低顱壓綜合征是一組由多種原因引起, 側(cè)臥位腰椎穿刺腦脊液(CSF) 壓力低于60mmH2O。
臨床表現(xiàn)多以體位性頭痛、惡心、嘔吐為主要表現(xiàn), 可伴有眩暈、精神障礙、復(fù)視、自主神經(jīng)癥狀等的一種臨床綜合征, 通常可分為原發(fā)性低顱壓綜合征和繼發(fā)性低顱壓綜合征。
可發(fā)生在任何年齡, 最常見于40~50歲, 有一定的性別傾向, 男女比例1∶2。國(guó)外流行病學(xué)調(diào)查顯示,本病的發(fā)病率為5/100000, 但這一數(shù)值可能被低估。
病程幾周或幾個(gè)月不等,主要臨床特點(diǎn)是體位性頭痛, 一般預(yù)后良好, 常自然緩解, 但也有合并硬膜下血腫導(dǎo)致緊急手術(shù)的病例報(bào)告, 因此在診治低顱壓綜合征時(shí)應(yīng)引起重視。
發(fā)生的三大原因?yàn)槟X脊液外漏，腦脊液生成減少及腦脊液吸收過快。
腦脊液外漏的原因之一是硬腦（脊）膜結(jié)構(gòu)上存在薄弱處，或有硬脊膜囊腫，憩室。
這些部位的硬脊膜較脆弱，正常活動(dòng)或輕度創(chuàng)傷并發(fā)癥，使低顱壓綜合征患者在發(fā)作前大多都有輕微的切口，例如咳嗽，彎腰，打噴嚏，發(fā)作運(yùn)動(dòng)，性交或輕微碰撞，摔倒和情緒緊張等。
同時(shí)，影像學(xué)檢查也發(fā)現(xiàn)低顱壓綜合征患者多在脊髓的頸，胸聯(lián)合處（C7?T1）或胸段或上腰段存在漏口，且神經(jīng)根袖囊腫，憩室的數(shù)量明顯多于健康對(duì)照組 。
另外，低顱壓綜合征患者常合并有遺傳的結(jié)締組織疾病，如馬凡綜合征，多囊腎病，Ehlers-Danlos綜合征，神經(jīng)纖維瘤病和雷曼綜合征，上述研究均支持“硬腦（脊）膜結(jié)構(gòu)薄弱，或有硬脊膜膜囊腫，憩室”的假說。
腦脊液外漏第二大原因是與椎間盤突出相關(guān)的腹側(cè)硬腦（脊）膜撕裂。這與椎間盤鈣化突出和骨刺，骨多余有關(guān)。這種撕裂產(chǎn)生的腦脊液外漏常很容易快速，且可發(fā)生于整個(gè)脊椎，但更常見于胸椎或下頸椎。
脊柱成像可見大量的硬膜外積液。在一個(gè)小樣本研究中，71％的頑固性低顱壓綜合征患者，是由胸椎鈣化骨過多的撕裂硬腦膜所致的，而背側(cè)硬腦膜撕裂不能穿透見。
腦脊液外漏第三大原因?yàn)槟X脊液靜脈瘺。當(dāng)在蛛網(wǎng)膜下腔與脊髓硬膜外靜脈之間存在直接瘺道時(shí)，腦脊液可不受控制進(jìn)入循環(huán)系統(tǒng)，從而導(dǎo)致腦脊液容量減少。
腦脊液靜脈袋最常發(fā)生于胸神經(jīng)根，當(dāng)腦脊液漏部位無法明確時(shí)，臨床醫(yī)生應(yīng)考慮到腦脊液靜脈袋可能是低顱壓綜合征的一個(gè)潛在病因。
另外，下腔靜脈負(fù)壓在腦脊液外漏中可能起重要作用。
靜脈血流量達(dá)到壓力梯度原則，下腔靜脈負(fù)壓導(dǎo)致硬膜外脊髓靜脈過度引流，使硬膜外靜脈壓力降低，腦脊液與硬膜外靜脈間產(chǎn)生壓力梯度，從而導(dǎo)致腦脊液抽吸入硬膜外靜脈，產(chǎn)生腦脊液容量減少。
當(dāng)然，也有研究顯示低顱壓綜合征與顱底腦脊液漏之間無相關(guān)性。至于腦脊液生成減少或吸收過度，現(xiàn)仍未發(fā)現(xiàn)充分的科學(xué)證據(jù)。
腦下垂?fàn)坷从X敏感結(jié)構(gòu)引起體位性頭痛，壓迫間腦引起意識(shí)改變，牽拉或壓迫顱神經(jīng)，導(dǎo)致復(fù)視，視力異常，面部麻木或骨折，吞咽困難，惡心，嘔吐或眩暈，壓迫中腦引起帕金森癥狀，降低迷路內(nèi)壓導(dǎo)致的聽覺癥狀，牽拉神經(jīng)根出現(xiàn)頸，胸，背痛或肢體麻木。
腦脊液容量減少也引起腦膜靜脈擴(kuò)張，靜脈容量增加，導(dǎo)致硬膜充血，增厚；或引起靜脈滲出增加或擴(kuò)張靜脈脆弱處破裂導(dǎo)致硬膜下積液或積血。同時(shí)引起跨靜脈竇與蛛網(wǎng)膜絨毛靜水壓同膠體滲透壓的改變或因腦膜存在微小漏孔，破裂使腦脊液蛋白含量增高，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增加。
國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)道，患者發(fā)病前有上呼吸道感染的病史, 在部分患者的腦脊液中檢測(cè)出單純皰疹病毒的DNA, 提示病毒感染與低顱壓綜合征可能存在著一定的相關(guān)性。
主要臨床特征是體位性頭痛, 根據(jù)國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)分類, 低顱壓性頭痛為立位后15 min內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛加重, 臥位30 min內(nèi)頭痛消失或緩解。
其發(fā)生機(jī)制有：
①低顱壓造成整個(gè)“腦下沉”, 腦脊液對(duì)腦和脊髓的保護(hù)性“水墊”緩沖作用減弱或消失, 顱底的疼痛敏感組織被牽拉, 如V、X、IX對(duì)顱神經(jīng)及上三對(duì)頸神經(jīng)受牽拉而出現(xiàn)頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直, 而其他一些伴隨癥狀如復(fù)視等, 也是由于腦在顱腔中得不到正常的支撐所致。
②低顱壓時(shí)腦脊液量的減少使腦膜血管代償性擴(kuò)張也可產(chǎn)生持續(xù)性頭痛。
③腦脊液的減少, 激活腺苷受體, 使顱內(nèi)靜脈擴(kuò)張導(dǎo)致頭痛。
其他癥狀：腦干腹部受壓, 可影響前庭, 耳蝸神經(jīng)從而出現(xiàn)如耳鳴、惡心、嘔吐等癥狀, 腦組織移位, 牽拉視神經(jīng)而引起視力、視野障礙；
壓迫頸神經(jīng)根而出現(xiàn)僵直或頸強(qiáng)直、疼痛。其他還有腦膜刺激征, 泌乳、味覺異常、復(fù)視、意識(shí)障礙等癥狀。
非典型臨床表現(xiàn)：包括反應(yīng)遲鈍、記憶缺陷、具有額顳葉特征的癡呆 (額葉、顳葉皮質(zhì)受壓) 、帕金森綜合征(中腦受壓) 、肢體感覺異常 (脊髓硬腦膜叢擴(kuò)張) 、共濟(jì)失調(diào) (小腦受壓) 。
極少數(shù)患者的意識(shí)水平 (間腦受壓) 發(fā)生改變, 導(dǎo)致昏迷或甚至死亡, 這可能與嚴(yán)重的腦下垂、硬膜下血腫或靜脈竇血栓形成有關(guān)。
其中眼震可見于30%的低顱壓綜合征患者。復(fù)視可能是因?yàn)槟X干下垂, 外展神經(jīng)被牽拉所致。聽力障礙可能與腦脊液缺乏引起外淋巴壓力降低, 使內(nèi)淋巴腔隙發(fā)生代償性擴(kuò)張, 從而導(dǎo)致內(nèi)淋巴積水有關(guān)?；颊叩穆犃ο陆狄渤鼠w位性改變。
個(gè)別患者表現(xiàn)為中樞性高熱。
因此, 低顱壓綜合征的臨床表現(xiàn)有時(shí)復(fù)雜多樣, 當(dāng)其表現(xiàn)與體位有關(guān)時(shí)應(yīng)考慮到低顱壓綜合征的可能性。
腦脊液檢查：
多數(shù)低顱壓綜合征患者的腦脊液壓力低于正常值, 通常在60 mmHg以下, 但有些低顱壓綜合征患者的腦脊液壓力也可為正常。
腦脊液通常是清亮的, 但由于硬脊膜靜脈擴(kuò)張致血液成分向腦脊液滲出, 因此也可呈淡黃色。蛋白含量可輕度升高, 糖含量一般不低。腦脊液白細(xì)胞數(shù)正常或升高, 淋巴細(xì)胞高達(dá)50×106/L的現(xiàn)象很常見, 細(xì)菌學(xué)檢查為陰性。
