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門靜脈高壓癥


門靜脈高壓癥
附:布-加綜合征

重點難點

掌握

門靜脈高壓癥的定義、病因、臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則

熟悉

門靜脈高壓的手術(shù)治療方式

了解

門靜脈系統(tǒng)的解剖、病理生理、布-加綜合征的診斷治療

第一節(jié)  門靜脈高壓癥
一、引言
(一)定義
各種原因導(dǎo)致門靜脈血流受阻和(或)血流量增加時、引起門靜脈系統(tǒng)壓力的增高,進而引起脾腫大和脾功能亢進、食管-胃底靜脈曲張、嘔血或腹水等一系列的癥候群。它不是一種單獨的疾病
(二)門靜脈壓力
正常壓力13~24cmH2O,平均值18cmH2O,比肝靜脈壓力高5~9cmH2O。門靜脈壓力大于25cmH2O時即定義為門靜脈高壓,多數(shù)病例的門靜脈壓力可上升至30~50cmH2O
二、解剖概要
(一)特點
1.位于兩個毛細血管網(wǎng)之間
2.無靜脈瓣
(二)與腔靜脈系統(tǒng)之間存在交通支
1.胃底、食管下段交通支
2.直腸下端,肛管交通支
3.前腹壁交通支
4.腹膜后交通支
正常情況下,都非常細小,血流量很少
門靜脈與腔靜脈之間的交通支
三、病理生理
(一)分類(按阻力增加的部位)
1. 肝前型:肝外門靜脈血栓形成、先天畸形和外在壓迫等
2. 肝內(nèi)型  竇前型:血吸蟲病、特發(fā)性PH等
          竇后及竇型:肝炎肝硬化(右圖)
3. 肝后型:Budd-Chiari 綜合征、縮窄性心包炎、嚴重
                 右心衰竭等
門靜脈、肝動脈小分支之間的交通支在靜脈高壓癥發(fā)病中的作用
(二)病理變化
1. 脾大(splenomegaly)
   脾功能亢進(hypersplenism)
2. 交通支擴張(perforatorvasodilation)
   食管下段、胃底靜脈曲張,及曲張靜脈破裂致大出血
   繼發(fā)性痔
   腹壁靜脈曲張,典型的可形成“海蛇頭”體征
   偶爾也有腹膜后曲張靜脈破裂引起腹膜后血腫
3. 腹水(ascites)
4. 門靜脈高壓性胃?。╬ortalhypertensive gastropathy)
5. 肝性腦?。╤epaticencephalopathy)
四、臨床表現(xiàn)
(一)脾大和脾功能亢進
(二)嘔血或黑便
(三)腹水
(四)肝功能不良的非特異性表現(xiàn)
如疲乏、嗜睡、厭食、肝病面容、蜘蛛痣等
五、輔助檢驗
(一)血常規(guī):血細胞計數(shù)減少
(二)肝功能檢查:血漿白蛋白降低而球蛋白增高 ,白、球蛋白比例倒置
(三)腹部超聲:腹水、肝密度及質(zhì)地異常、門靜脈脈擴張、血管開放情況等
(四)骨髓檢查:排除骨髓纖維化病人髓外造血引起的脾大,避免誤切脾臟
(五)上消化道鋇透檢查:鋇劑充盈時,食管的輪廓呈蟲蝕狀改變;排空時,曲張的靜脈表現(xiàn)為蚯蚓樣或串珠狀負影
(六)CT血管成像(CTA)或磁共振門靜脈系統(tǒng)成像(MRPVG)
?  了解肝硬化程度(肝體積),肝動脈和脾動脈直徑、門靜脈和脾靜脈直徑、入肝血流    
?  了解側(cè)支血管的部位、大小及其范圍
?  有助于指導(dǎo)手術(shù)方式的選擇
六、診斷與鑒別診斷
診斷主要根據(jù)
(1)肝病病史
(2)脾大、脾功能亢進
(3)嘔血或黑便
(4)腹水
急性大出血時,應(yīng)與其他原因的出血鑒別
脾臟增大時需要與血液病脾腫大鑒別
七、治療
門靜脈高壓癥的治療主要是針對     
  1.食管胃底曲張靜脈破裂出血
  2.脾臟腫大脾功能亢進
  3.頑固性腹水
  4.肝臟原發(fā)病
(一)食管胃底曲張靜脈破裂出血
1.非手術(shù)治療(non-surgicaltreatment)
適用于:
①一般狀況不良,肝功能較差,難以耐受手術(shù)的病人
②需接受手術(shù)治療病人的圍手術(shù)期
(1)補液、輸血
(2)藥物治療
(3)內(nèi)鏡下治療:硬化、套扎
(4)三腔二囊管壓迫止血
(5)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)(TIPS)
(1)補液、輸血
建立有效的靜脈通道,監(jiān)測生命體征
血紅蛋白小于 70g/L時應(yīng)同時輸血
維持血流動力學(xué)穩(wěn)定并使血紅蛋白水平維持在 80g/L 左右后,輸血補液應(yīng)緩慢進行,避免過量引起再出血
(2)藥物治療
?   止血:
    特立加壓素(terlipressin,glypressin)
    生長抑素(somatostatin)
    奧曲肽(ctreotide)
