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作者：徐奕勝  黃梨華

單位：贛南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院

患者，男，90歲，有痔瘡及便秘史10余年，7年前在某骨科醫(yī)院行“左側(cè)髖關(guān)節(jié)置換術(shù)”，因嘔血4小時入院，血常規(guī)結(jié)果：WBC 1.67×10⁹/L，RBC 2.94×10¹²/L，HGB 92g/L，MCV 100.3 fL，PLT 87×10⁹/L。

由于觸犯較多復(fù)檢規(guī)則，我們進(jìn)行了推片、染色、鏡檢，發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞確實少見、細(xì)胞巨幼樣變、中性粒細(xì)胞分葉過多情況，如圖1、2、3

圖1，巨幼樣變中性粒細(xì)胞

圖2，分葉過多的中性細(xì)胞

圖3，巨幼樣變晚幼紅細(xì)胞

形態(tài)學(xué)鏡檢結(jié)果：白細(xì)胞減少明顯，分類以中性粒細(xì)胞為主，偶見早幼粒細(xì)胞，未見原始粒細(xì)胞，多數(shù)粒細(xì)胞胞漿內(nèi)可見中毒顆粒；可見少量有核紅細(xì)胞，紅細(xì)胞大小不均，大小紅細(xì)胞及嗜多色性紅細(xì)胞、巨紅細(xì)胞可見；血小板散在可見，偶見大血小板。結(jié)論及建議：1、建議骨髓涂片檢查，除外MDS；建議貧血三項檢查，除外巨幼細(xì)胞性貧血。

血常規(guī)結(jié)果中，需要注意的是紅細(xì)胞平均體積 MCV為100.3 fL（參考范圍86~100fL），在上限范圍附近，但鏡檢發(fā)現(xiàn)卻有巨幼樣變紅細(xì)胞？MCV不應(yīng)該是更高一些嗎？這是因為患者體內(nèi)具有大、小紅細(xì)胞，在血球儀分析時，綜合所有紅細(xì)胞體積后，就得出稍微高一點點的MCV。

觀察患者10.27號至31號血常規(guī)結(jié)果如表1

由于10.31號時，患者的白細(xì)胞下降到2.73×10⁹/L，臨床或有其它不解之處，便邀請我科一同探討。會診時介紹患者相關(guān)情況后，經(jīng)管醫(yī)生表示，27號患者的白細(xì)胞已達(dá)危急值水平，臨床立即給予粒細(xì)胞刺激因子100ug，皮下注射。29號復(fù)查，白細(xì)胞上升至5.63×10⁹/L。呼吸內(nèi)科結(jié)合檢查、癥狀，考慮急性喘息性支氣管炎。普外科結(jié)合查體及檢查，考慮腸梗阻，以小腸充氣為主。

此時，我科結(jié)合鏡檢涂片、生化結(jié)果中的同型半胱氨酸Hcy：30.16 umol/L↑（參考范圍0~15 umol/L），提出懷疑是巨幼細(xì)胞性貧血，建議臨床骨髓涂片和貧血三項檢查。但臨床反饋，患者年紀(jì)較大，家屬拒絕，認(rèn)為是有創(chuàng)檢查。臨床采納貧血三項建議。會診后，繼續(xù)跟進(jìn)患者情況，貧血三項結(jié)果如表2

據(jù)此，我們懷疑患者是巨細(xì)胞性貧血中的單純的葉酸缺乏性貧血，同時，我們外送了全血葉酸和紅細(xì)胞葉酸檢查，如圖4，發(fā)現(xiàn)患者是紅細(xì)胞葉酸濃度下降。

圖4

這里需要注意區(qū)別兩個葉酸的意思，葉酸在紅細(xì)胞與血清的濃度相差幾十倍。貧血三項中的葉酸是指血清葉酸，它是最近葉酸攝入量的指標(biāo)；紅細(xì)胞葉酸是長期葉酸貯存的最佳指征。低水平的RBC葉酸值可表明長期的葉酸缺乏。[1]

會診時，我們根據(jù)血涂片及同型半胱氨酸，懷疑是巨幼細(xì)胞性貧血，是因為：葉酸和維生素B12是同型半胱氨酸代謝過程中的重要輔酶，維生素B12、葉酸分別為同型半胱氨酸變?yōu)榈鞍彼岬拇x循環(huán)中一碳單位的傳遞體、蛋氨酸合成酶的輔酶。故葉酸或維生素B12缺乏導(dǎo)致Hcy分解代謝障礙，引起Hcy在體內(nèi)堆積，導(dǎo)致患者Hcy水平增高。[2]

患者的血清葉酸下降，鏡檢見大紅細(xì)胞、多分葉核中性粒細(xì)胞，已經(jīng)有很大可能的指向巨細(xì)胞性貧血，但我們?nèi)圆荒芘懦撬柙錾惓＞C合征，因為缺乏骨髓穿刺結(jié)果的佐證。

骨髓增生異常綜合征，骨髓可見巨幼樣改變等病態(tài)造血現(xiàn)象，葉酸、Vit B12水平不低且補之無效。而巨細(xì)胞貧血中，骨髓呈典型的巨幼樣改變，但無其他病態(tài)造血表現(xiàn)，葉酸實驗性治療補之有效。[3]

本案例中，雖然葉酸下降，但可能是患者年紀(jì)較大、長期攝入障礙或吸收障礙所致，所以并不能排除MDS存在。MA和MDS在本案例中，唯一可以鑒別就是骨髓穿刺是否可見病態(tài)造血現(xiàn)象。

其次，也可進(jìn)行葉酸實驗性治療鑒別。但可惜的是后續(xù)血常規(guī)中血小板也出現(xiàn)危急值，但家屬拒絕輸注，認(rèn)為輸注血小板不能解決根本問題，患者不久便死亡。

綜合回顧性信息及檢查、病歷記錄，個人比較傾向于MDS伴隨諸多并發(fā)癥導(dǎo)致的死亡。

【參考文獻(xiàn)】

[1]檢驗視界網(wǎng)公眾號文章《檢驗每天懂一點葉酸》,2016-11-21

[2]吳志成,陳娟,白麗霞.血清同型半胱氨酸水平與巨幼細(xì)胞性貧血相關(guān)研究[J].臨床和實驗醫(yī)學(xué)雜志,2010,09(14):1067-1068

[3]葛均波,徐永健,王辰.內(nèi)科學(xué)第九版[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2018:544-546