頭顱CT檢查：
頭顱CT掃描診斷原發(fā)性低顱壓綜合征的敏感性很低。大多數(shù)報(bào)道原發(fā)性低顱壓綜合征患者的頭顱CT正常。部分可以表現(xiàn)為腦室縮小或縫隙狀腦室、基底池模糊、外側(cè)裂變窄及硬膜下積血或積液。
約10%的患者出現(xiàn)硬膜下血腫, 是由于急性低顱壓致腦組織移位, 牽拉硬膜與蛛網(wǎng)膜之間的橋靜脈或靜脈竇使之破裂出血所致。
另外, 低顱壓亦可致硬膜下靜脈擴(kuò)張滲血, 長(zhǎng)期低顱壓經(jīng)快速大量輸液后使得靜脈壓迅速升高, 導(dǎo)致已擴(kuò)張滲血的靜脈進(jìn)一步破裂出血。
腦MRI：
MRI是目前公認(rèn)的診斷低顱壓綜合征的首選無創(chuàng)檢查方法。低顱壓綜合征的MRI表現(xiàn)為：
(1) 硬腦膜彌漫性增強(qiáng)：此為低顱壓綜合征的MRI掃描最早期的、特征性改變, 硬腦膜彌漫性增強(qiáng)呈均勻性, 而非結(jié)節(jié)性, 此可與腦膜炎、惡性腫瘤腦膜轉(zhuǎn)移等導(dǎo)致的腦膜強(qiáng)化鑒別。
該表現(xiàn)發(fā)生率最高, 釓強(qiáng)化掃描可見幕上硬腦膜及小腦幕信號(hào)明顯對(duì)稱性增強(qiáng), 且以雙側(cè)大腦凸面彌漫性連續(xù)線形增強(qiáng)為特征。此與低顱壓時(shí)硬腦膜血管擴(kuò)張, 通透性增加, 在硬腦膜微血管及間隙聚焦有關(guān)。
(2) 硬腦膜靜脈竇擴(kuò)張：由于硬腦膜靜脈竇位于血腦屏障之外, 缺乏緊密的連接而產(chǎn)生代償性擴(kuò)張；
(3) 硬腦膜增厚：T2WI可見略高信號(hào)的硬腦膜呈輕度廣泛均勻增厚；
(4) 硬膜下積液和硬膜下血腫：硬膜下積液被認(rèn)為是顱內(nèi)液體腔隙對(duì)CSF壓力減低的一種代償性反應(yīng)。約10%的患者可出現(xiàn)硬膜下積液, 表現(xiàn)為雙側(cè)薄薄的新月形的異常信號(hào), 厚度一般<1cm, 無占位效應(yīng),也不壓迫局部腦實(shí)質(zhì)。
由于低顱壓波腦向下偏移, 使橋靜脈(bridging vein) 被牽拉, 此時(shí)即使是極微小的刺激也會(huì)使其破裂, 而并發(fā)硬膜下血腫；
(5) 腦結(jié)構(gòu)移位：移位主要發(fā)生在中線結(jié)構(gòu), 統(tǒng)稱為“下垂腦”, 影像學(xué)表現(xiàn)為可逆性中腦下移,小腦扁桃體下疝, 橋前池變窄, 視交叉下移腦下沉, 視交叉周圍池和其他的腦池變小的影像。
在影像學(xué)上則表現(xiàn)為硬腦膜、硬脊膜的彌漫性增強(qiáng)和增厚以及顱內(nèi)靜脈竇的擴(kuò)張, 垂體的硬膜充血?jiǎng)t表現(xiàn)為垂體增大。
如果腦靜脈的充血擴(kuò)張仍不能完全代償, 則可能出現(xiàn)硬膜下積液以緩解腦脊液容量的減少。
在腦脊液容量減少時(shí), 腦脊液對(duì)腦組織的浮力作用下降使腦組織向下移位, 稱為下垂腦, 構(gòu)成了影像學(xué)上的另外一組表現(xiàn)。
如MRI發(fā)現(xiàn)硬膜下積液、硬膜下血腫及腦結(jié)構(gòu)移位, 則預(yù)示存在較嚴(yán)重的低顱壓綜合征。
后顱窩矢狀位顯示低顱壓的典型征象（圖）: （8）鞍上池消失（箭頭8，pathologic <=4mm）；（9）橋前池消失（箭頭9，pathologic<=5mm）；（10）乳頭體橋腦間距變窄（箭頭10，pathologic <=6.5mm）；（11）低位小腦扁桃體（箭頭11）。
矢狀位 T2 MRI（圖）：（4）鞍上池消失（箭頭4，pathologic <=4mm）；（5）乳頭體橋腦間距縮?。^5，pathologic<=6.5mm）；（6）橋前池消失（箭頭6，pathologic <=5mm）。
圖1：女32歲，雙側(cè)顳部跳痛，臥位時(shí)減輕伴惡心、嘔吐二十余天，無發(fā)熱。a)橫斷位CT增強(qiáng)示腦室減??；b)橫斷位T1WI+C示腦室減小(如CT)局部腦溝變淺；c)橫斷位T1WI+C硬腦膜明顯連續(xù)強(qiáng)化，雙側(cè)外側(cè)裂腦膜無強(qiáng)化；d)冠位T1WI+C大腦凸面腦膜和小腦幕腦膜強(qiáng)化；e)矢狀位T1WI+C示橋腦前移變扁、橋前池狹窄，小腦扁桃體稍下移位、垂體窩增大圖2男49歲，雙側(cè)顳頂枕部疼痛伴視物旋轉(zhuǎn)。a)橫斷位T1WI雙側(cè)額頂部硬膜下積液、出血；b)矢狀位T1WI+C垂體窩增大；c)橫斷位DWI腦實(shí)質(zhì)未見明顯彌散受限；d)靜脈竇擴(kuò)張，直竇上抬
脊髓MRI：
(1) 硬膜外積液：常常達(dá)幾個(gè)椎體水平, 通常不顯示CSF漏的確切部位。軸位和冠狀位T2WI有時(shí)可顯示CSF漏出到硬膜外椎旁軟組織內(nèi), 進(jìn)而揭示CSF漏的部位。
(2) 硬脊膜囊萎陷伴硬膜外靜脈叢充血擴(kuò)張：軸位及正中矢狀位可顯示胸腰段硬膜外靜脈擴(kuò)張。
(3) 神經(jīng)根袖的異常：在T2WI軸位上顯示清楚, 可見神經(jīng)根鞘囊腫 (Tarlov囊腫)。磁共振脊髓成像 (MRM) 可顯示硬脊膜囊憩室或Tarlov囊腫, 此即 CSF漏的部位。
(4) 硬脊膜廣泛強(qiáng)化：以頸、胸段硬脊膜強(qiáng)化為著, 軸位上顯示清晰。
放射性核素腦脊液池造影：
此法可證實(shí)低顱壓綜合征的CSF漏出及查找漏出部位, 目前已引起人們的重視。
放射性核素顯像 (RI) 腦池閃爍法可發(fā)現(xiàn)脊髓蛛網(wǎng)膜下隙的急速RI清除率及核素向泌尿系的早期排泄。
另外, 從解剖學(xué)角度看, 頸髓、胸髓神經(jīng)根部的蛛網(wǎng)膜返轉(zhuǎn)部位根袖是很脆弱的, 如CSF從此裂孔及脊髓蛛網(wǎng)膜囊腫、憩室漏出, 亦可通過該檢查得到證實(shí)。
一般來說, 腦池閃爍掃描對(duì)于小的硬膜破裂引起的CSF漏的敏感度較高。
CT脊髓造影術(shù)：
CT脊髓造影術(shù)也可作為判斷腦脊液漏位置的一個(gè)檢查方法, 該方法對(duì)Tarlov囊腫、髓膜憩室等解剖學(xué)上的異常較為敏感, 而放射性同位素腦池顯像術(shù)對(duì)小的硬膜龜裂的腦脊液漏敏感性更好。腦脊液漏的位置通常在頸胸段, 極少在顱底。
根據(jù)有典型的體位性頭痛，腰椎穿刺腦脊液壓力降低及影像學(xué)特征，且無明顯切口，椎管內(nèi)鼻和腦脊髓手術(shù)史，則可診斷低顱壓綜合征。當(dāng)然，腦脊液壓力正常，不能排除低顱壓綜合征。
低顱壓綜合征有時(shí)需與蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦膜癌，顱內(nèi)感染，Chari畸形，顱內(nèi)高壓等相鑒別。另外，低顱壓綜合征可引起硬膜下血腫，需與其他原因?qū)е卵[鑒別。
1．蛛網(wǎng)膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage SAH)。
SAH常在一些因素如劇烈體力運(yùn)動(dòng)、用力排便情緒激動(dòng)等情況下誘發(fā),突發(fā)劇烈頭痛,常伴有惡心、嘔吐、癇性發(fā)作,甚至昏迷、腦疝形成。
早期CT檢查可發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔積血高密度影,積血部位主要分布在腦溝腦池,包括前后縱裂、終板池、鞍上池、腳間池及側(cè)裂池個(gè)別可破入腦室；。