    β受體阻滯劑如普萘洛爾口服可預(yù)防出血
?   預(yù)防感染:頭孢類廣譜抗生素
?   其他:質(zhì)子泵抑制劑、護肝治療
(3)內(nèi)鏡下治療
①硬化治療
?  原理與方法:經(jīng)內(nèi)鏡將硬化劑直接注射到曲張靜脈腔內(nèi)或曲張靜脈旁的黏膜下組織,使曲張靜脈閉塞,以治療食管靜脈曲張出血和預(yù)防再出血
?  間隔時間:一般為7天
?  硬化劑:5%魚肝油酸鈉、1%乙氧硬化醇、5%乙醇胺油酸脂、無水乙醇、1%~3%四羥基硫酸鈉
?  粘合劑:組織粘合劑+碘油;TH膠
②套扎治療
?  原理與方法:經(jīng)內(nèi)鏡將要結(jié)扎的曲張靜脈吸入到結(jié)扎器中,用橡皮圈套扎在曲張靜脈基底部
? 間隔時間:一般為10~14天
與硬化治療相比具有相對簡單安全的優(yōu)點
(4)三腔管壓迫止血
?  結(jié)構(gòu):一腔通胃囊,充氣后壓迫胃底
            一腔通食管囊,充氣后壓迫食管下段
            一腔通胃腔,經(jīng)此腔可行吸引、沖洗和注入止血藥
?  原理:利用氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈以達到止血目的
?  并發(fā)癥:吸入性肺炎、食管破裂及窒息等
三腔管
(5)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)
?  方法:用介入方法經(jīng)頸靜脈途徑在肝內(nèi)肝靜脈與門靜脈主要分支間建立通道,置入支架以實現(xiàn)門體分流
?  材料:TIPS的內(nèi)支撐管的直徑為8~12mm
?  并發(fā)癥:支撐管可進行性狹窄和并發(fā)肝功能衰竭、肝性腦病
2.手術(shù)治療
適用于:曾經(jīng)或正在發(fā)生消化道出血;靜脈曲張明顯和“紅色征”出血風險較大 
一般情況尚可、肝功能較好,估計能耐受手術(shù)的病人
主要是肝功能Child A、B 級的病人
Child C 級病人一般不主張手術(shù),盡量采取非手術(shù)治療
?  手術(shù)時機:急診手術(shù)、擇期手術(shù)、預(yù)防手術(shù)
?  手術(shù)方式:分流術(shù)、斷流術(shù)、復(fù)合手術(shù)、肝移植四大類
手術(shù)時機的選擇:急診、擇期、預(yù)防
?  急診手術(shù)
     出血來勢兇猛,出血量大,經(jīng)過嚴格的內(nèi)科治療48小時內(nèi)仍不能控制出血
    或止血后24小時內(nèi)又復(fù)發(fā)出血者
    但急診手術(shù)應(yīng)盡量避免,先爭取保守治療止血
?  擇期手術(shù)
    有過出血病史者應(yīng)在充分術(shù)前準備下?lián)衿谑中g(shù)
?  預(yù)防手術(shù)
    食管胃底靜脈曲張不明顯者,傾向不作預(yù)防性手術(shù)
    如同時伴有明顯脾腫大、脾功能亢進,可行預(yù)防性手術(shù)
    食管胃底靜脈重度曲張,特別是鏡下見表面有“紅色征”者,主張預(yù)防性手術(shù)
手術(shù)方式的選擇:分流術(shù)、斷流術(shù)、斷流分流聯(lián)合術(shù)、肝移植
(1)分流術(shù)(portosystemicshunts)
通過在門靜脈系統(tǒng)與腔靜脈系統(tǒng)間建立分流通道、降低門靜脈壓力、達到止血效果的一類手術(shù)
?  優(yōu)點:降壓效果好、再出血率低
?  缺點:術(shù)后肝臟更加缺少門靜脈血供,對肝功不利,不適用于肝功能較差的病人,術(shù)后肝性腦病的發(fā)生率較高
?  更適用于:①有食管胃曲張靜脈破裂出血(史)伴隨有明顯門靜脈高壓性胃病出血       
                 ②斷流術(shù)后再次出血者
?  包括:①非選擇性門體分流術(shù);②選擇性門體分流術(shù)
①非選擇性門體分流
特點:是將入肝的門靜脈血完全轉(zhuǎn)流入體循環(huán)
(1)門靜脈與下腔靜脈端側(cè)分流術(shù)  圖(1)
(2)門靜脈與下腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)  圖(2)
(3)腸系膜上靜脈與下腔靜脈“橋式(H形)分流術(shù)  圖(3)
(4)近端脾-腎靜脈分流術(shù)  圖(4)
? 優(yōu)點:治療食管胃底曲張靜脈破裂出血效果好
? 缺點:肝性腦病發(fā)生率高,易引起肝衰竭
分流手術(shù)
(1)門-腔靜脈端側(cè)分流術(shù)(2)門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)  (3)腸系膜上-下腔靜脈“橋式”分流術(shù) (4)中心性脾-腎靜脈分流術(shù)
