)[M].人民衛(wèi)生出版社,2015.
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本文來源丨醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道
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