SAH頭痛與體位無關(guān),呈持續(xù)劇烈頭痛,可伴有惡心、嘔吐,結(jié)合顱腦CT顯示散在于不同腦溝、腦池積血征象,腰穿腦脊液壓力明顯升高,血性腦脊液等特征不難與低顱壓綜合征鑒別。
2.顱內(nèi)感染尤其病毒性腦膜炎。
一些頭痛伴有發(fā)熱、頸部抵抗的低顱壓綜合征患者容易誤診為顱內(nèi)感染。病毒性腦膜炎患者常出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛,但頭痛與體位無關(guān)；
腦脊液檢查壓力正?；蛘咻p度升高,白細(xì)胞數(shù)和蛋白水平輕中度升高,這些特征可與低顱壓綜合征鑒別。
3.肥厚性硬腦膜炎。
HCP是以顱內(nèi)硬腦膜彌漫性肥厚和纖維化為特征的炎性反應(yīng)性疾病。HCP患者主要表現(xiàn)為與體位無關(guān)的頑固性頭痛,多組顱神經(jīng)損害,癲癇發(fā)作以及出現(xiàn)眼部癥狀,腦脊液壓力多為正?；蚱摺?/span>
MRI平掃和增強(qiáng)可見不對(duì)稱的彌漫性硬腦膜肥厚和緊貼顱骨內(nèi)板或沿大腦鐮、小腦幕等部位呈條帶狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。
4.頸椎病。頸椎病患者主要表現(xiàn)為單側(cè)頸肩部、上肢疼痛、麻木、乏力、腱反射改變等,頸椎MRI常顯示C3-4、C4-5、C5-6多發(fā)椎間盤突出甚至壓迫脊髓,腰穿腦脊液壓力正?？少Y鑒別。
5.血管性頭痛。血管性頭痛患者表現(xiàn)為慢性頭痛過程,每次頭痛發(fā)作時(shí)性質(zhì)類似,與體位無關(guān),呈輕中度脹痛,持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天緩解。
顱腦影像學(xué)檢查無器質(zhì)性病變,腰穿腦脊液檢查正?？少Y鑒別。
治療
藥物治療
目前臨床上首選藥物保守治療, 絕大部分患者可以取得良好療效, 方法包括絕對(duì)臥床休息 (去枕平臥、足高位) 、充分補(bǔ)液 (每天靜脈補(bǔ)液>3000 ml, 以生理鹽水為主) 、止痛劑、鎮(zhèn)靜劑、咖啡因、茶堿及皮質(zhì)類固醇藥物等。
咖啡因或茶堿對(duì)不能完全緩解癥狀, 皮質(zhì)類固醇藥物可能有助于神經(jīng)和免疫系統(tǒng)的負(fù)反饋調(diào)節(jié), 但其使用存在爭(zhēng)議。
低顱壓綜合征約有10%的復(fù)發(fā)率, 保守治療對(duì)復(fù)發(fā)患者治療效果仍然良好。
自體硬膜外血貼片 (EBP)
對(duì)保守治療效果不理想、尤其是存在CSF漏的低顱壓患者, EBP是最有效的治療方法。
EBP是患者在無菌條件下于俯臥位、在數(shù)分鐘內(nèi)將自體靜脈血注入硬膜外腔的治療, 劑量上限為腰部區(qū)域20 ml、頸部區(qū)域10 ml。EBP的治療成功率約為30%,很多患者需反復(fù)進(jìn)行EBP。
術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后保持垂頭仰臥位可以提高成功率, 這個(gè)姿勢(shì)可能會(huì)減少CSF的漏出。
EBP的治療效果可能與頭痛程度有關(guān), 與SIH的泄漏部位、泄漏數(shù)量、是否雙側(cè)泄漏無關(guān)。
當(dāng)CSF漏的確切部位未知時(shí), 建議于腰椎行盲點(diǎn)EBP, 在L3~4水平行間接血貼片治療,如有必要可重復(fù)治療；如果EBP失敗, 但CSF泄漏部位明確時(shí), 可以采用靶向EBP,具有50%~100%癥狀改善率。
多數(shù)學(xué)者認(rèn)為, 靶向EBP比盲點(diǎn)EBP更有效, 但也會(huì)增加頸部、胸部并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。
經(jīng)皮纖維膠置入
硬膜外注射纖維蛋白膠 (將纖維蛋白原和凝血酶溶液注射在一起形成密封劑) 已被有效地用于EBP治療失敗、且CSF漏位置已明確的患者, 可將密封劑直接注射到CSF漏的位置，一部分患者確可從中獲益。
Elwood等對(duì)8例行EBP治療失敗的患者在硬膜外腔注入纖維膠, 4例患者在3個(gè)月后隨訪時(shí)疼痛評(píng)分下降。
Patel等研究了23例術(shù)后仍有持續(xù)性CSF漏的患者, 這些患者在接受經(jīng)皮纖維膠置入治療后, 15例患者臨床癥狀改善, 5例患者出現(xiàn)無菌性腦膜炎。
有一項(xiàng)針對(duì)8例患者的小型前瞻性研究表明, 將自體靜脈血和纖維膠混合注入硬膜外腔可有效改善難治性SIH癥狀。
此法是在硬膜外腔以10?60 m L / h的速度持續(xù)靜脈滴注生理鹽水，可使部分患者在1?2周后治愈，但治愈率低于EBP療法。或腰部硬膜外治療。
注射生理鹽水直接增加顱內(nèi)壓，病人頭痛可立即康復(fù)，同時(shí)又遠(yuǎn)離穿破的針孔，可避免注入的生理鹽水再次沖破針孔。而從腰部注入生理鹽水后，由于硬膜外壓力增高，有可能將針孔的血凝塊再次沖開，導(dǎo)致腦脊液漏，使患者頭痛恢復(fù)緩慢。
但是，硬膜外穿刺技術(shù)并發(fā)癥大，肌肉，韌帶相對(duì)松弛，操作時(shí)易穿破硬脊膜，若用力失控，可造成全脊髓麻痹或高位脊髓損傷。因此，臨床醫(yī)生需權(quán)衡利弊。
對(duì)保守和介入治療無效, 且影像學(xué)檢查已明確CSF漏確切位置的患者, 應(yīng)考慮手術(shù)治療。
手術(shù)包括結(jié)扎泄漏的脊膜憩室、硬脊膜撕裂修復(fù)術(shù)、硬脊膜成形術(shù)等。
如果術(shù)中不能找到CSF漏的部位, 在適當(dāng)水平利用明膠海綿填塞硬脊膜外腔、醫(yī)用膠封堵脊膜孔洞、憩室等異常結(jié)構(gòu)也可以緩解癥狀。
綜上所述, 直立性頭痛及頭顱MRI增強(qiáng)掃描硬腦膜彌漫增厚強(qiáng)化是低顱壓特征性的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)。
頭顱MRI用于低顱壓的診斷, 脊柱MRI、MRM、CTM等用于明確CSF的漏點(diǎn), 而腰椎穿刺并非診斷所必須。
藥物保守治療效果顯著, 當(dāng)保守治療失敗時(shí), 可行EBP、經(jīng)皮纖維膠置入及手術(shù)治療。
病例1：自發(fā)性低顱壓所致雙側(cè)硬膜下血腫致腦疝
男，46歲，因“頭痛1月余”于2014年9月18日入院。
患者1個(gè)月出現(xiàn)直立性全腦脹痛，程度較劇烈，伴惡心、嘔吐，平臥位緩解，無發(fā)熱，無頭外傷、感染及腰椎穿刺史。
就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查頭顱CT及MRI無異常，頸椎MRI提示C5-6椎間盤突出，脊髓受壓，腰椎MRI無異常，考慮為“頸椎病”，對(duì)癥治療后出院，頭痛癥狀仍時(shí)有發(fā)作，為進(jìn)一步診治來我院。
既往有頸椎病史，體力勞動(dòng)者。
入院查體：精神差，納差，生命體征穩(wěn)定。神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常，考慮低顱壓性頭痛，予預(yù)約頭顱MRI增強(qiáng)。
囑絕對(duì)臥床，予補(bǔ)液(每日靜滴生理鹽水約2000ml)、抑酸、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，次日行腰椎穿刺，測(cè)壓力20mmH2O，CSF常規(guī)生化無特殊。外周血化驗(yàn)基本正常。