②選擇性門體分流
?  特點:保存門靜脈的入肝血流,同時降低食管胃底曲張靜脈的壓力
(1)遠端脾-腎靜脈分流術(shù) 圖(5)
(2)限制性門-腔靜脈分流
(3)門-腔靜脈“橋式” (H形)分流  圖(6)
?  優(yōu)點:降壓明顯,再出血率低
?  缺點:肝缺少PV血供+有害物不經(jīng)肝解毒;肝性腦病、肝昏迷發(fā)生率增加導(dǎo)致生活質(zhì)量不高
分流手術(shù)
(5)遠端脾-腎靜脈分流術(shù)(6)限制性門-腔靜脈“橋式”分流術(shù)
(2)斷流術(shù)
通過阻斷門奇靜脈間的反常血流,達到止血目的的一類手術(shù)。包括賁門周圍血管離斷術(shù)、胃周圍血管縫扎術(shù)、食管下端橫斷術(shù)、胃底橫斷術(shù)以及食管下端胃底切除術(shù)等
?  缺點:術(shù)后門脈高壓仍較明顯、再出血率高
?  優(yōu)點:①手術(shù)操作相對簡單、創(chuàng)傷小
              ②對肝臟門靜脈血供影響較少,適應(yīng)證寬,甚至肝功 能Child C級的病人也能耐受
              ③手術(shù)死亡率及并發(fā)癥發(fā)生率低,術(shù)后生存質(zhì)量高
              ④易于在基層醫(yī)院推廣,國內(nèi)臨床應(yīng)最為廣泛(85%)
賁門周圍血管離斷術(shù)
(3)復(fù)合手術(shù)
特點:
?  相互取長補短的效果
?  既保持一定的門靜脈壓力及門靜脈向肝血流
?  又疏通門靜脈系統(tǒng)的高血流狀態(tài)
?  起到“斷、疏、灌”的作用
術(shù)式:傳統(tǒng)斷流術(shù)聯(lián)合分流術(shù)
問題:創(chuàng)傷更大,技術(shù)難度較大、肝功要求較高
(二)脾功能亢進的治療
?  意義:門脈高壓癥時脾臟功能處于紊亂狀態(tài),消除脾臟功能可延緩肝病的進展、有利于肝病的治療
?   手術(shù)方式:
全脾切除:可消除脾亢、降低門靜脈壓力,仍是臨床上治療脾功能亢進的主要手段,幾乎全部斷流術(shù)及部分分流術(shù)均包含有脾臟切除術(shù)
射頻消融術(shù)、脾動脈栓塞術(shù):并發(fā)癥多、易復(fù)發(fā),主要適用于不愿手術(shù)或不能耐受手術(shù)的病人
(三)頑固性腹水的治療
?  定義:腹水量較大、持續(xù)時間較長,經(jīng)過正規(guī)的利尿、補充白蛋白等消腹水治療無效的腹水
?  治療:腹腔穿刺外引流
      TIPS
       腹腔-上腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)或腹水皮下轉(zhuǎn)流術(shù)
(四)肝臟原發(fā)病的治療
?    護肝治療:
改善病人肝功能狀況可以改善病人的遠期預(yù)后,病毒性肝炎肝硬化是我國絕大多數(shù)門靜脈高壓癥病人的主要病因,肝功能損害多較嚴重,所以抗病毒及護肝治療應(yīng)貫徹于整個治療過程
?  肝移植:
優(yōu)點:是解決該病的根本方法
問題:供肝短缺、終生服用免疫抑制劑、費用昂貴等
本章小結(jié):
門靜脈高壓癥病人病因多樣、治療棘手,治療方法繁多、各有優(yōu)缺點,仍不盡人意。近年來,隨著相關(guān)學(xué)科的發(fā)展,該領(lǐng)域也有較大進展,如新藥物、內(nèi)鏡下治療、介入治療等手段的相繼出現(xiàn)及肝移植的不斷普及,病人的總體療效明顯改善。為了進一步提高治療效果、改善病人預(yù)后,根據(jù)病人具體情況選擇科學(xué)合理的個體化治療方案已成為目前的共識


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本文章并非作為疾病診治依據(jù),如有不適,請到醫(yī)院就醫(yī)。

內(nèi)科學(xué)

內(nèi)科學(xué)在臨床醫(yī)學(xué)中占有極其重要的位置,它是臨床醫(yī)學(xué)各科的基礎(chǔ)學(xué)科,所闡述的內(nèi)容在臨床醫(yī)學(xué)的理論和實踐中有其普遍意義,是學(xué)習和掌握其他臨床學(xué)科的重要基礎(chǔ)。它涉及面廣,包括呼吸、循環(huán)、消化、泌尿、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌及代謝、風濕等常見疾病以及理化因素所致的疾病。與外科學(xué)一起并稱為臨床醫(yī)學(xué)的兩大支柱學(xué)科,為臨床各科從醫(yī)者必須精讀的專業(yè)。
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