予加強(qiáng)補(bǔ)液(每日靜滴生理鹽水約3000ml)，患者病情一度好轉(zhuǎn)，頭痛有所改善，但患者開始多次自行變化體位，下床行走及如廁等，幾日后突然改變體位時(shí)出現(xiàn)劇烈頭痛，平臥也不能緩解，并逐漸出現(xiàn)意識(shí)不清至昏迷，伴尿失禁。
神經(jīng)系統(tǒng)檢查：昏迷，雙眼球基本居中，雙側(cè)瞳孔不等大，左側(cè)直徑5mm，右側(cè)直徑3mm，光反射遲鈍。疼痛刺激四肢可有回避動(dòng)作，四肢肌張力存在，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性，頸強(qiáng)直4橫指。
頭顱MRI增強(qiáng)示：雙側(cè)硬膜下血腫，左側(cè)為著，腦室縮小，環(huán)池變窄，中線右側(cè)移位，腦干受壓，提示腦疝(圖1A、1B、1C)；兩側(cè)腦膜及小腦天幕均勻一致的線性強(qiáng)化，如“鎧甲”改變(圖1D、1E)。
轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科行急診雙側(cè)硬膜下血腫鉆孔引流術(shù)，術(shù)后當(dāng)日神志轉(zhuǎn)清，雙側(cè)瞳孔等大直徑3mm，光反射靈敏，四肢活動(dòng)自如，平臥位頭痛消失。
術(shù)后予大量補(bǔ)液治療并囑絕對(duì)臥床。術(shù)后次日、第3d及1周復(fù)查頭顱CT，均提示血腫基本消散(圖1F、1G、1H)。
多日頭痛癥狀無發(fā)作后出院，隨訪至今，頭痛未再?gòu)?fù)發(fā)。
圖1：我院頭MR增強(qiáng)示雙側(cè)額頂部急性硬膜下大量血腫，左側(cè)為著，腦室縮小，環(huán)池變窄，中線右側(cè)移位，腦干受壓，提示腦疝(A、B、C)，兩側(cè)腦膜均勻一致的線性強(qiáng)化，如“鎧甲”樣改變(D、E)；血腫鉆孔引流術(shù)次日(F)、第3d(G)及1周(H)復(fù)查頭顱CT提示血腫消散
文獻(xiàn)報(bào)道，低顱壓患者大部分為多節(jié)段和多漏點(diǎn)，且頸胸交界處CSF漏的發(fā)生率最高，可能與局部脊柱活動(dòng)度大有關(guān)，遺憾的是，國(guó)內(nèi)僅少數(shù)醫(yī)院有條件完成CTM檢查。
本例患者的外院頸椎MRI提示C5-6椎間盤突出，脊髓受壓，推測(cè)此處可能為CSF漏點(diǎn)所在，也為日后病情發(fā)展埋下隱患。
大多數(shù)低顱壓患者呈良性病程，少數(shù)病例出現(xiàn)可危及生命的并發(fā)癥，其中硬膜下血腫導(dǎo)致腦疝就是最為嚴(yán)重的并發(fā)癥。低顱壓所致硬膜下血腫機(jī)制與腦組織下墜并牽拉橋靜脈致其撕裂有關(guān)。
近來國(guó)內(nèi)有研究表明，長(zhǎng)病程低顱壓患者硬膜下出血發(fā)生率增高，值得注意的是，腰椎穿刺壓力高低并不影響硬膜下出血發(fā)生率。
6例腰穿為“干穿”的患者，僅1例出現(xiàn)硬膜下血腫。
由此認(rèn)為在病程遷延的患者里，即便機(jī)體代償，頭痛好轉(zhuǎn)及腰穿壓力增高，但對(duì)靜脈橋的牽拉仍是持續(xù)存在的，所以這類患者即便臨床癥狀改善也應(yīng)積極干預(yù)，減少嚴(yán)重并發(fā)癥的出現(xiàn)。另有文獻(xiàn)顯示，5例低顱壓患者都是在病情一度好轉(zhuǎn)后，由于突然體位改變而導(dǎo)致的硬膜下出血。
本例患者與文獻(xiàn)報(bào)道情況相似，病程較長(zhǎng)(1月余)，住院期間病情也一度好轉(zhuǎn)，之后未遵醫(yī)囑，隨意改變體位后突發(fā)劇烈頭痛，再臥床休息后，病情仍持續(xù)惡化至腦疝。
所以提示我們對(duì)于低顱壓的患者，治療期間應(yīng)保持嚴(yán)格臥床，即使癥狀好轉(zhuǎn)，也不能過早坐立及坐立時(shí)間過久，防止硬膜下血腫的發(fā)生。
回顧本例病人，住院期間突發(fā)病情變化，體征及影像提示腦疝，及時(shí)發(fā)現(xiàn)后行急診手術(shù)，術(shù)后當(dāng)日神志轉(zhuǎn)清，頭痛緩解，四肢活動(dòng)自如，術(shù)后以大量補(bǔ)液治療，頭痛未再發(fā)作。
但也存在不足之處，如在臨床提示腦疝時(shí)，行急診頭顱CT，而不是頭顱MRI增強(qiáng)，可能會(huì)更加節(jié)省時(shí)間。
目前國(guó)外也有研究認(rèn)為，術(shù)后盡快予漏點(diǎn)評(píng)估及血貼治療，是預(yù)防再?gòu)?fù)發(fā)的有效手段。
病例2：以腰腿疼痛、麻木為主要臨床表現(xiàn)低顱壓綜合征
患者，女，29歲，因“腰腿疼痛、麻木10余天”于2015年10月11日入院。
患者于入院前14天去外地游玩且未規(guī)律飲食，回來后因工作需要每天持續(xù)站立約10小時(shí)，2天后開始出現(xiàn)腰部疼痛，呈持續(xù)性麻痛感，伴雙下肢大腿外側(cè)麻痛，癥狀逐漸加重，按壓后稍緩解。
病程中無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無肢體無力、大小便障礙，無胸腰束帶感，病后予“拔火罐、推拿”等，癥狀無好轉(zhuǎn)。
3天前出現(xiàn)頭頸部麻痛，頭痛以雙側(cè)枕部及額部為主，起立后頭痛加劇，臥位頭痛減輕，頸部疼痛以頸后跟為主，可放射至肩背部，伴口周、額面部麻木，并行走困難，需人攙扶，病后至當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院住院治療，行腰椎MRI檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常，具體診治不詳，病情無好轉(zhuǎn)后轉(zhuǎn)至我院治療。
既往身體健康，個(gè)人史及家族史無特殊。
入院查體：T36.6℃，P：64次/min，R：20次/min，BP：110/75mmHg，心肺腹檢查未見異常。
神經(jīng)系統(tǒng)：神清，痛苦表情，高級(jí)神經(jīng)功能正常，顱神經(jīng)(-)，四肢肌張力、肌力正常，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查未見異常，腱反射(-)，病理征(-)，頸軟，克尼格征(+)感覺系統(tǒng)無異常，自主神經(jīng)功能正常。
入院后予腰椎穿刺檢查，穿刺過程中開始無腦脊液流出，約等待3秒后開始有腦脊液流出，監(jiān)測(cè)CSF壓力為45mmH2O。
CSF檢驗(yàn)結(jié)果回報(bào)：無色透明腦脊液，白細(xì)胞計(jì)數(shù)5×106/L，蛋白定量0.20g/L，蛋白定性陰性，淋巴細(xì)胞10%，氯化物110mmol/L，葡萄糖3.7mmol/L，中性粒細(xì)胞10%。
診斷：考慮低顱壓綜合征
經(jīng)大量補(bǔ)液治療2d后，全身癥狀緩解，痊愈出院，3個(gè)月后隨診患者無不適
討論
本病例有以下特點(diǎn)：
(1)發(fā)病前患者處于較疲勞狀態(tài)；
(2)發(fā)病開始以腰部、雙下肢大腿外側(cè)麻痛為主要臨床表現(xiàn)；
(3)病初無頭痛癥狀，加重才出現(xiàn)體位性頭痛；
(4)查體僅有克氏征陽(yáng)性，無其他異常體征；
(5)腰穿CSF壓力低；
(6)對(duì)疼痛、麻木治療只有升高顱內(nèi)壓后病情才好轉(zhuǎn)，其他各種治療方法均無效。
本例患者因過度勞累后出現(xiàn)顱內(nèi)壓降低，其可能機(jī)制為：過度勞累后影響大腦皮層、大腦深部核群、大腦-交感神經(jīng)-兒茶酚胺系統(tǒng)及下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)系統(tǒng)等不同水平，通過神經(jīng)免疫、神經(jīng)內(nèi)分泌使脈絡(luò)叢血管痙攣，亦可使其他部分腦血管痙攣，而脈絡(luò)叢血管痙攣時(shí)CSF分泌減少，從而導(dǎo)致顱內(nèi)壓降低。
患者發(fā)病開始以腰部、雙下肢大腿外側(cè)麻痛為主要表現(xiàn)，機(jī)制尚未完全明確，可能與CSF減少使腰骶段神經(jīng)失去腦脊液水墊保護(hù)而受牽拉或壓迫有關(guān)。
患者發(fā)病后期才出現(xiàn)體位性頭痛、頸背部痛，其發(fā)生機(jī)制可能為CSF量減少、壓力降低、腦組織移位下沉使顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)，特別是血管、腦膜、腦神經(jīng)(主要是三叉、舌咽和迷走神經(jīng))等受到牽張而出現(xiàn)頭痛。
低顱壓患者平臥后頭痛癥狀改善可能機(jī)制為平臥后腦干、小腦不再向枕骨大孔方向下沉。
本例患者先出現(xiàn)腰腿疼痛后才出現(xiàn)體位性頭痛，相關(guān)研究認(rèn)為延遲出現(xiàn)的直立位頭痛可能與硬腦膜或硬脊膜存在緩慢流動(dòng)的腦脊膜漏有關(guān)。
本例患者發(fā)病過程中存在面部、雙下肢麻木等神經(jīng)根癥狀，亦曾有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，其可能機(jī)制為腦組織下沉?xí)r腦神經(jīng)受到牽拉或壓迫所致。
病例3：低顱壓綜合征伴靜脈竇血栓
男，27歲。受涼后頭部脹痛10天，以坐位及行走明顯，平臥休息減輕，入院前兩天頭痛明顯加重，并出現(xiàn)噴射性嘔吐。
腰穿初壓為50mmH2O。
既往無顯著外傷史，無腦靜脈血栓形成危險(xiǎn)因素。
MRI：上矢狀竇、直竇及雙側(cè)橫竇內(nèi)見長(zhǎng)T1、短T2異常信號(hào)(圖1~3)；MRV：右側(cè)乙狀竇、橫竇，上矢狀竇、直竇未見明確顯示(圖4、5)；
MRI增強(qiáng)掃描：硬腦膜彌漫性增強(qiáng)，呈連續(xù)均勻線樣強(qiáng)化(圖6、7)。
MRI診斷：低顱壓綜合征伴靜脈竇血栓。給予補(bǔ)液、抗凝，改善循環(huán)對(duì)癥治療，病情好轉(zhuǎn)。
討論
低顱壓是一種以直立性頭疼和腰穿腦脊液壓力<70mmH2O為特征的臨床綜合征，低顱壓如果不及時(shí)治療可產(chǎn)生并發(fā)癥，如硬腦膜下血腫，靜脈竇血栓(CVST)，顱神經(jīng)麻痹，帕金森綜合征等。
低顱壓伴CVST比較少見，可能是靜脈血流瘀滯導(dǎo)致血栓形成。早期低顱壓和CVST臨床表現(xiàn)多樣，很難依靠臨床癥狀及時(shí)確診。
有報(bào)道稱，低顱壓合并CVST時(shí)，頭痛的性質(zhì)有時(shí)會(huì)發(fā)生改變，但并不能作為低顱壓合并CVST的可信賴的指標(biāo)。
本例患者呈體位性頭痛，伴有噴射性嘔吐，考慮可能為低顱壓腦下沉壓迫嘔吐中樞所致，病程中頭痛突然加重，不除外此時(shí)已存在CVST，但臨床癥狀隱匿，難以準(zhǔn)確診斷，需要結(jié)合影像表現(xiàn)確診。
低顱壓在MRI上主要表現(xiàn)為僅累及硬腦膜的彌漫性增厚，呈連續(xù)均勻的線性強(qiáng)化，無結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化。
CVST的MRI表現(xiàn)可分為急性期、亞急性期、慢性期3期，血栓隨時(shí)間變化呈不同信號(hào)。
MRV上顯示血流信號(hào)中斷，間接征象為靜脈回流障礙導(dǎo)致腦水腫、腦梗死和血腫。
腦血管DSA可以清楚地顯示靜脈異?；亓骱痛鷥斞h(huán)及靜脈竇血栓形成的部位、范圍等。
有文獻(xiàn)報(bào)道，頭顱MRI增強(qiáng)掃描與MRV聯(lián)合掃描是CVST最敏感的檢查方法，其檢出率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于單純MRV或MRI平掃。
本例患者M(jìn)RI增強(qiáng)掃描可見硬腦膜增厚，連續(xù)線樣強(qiáng)化，MRI平掃可見長(zhǎng)T1、短T2血栓信號(hào)，并且相應(yīng)部位MRV完全充盈缺損，結(jié)合臨床癥狀可準(zhǔn)確診斷。
雖然DSA為CVST診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但因其具有創(chuàng)傷性，不常規(guī)使用。
筆者認(rèn)為當(dāng)懷疑低顱壓合并CVST時(shí)，可先進(jìn)行MRI增強(qiáng)掃描和MRV，不但可初步診斷是否存在靜脈竇血栓，還可以發(fā)現(xiàn)血栓及顱內(nèi)的病變，以便盡早對(duì)癥治療，提高治療效果。
圖1~3:上矢狀竇、直竇及雙側(cè)橫竇略增粗，其內(nèi)見長(zhǎng)及略短T1、短T2信號(hào)。
圖4、5：右側(cè)乙狀竇、橫竇、上矢狀竇、直竇未見明確顯示。
圖6、7：垂體形態(tài)飽滿，增強(qiáng)掃描未見明確異常強(qiáng)化，上矢狀竇、直竇明顯增粗，硬腦膜彌漫性增強(qiáng)呈連續(xù)的均勻的線狀強(qiáng)化，小腦扁桃體下移。
病例4：原發(fā)性低顱壓綜合征繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血及硬膜下血腫
患者女，40歲，因“頭痛17d”于2015年3月7日入院。
病前無外傷、手術(shù)、感染等誘因，以前額、頭頂部搏動(dòng)性疼痛為主，坐或站立10+min后頭痛逐漸加重，平臥緩解。伴惡心嘔吐、頸痛。
不伴發(fā)熱、復(fù)視、耳鳴、聽力減退、聲音嘶啞、飲水嗆咳、走路不穩(wěn)、偏側(cè)肢體無力等。既往無特殊病史。
查體：內(nèi)科系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng)均無明顯體征。
顱腦CT及MRI：雙側(cè)額顳頂慢性硬膜下血腫，蛛網(wǎng)膜下腔出血(見圖1)；
頭頸部CTA：雙側(cè)大腦前動(dòng)脈均由左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出(先天變異)，未見動(dòng)脈瘤等異常；
側(cè)臥位腰穿腦脊液測(cè)壓力約為40mmH2O，呈淡紅色渾濁狀，鏡檢腦脊液紅細(xì)胞滿視野/HP、白細(xì)胞1~2/HP。
診斷：原發(fā)性低顱壓綜合征，繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，雙側(cè)額顳頂慢性硬膜下血腫。
治療：對(duì)癥補(bǔ)液治療13d(靜脈補(bǔ)液2500ml/d)，頭痛癥狀消失。
圖1：患者顱腦影像學(xué)結(jié)果
注：a，CT示雙側(cè)額顳部慢性硬膜下血腫；b，MRI示小腦蛛網(wǎng)膜下腔出血；c~d，MRI示雙側(cè)額顳頂慢性硬膜下血腫。
病例5：12例低顱壓綜合征患者的診治總結(jié)
選擇我院2013年6月~2015年6月收治的12例住院患者，年齡19~69歲，平均35歲，男∶女=1.4∶1，均為急性起病，均符合Schievink等的診斷標(biāo)準(zhǔn)：體位性頭痛；近期無硬脊膜穿刺；不能歸因于另一個(gè)疾病。
同時(shí)至少符合下列條件之一：低顱壓(≤60mmH2O)硬膜外血貼治療后癥狀持續(xù)改善，脊髓CSF漏的影像學(xué)證據(jù)，頭顱MRI低顱壓改變(腦下垂或硬腦膜增強(qiáng))。
患者病程2~120d，平均37d。
臨床表現(xiàn)：10例患者首發(fā)癥狀是頭痛和嘔吐，2例首發(fā)癥狀是頭暈伴聽力下降；頭痛及頭暈均與體位變化有關(guān)；體征中有1例患者雙側(cè)外展神經(jīng)受損，1例面神經(jīng)受損，早期11例患者行頭顱CT檢查，8例患者頭顱CT未見異常，1例提示雙側(cè)額顳硬膜下積液，1例提示蛛網(wǎng)膜下腔出血的可能性大，1例提示左側(cè)小腦幕高密度影。
方法: 住院后10例行頭顱MRI+強(qiáng)化檢查，12例均行腰穿檢查，3例行頭顱MRA檢查，2例行DSA檢查，3例行脊髓同位素檢測(cè)。
結(jié)果:10例患者硬腦膜均有強(qiáng)化，2例提示雙側(cè)額顳葉硬膜下積液(圖1)；
1例患者頭顱MRI提示雙側(cè)額頂葉慢性硬膜下血腫；
1例提示左側(cè)額顳葉枕部及左側(cè)小腦硬膜下出血；
1例提示蛛網(wǎng)膜下腔增寬，不除外蛛網(wǎng)膜下腔出血，行DSA檢查未見異常；
1例行頭顱MRI+MRV檢查提示小腦扁桃體下疝形成合并靜脈竇血栓形成(圖2)；
3例行脊髓同位素檢測(cè)均未發(fā)現(xiàn)脊膜漏；
腰穿壓力檢測(cè)5例壓力正常，7例壓力<70mmH2O(1例為0)，10例患者蛋白定量(+)、細(xì)胞數(shù)均高于正常，葡萄糖及氯化物正常，1例為血性CSF，住院后給予補(bǔ)充生理鹽水2000~3000ml/d；
3例患者同時(shí)應(yīng)用激素治療；
2例患者椎管內(nèi)注射生理鹽水10~20ml，同時(shí)進(jìn)行綜合治療后患者均得到很好的效果，硬膜下積液明顯減少，并未通過手術(shù)解除硬膜下積液及血腫。
討論
頭痛是低顱壓的突出癥狀，通常位于額部或枕部，因可伴惡心、嘔吐及腦膜刺激征，臨床上易與蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)相混淆。但低顱壓的頭痛立位時(shí)明顯，平臥后消失。
本組10例均有典型的體位性頭痛，患者大多急性發(fā)作頭痛，臨床上酷似SAH，但癥狀隨體位改變而明顯變化，經(jīng)腰穿檢查，確診為低顱壓。
本組中1例同樣為血性CSF，但顱壓低，行DSA檢查除外顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，低顱壓引起頭痛的機(jī)制尚未清楚，一般認(rèn)為，系直立位時(shí)顱內(nèi)痛覺敏感器官結(jié)構(gòu)的移位而非低CSF壓力本身所致。
除頭痛外，患者常主訴聽覺或視覺的障礙，如聽力減退，耳朵“嗡嗡”聲等，還有眩暈、惡心，嘔吐等，本組2例患者以頭暈起病，頭暈與體位變化有關(guān)，認(rèn)為與低顱壓引起迷路內(nèi)壓降低或穿過耳蝸的壓力梯度改變有關(guān)。
另外，低顱壓尚有合并顱神經(jīng)受損表現(xiàn)，考慮為低顱壓所致腦組織下垂引起神經(jīng)牽拉有關(guān)，其中外展神經(jīng)受累最為常見，本組患者中有1例雙側(cè)外展神經(jīng)受損。
當(dāng)臨床出現(xiàn)典型的體位性頭痛時(shí)，應(yīng)行腰穿以明確診斷。
腰穿時(shí)CSF壓力本組患者5例壓力正常，7例低于正常，1例甚至無CSF流出。患者CSF壓力正?？赡芘c硬膜下積液及血腫壓迫腦組織有關(guān)，腰穿見CSF的蛋白含量及細(xì)胞增高，甚至血性CSF，認(rèn)為是CSF壓力降低致腦膜充血，血管滲透性增高，使RBC和蛋白質(zhì)溢入蛛網(wǎng)膜下腔所致。
低顱壓患者的頭部影像學(xué)表現(xiàn)主要有硬腦膜強(qiáng)化、硬膜下積液或血腫、顱腦下陷、靜脈竇擴(kuò)張及垂體腫大充血，硬腦膜強(qiáng)化與硬腦膜血管增生、血管擴(kuò)張有關(guān)，顱腦下陷及硬腦膜積液由低顱壓所致。
硬膜下積液或血腫也可隨低顱壓的消退而自發(fā)性地消失。本組中有10例患者硬腦膜均有強(qiáng)化，2例提示雙側(cè)額顳葉硬膜下積液，1例患者頭顱MRI提示雙側(cè)額頂葉慢性硬膜下血腫，本組中有1例合并有CVST，文獻(xiàn)中也有此類報(bào)道，其可能機(jī)制是低顱壓患者CSF減少，腦靜脈竇擴(kuò)張(研究顯示硬腦膜竇橫斷面積較正常人要擴(kuò)大70%)致竇內(nèi)血流減慢及血液黏度增加。
此外，低顱壓由于減少了浮力，腦組織下沉，導(dǎo)致對(duì)腦靜脈竇的機(jī)械性牽拉，血管壁扭曲，內(nèi)源性的血凝途徑被激活。
以上這些因素都可導(dǎo)致低顱壓發(fā)展成CVST。因此，有學(xué)者認(rèn)為低顱壓是CVST形成的危險(xiǎn)因素。
在低顱壓頭痛的治療方面，通過嚴(yán)格的臥床休息，低顱壓頭痛?？勺园l(fā)緩解，靜脈注入生理鹽水2000~3000ml和地塞米松的應(yīng)用也可緩解頭痛。
氯離子進(jìn)行主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)通過腦膜進(jìn)入CSF，同時(shí)地塞米松可使水鈉潴留，增加腦膜的通透性，進(jìn)一步增加CSF。
如果患者小腦扁桃體下疝明顯，可鞘內(nèi)注射生理鹽水10~20ml，患者頭痛會(huì)很快緩解。提高蛛網(wǎng)膜下腔的壓力，同樣可行硬膜外血貼療法，是內(nèi)科治療無效時(shí)的備選方法。
該方法采自體血10~20ml注入硬膜外腔，然后患者保持頭低足高位>5min，血液從注射點(diǎn)可向上下擴(kuò)展數(shù)個(gè)椎間隙。
病例6：低顱壓綜合征臨床及MRI表現(xiàn)
臨床資料：確診為低顱壓綜合征的13例患者，其中男6例，女7例，年齡30?50歲，平均（41.5±4.79）歲。所有患者均表現(xiàn)為典型的體位相關(guān)性頭痛，1例患者伴發(fā)熱，體溫最高為38℃。
神經(jīng)系統(tǒng)檢查：4例患者存在明顯的頸項(xiàng)抵抗，其余患者神經(jīng)系統(tǒng)體檢均未見明顯異常。所有患者均進(jìn)行腰穿檢查，外接壓力表測(cè)壓，腦脊液壓力均≤60毫米水柱，2例因壓力過低未留標(biāo)本送檢，余均留取標(biāo)本行腦脊液常規(guī)，生化檢查。
腦脊液常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)多數(shù)患者（11/13）腦脊液有核細(xì)胞數(shù)在正常范圍內(nèi)，只有2個(gè)患者細(xì)胞數(shù)輕度增高。腦脊液生化總蛋白僅有4例位于正常范圍內(nèi)，余患者共有不同程度增高，最高達(dá)3.6g/L。其他微生物篩查及腫瘤篩查均未見明顯異常（表1）。
表1：患者臨床表現(xiàn)及腦脊液檢查結(jié)果
注：+表示有相應(yīng)癥狀或體征，-則表示無，NA表示無法獲得具體信息
診斷標(biāo)準(zhǔn)：所有患者均符合國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)2013年發(fā)布的最新國(guó)際頭痛分類第3版（國(guó)際頭痛分類法，第3版，ICHD-Ⅲ）提出了低顱壓性頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)，具體如下：符合標(biāo)準(zhǔn)C的任何形式的頭痛；B腦脊液壓力降低（<60mmH2O）和/或影像學(xué)提示腦脊液漏；C頭痛與腦脊液壓力降低或腦脊液漏相關(guān)；無法使用ICHD-Ⅲ中的其他診斷解釋。
結(jié)果
影像學(xué)特征：9例患者頭部MRI平掃均提示雙側(cè)額頂傾斜枕部及斜坡后方硬腦膜彌漫增厚，呈等T1，稍長(zhǎng)T2信號(hào)，伴腦溝，腦池變淺，雙側(cè)腦室不同程度變窄（圖1A?D），增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)有彌漫性硬腦膜增厚強(qiáng)化（圖1F?H）；4例患者有硬膜下積液（圖1例患者有明顯垂體飽滿（圖2A，B），1例患者合并有明顯小腦扁桃體下移（圖1B）。5例患者行脊髓腔成像，其中1例患者發(fā)現(xiàn)有C1水平腦脊液漏（圖1I?J）。8例患者完成頭顱CT檢查，3例發(fā)現(xiàn)硬膜下積液，其中1例伴有明顯的腦腫脹（圖1C，D）。圖1為1例典型的低顱壓患者的頭顱MRI，有硬膜下積液，靜脈竇增寬及硬腦膜增厚的表現(xiàn)。蜘蛛網(wǎng)膜下腔成像顯示C1硬脊膜漏。
治療及預(yù)后：所有患者均行保守治療，包括臥床休息，補(bǔ)液，鞘內(nèi)注射及短期激素治療。
根據(jù)頭痛程度靜脈補(bǔ)充液體，每人總?cè)胍毫?.5?3.6L/日。3例患者接受短期激素治療。2例患者在腰穿留取標(biāo)本后鞘內(nèi)注射5ml生理鹽水。
13例患者經(jīng)保守治療2?4周后頭痛癥狀明顯緩解，可逐漸延長(zhǎng)及行走。1例患者保守治療效果不佳，復(fù)查影像1個(gè)月后8例患者復(fù)查MRI顯示低顱壓表現(xiàn)較前明顯恢復(fù)（圖3）。
表2：患者影像學(xué)結(jié)果
注：+表示有相應(yīng)發(fā)現(xiàn)，-表示無
表3：13例低顱壓患者的治療及預(yù)后
圖1：A?J示低顱壓綜合征患者視網(wǎng)膜影像學(xué)表現(xiàn)。A（T1FLAIR），B（T1FLAIR），C（T1FSE），D（T1FLAIR）示硬膜下積液；C，D可見局部腦組織腫脹；B示小腦下移；E（MRV）示顱內(nèi)靜脈竇增寬；F?H（CE-MRI）示硬腦膜廣泛明顯強(qiáng)化。I，J（T1FSE）示C：1水平腦脊液硬脊膜膜袋
圖2：A（T1FLAIR）可見垂體飽滿；B（CE-MRI）可見垂體強(qiáng)化
圖3：A?H示低顱壓綜合征患者治療1個(gè)月后復(fù)查磁共振影像學(xué)變化。A（FLAIR），B?D （CE-MRI）示治療前影像學(xué)表現(xiàn)；E（FLAIR），F(xiàn)?H（CE-MRI）示治療后影像學(xué)表現(xiàn)。
討論：
對(duì)稱性彌漫性硬腦膜增厚并線樣強(qiáng)化是低顱壓綜合征MRI特征性也是陽(yáng)性率最高的表現(xiàn)。
低顱壓綜合征患者頭部MRI平掃硬腦膜呈彌漫性增厚，在T1WI呈稍低或等信號(hào)，T1WI呈稍高或高信號(hào)，F(xiàn)LAIR硬腦膜呈均勻彌漫性高信號(hào)；增強(qiáng)后可見增厚的硬腦膜呈彌漫性均勻強(qiáng)化，幕上，幕下硬腦膜均可受：
而隨著患者疾病的恢復(fù)這種彌漫性的硬腦膜強(qiáng)化具有可逆性，提示動(dòng)態(tài)復(fù)查頭部MRI可有助于判定患者病情轉(zhuǎn)歸。
此外，低顱壓綜合征患者特征性的MRI表現(xiàn)還包括靜脈系統(tǒng)的擴(kuò)張，垂體飽滿，小腦扁桃體下移等，均對(duì)臨床診斷有一定的指導(dǎo)意義，但我們需警惕的是有20％?30％患者M(jìn)RI可正常，提示低顱骨壓綜合征患者M(jìn)RI特征的多樣與復(fù)雜性。
本研究中9例患者M(jìn)RI合并硬腦膜增厚，部分患者合并有其他低顱壓頭顱MRI表現(xiàn)，如顱內(nèi)靜脈竇增寬，腦實(shí)質(zhì)腫脹，垂體飽滿，小腦扁桃體下移等，但僅有MRM是觀察椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜有無腦脊液漏直通的無創(chuàng)性檢查方法。
MRM中腦脊液漏主要表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液正常走行附近可見團(tuán)狀，線狀高信號(hào)影，這些高信號(hào)影與蛛網(wǎng)膜下腔相連，提示存在腦脊液漏，但需與脊膜囊腫相鑒別。
本研究中5例患者行MRM，有1例發(fā)現(xiàn)在C1水平有腦脊液漏，提示MRM仍為發(fā)現(xiàn)蜘蛛蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液漏的一個(gè)有效的無創(chuàng)性的手段。
對(duì)于中重度低顱壓綜合征患者，硬脊膜自體血補(bǔ)片是一線治療方案，根據(jù)病情可能需要反復(fù)行此治療，鞘內(nèi)生理鹽水注射，迅速補(bǔ)充腦脊液可能可以迅速糾正癥狀。
重度低顱壓合并大量硬膜下積液患者，硬腦膜穿孔引流術(shù)可能可以緩解癥狀。對(duì)于明確有脊髓硬脊膜腦脊液囊的患者，外科手術(shù)修補(bǔ)硬脊膜腦脊液囊口可能是唯一有效的手段。
本研究中12例患者經(jīng)保守治療后，頭痛癥狀明顯緩解，復(fù)查頭部MRI低顱壓征象消失，提示影像學(xué)與臨床的一致性；僅1例患者雖然保守治療頭痛癥狀好轉(zhuǎn)，頭顱MRI提：硬膜下積液逐漸增加，其自身原因拒絕硬腦膜穿孔引流術(shù)治療，最終病情惡化繼發(fā)顱高壓腦卒中死亡。
對(duì)于明確有脊髓硬脊膜腦脊液囊的患者，外科手術(shù)修補(bǔ)硬脊膜腦脊液囊口可能是唯一有效的手段。而動(dòng)態(tài)追蹤頭部磁共振成像對(duì)于判斷患者病情恢復(fù)及轉(zhuǎn)歸具有重要的意義。
病例7：低顱壓綜合征繼發(fā)缺血性腦卒中
患者，男性，15歲，因“右側(cè)肢體麻木無力7小時(shí)”于2017年12月9日急診入院。
7h前患者夜間起床上廁所時(shí)感右側(cè)肢體麻木無力，表現(xiàn)為右手持物不能，右下肢拖地行走，未予重視，繼續(xù)睡覺。
次日晨醒后，患者感右側(cè)肢體麻木無力持續(xù)存在，遂至本院急診就診。
查體：生命體征平穩(wěn)。神志清，右側(cè)鼻唇溝變淺，右側(cè)口角下垂，伸舌偏右，其余顱神經(jīng)檢查未見異常。左側(cè)肢體肌力5級(jí)，右側(cè)肢體肌力4級(jí)。右側(cè)偏身淺感覺減退、左側(cè)無殊。閉目難立征陰性，直線行走不能。雙側(cè)腱反射對(duì)稱，右側(cè)巴氏征陽(yáng)性，左側(cè)巴氏征陰性。
既往：5歲時(shí)診斷為“先天性腦積水”行V-P分流術(shù)，發(fā)病前3周曾更換引流管。個(gè)人史、家族史、用藥史無殊。
急診查頭顱CT提示“經(jīng)右額、右顳側(cè)腦室置管。鞍區(qū)高密度結(jié)節(jié)”，診斷為“左側(cè)腦梗死”，予阿司匹林、氯吡格雷聯(lián)合抗血小板、強(qiáng)化他汀等治療。
后完善顱腦MR增強(qiáng)+DWI證實(shí)左側(cè)基底節(jié)區(qū)﹣側(cè)腦室體旁新近梗死灶(圖1)同時(shí)還顯示彌漫性硬腦膜增厚、明顯強(qiáng)化，靜脈竇擴(kuò)張稍明顯，腦下沉等低顱壓影像特征。
后行腰椎穿刺發(fā)現(xiàn)腦脊液壓力15mm水柱。24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖、經(jīng)食道心超等檢查未見心源性栓塞證據(jù)。
血管評(píng)估如主動(dòng)脈弓及三分叉彩超、頸部CTA、頭顱MRA未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)、外大動(dòng)脈狹窄及動(dòng)脈夾層等，類風(fēng)關(guān)抗體譜、磷脂綜合征抗體、抗核抗體譜、血管炎系列均未見明顯異常。
顱腦MRV提示顱內(nèi)靜脈未見明顯異常。
圖1：頭顱磁共振DWI序列
注：A、B：提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)-側(cè)腦室體旁新近梗死灶(箭頭所示)。
討論
本例患者為V-P分流術(shù)過度引流引起的繼發(fā)性顱內(nèi)低壓，目前尚無V-P分流引起的動(dòng)脈性缺血性腦卒中報(bào)道。
V-P分流術(shù)在置管時(shí)可能直接損傷或壓迫血管造成腦梗死，但本例患者腦梗死發(fā)生在術(shù)后3周且梗死位置遠(yuǎn)離置管區(qū)域，故不考慮置管本身壓迫血管引起。
該患者梗死區(qū)責(zé)任血管為發(fā)自大腦后動(dòng)脈的丘腦下外側(cè)動(dòng)脈，這也是腦組織下沉后容易引起扭曲或閉塞的血管。
同時(shí)該患者符合低顱壓診斷，且缺血性腦卒中相關(guān)病因篩查并無其他明確病因。
綜上，該青少年患者腦卒中發(fā)病機(jī)制考慮為V-P過度引流繼發(fā)顱內(nèi)低壓，引起顱腦下沉壓迫相應(yīng)動(dòng)脈，最終導(dǎo)致缺血性腦卒中。
病例8：靜脈注射氨茶堿治療硬脊膜穿刺后頭痛
硬脊膜穿刺后頭痛(Post-dural puncture headache， PDPH)是腰椎穿刺術(shù)最常見的并發(fā)癥，臨床表現(xiàn)為前額、枕部疼痛或彌漫性頭痛，疼痛的性質(zhì)為鈍痛或波動(dòng)性痛，立位時(shí)加重，平臥位減輕。
流行病學(xué)資料顯示，約10% ~ 30% 的患者在腰椎穿刺術(shù)后48 h內(nèi)會(huì)出現(xiàn)PDPH，在肥胖的年輕女性和妊娠女性中PDPH的發(fā)病率會(huì)更高。
PDPH常常伴有頸強(qiáng)直、耳鳴、聽力減退、畏光及惡心等癥狀，多數(shù)患者頭痛會(huì)在站立或行走時(shí)加重。
PDPH患者共11例，其中女性8例， 男性3例，女性占72.7%。年齡38 ~ 62歲，平均年齡(52.1±7.1)歲。
所有患者術(shù)前均無頭痛病史，頭痛均在行診斷性腰椎穿刺術(shù)后48 h內(nèi)發(fā)生，頭痛部位主要位于額部和枕部，站立或坐位時(shí)加重，臥位時(shí)減輕。
采用250 mg氨茶堿溶于100ml生理鹽水溶液靜脈注射，時(shí)間大于30 min。每天1次，連續(xù)應(yīng)用3天。在氨茶堿治療期間不使用其他用于治療PDPH的藥物和方法。
療效由患者頭痛的程度和治療3天后的治愈率評(píng)價(jià)。VAS分別在氨茶堿初次治療前、治療后30分鐘、治療后1小時(shí)、治療后1天、 治療后2天、治療后7天立位時(shí)采集。靜脈注射氨茶堿治療PDPH的安全性由不良反應(yīng)事件評(píng)價(jià)。
一旦出現(xiàn)不良反應(yīng)，詳細(xì)記錄不良反應(yīng)出現(xiàn)的時(shí)間、癥狀持續(xù)時(shí)間、出現(xiàn)的頻率、嚴(yán)重程度、是否需要治療以及治療結(jié)果等。
結(jié)果
VAS評(píng)分結(jié)果：11例患者初次治療前VAS評(píng)分為7.09±1.97， 治療后30分鐘所有患者頭痛均出現(xiàn)不同程度的緩解，VAS評(píng)分降至3.36±2.54；隨后疼痛程度繼續(xù)減輕，用藥后1小時(shí)VAS評(píng)分降至1.72±1.19；治療后2天除3例患者還有輕度的頭痛，其余患者頭痛均完全消失；治療后3天除1例患者仍有VAS評(píng)分為1分的頭痛外，其余患者頭痛均完全消失。治療后各時(shí)間點(diǎn)VAS評(píng)分與治療前相比均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P < 0.05，見圖1)。治療3天后的治愈率為90.90%(10/11)。
典型病例：病例1為女性，57歲，為該研究納入的第一例病例，該患者于診斷性腰椎穿刺術(shù)6小時(shí)后出現(xiàn)雙側(cè)額部和枕部的脹痛，立位時(shí)VAS評(píng)分10分，伴有惡心、嘔吐，臥位時(shí)頭痛減輕。
依據(jù)國(guó)際頭痛分類第三版(ICHD-III，beta)診斷為PDPH，立即給予靜脈補(bǔ)液和非甾體類抗炎藥物治療，患者頭痛僅稍減輕。腰椎穿刺術(shù)后第4天，立位時(shí)VAS評(píng)分為7分，仍伴有惡心和嘔吐，給予250 mg氨茶堿溶于100 ml生理鹽水中靜脈注射40分鐘，注射后30分鐘，患者立位時(shí)訴頭痛、惡心和嘔吐均消失，VAS評(píng)分0分。后患者頭痛未再發(fā)作，治療中和治療后均未出現(xiàn)用藥相關(guān)的不良反應(yīng)。
圖1：治療前后 VAS 評(píng)分變化
*P < 0.05，與治療前相比
目前認(rèn)為PDPH的發(fā)生可能與以下因素有關(guān):
第一，顱內(nèi)壓的降低會(huì)使腦組織移位下沉，使顱內(nèi)痛覺敏感結(jié)構(gòu)，如腦膜、血管和三叉、舌咽、迷走等腦神經(jīng)受到牽張從而引起頭痛，這也解釋了部分PDPH患者會(huì)伴有聽覺障礙和惡心嘔吐；
第二，因?yàn)轱B內(nèi)有固定的容積，顱內(nèi)壓的降低會(huì)代償性的引起顱內(nèi)血管擴(kuò)張和血流量增多，從而引起頭痛；
第三，顱內(nèi)壓的下降可能會(huì)直接激活腺苷受體，引起顱內(nèi)血管擴(kuò)張和刺激顱內(nèi)痛覺敏感結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致PDPH的發(fā)生。
本研究中11例PDPH患者中女性為8例，占72.7%，這與既往研究類似，PDPH在女性中發(fā)生率較高。
Amorim等在一項(xiàng)研究中，用尸檢中獲得的男性和女性硬脊膜在體外用40 cm水柱的壓力模擬腰椎穿刺術(shù)，發(fā)現(xiàn)用相同的穿刺針，刺破硬脊膜后女性硬脊膜液體的流出量，要大于男性硬脊膜刺破后的流出量，Amorim認(rèn)為男女硬脊膜內(nèi)部結(jié)構(gòu)的不同，可能導(dǎo)致女性更容易出現(xiàn)PDPH，這也部分解釋了女性中PDPH高發(fā)的原因。
既往研究表明PDPH在青年人中發(fā)病率更高，本研究中PDPH的平均年齡為52歲，這可能與本研究樣本量較小，且本研究在神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行而神經(jīng)內(nèi)科老年患者更多有關(guān)。
目前PDPH的治療包括臥床休息、補(bǔ)液治療、 鎮(zhèn)痛藥物治療和硬膜外腔自體血填充(epidural blood patch， EBP)等。其中EBP是治療PDPH最為有效的方法，初次治療后的成功率在90% 左右。
但EBP是一種有創(chuàng)的治療方法，操作相對(duì)復(fù)雜，有引起注射部位神經(jīng)根放射痛、蛛網(wǎng)膜下腔粘連等可能。
本研究采用靜脈注射氨茶堿達(dá)到了與EBP接近的療效，且相對(duì)簡(jiǎn)單和無創(chuàng)，作者認(rèn)為可作為臨床上治療PDPH的首選方法。
本研究評(píng)價(jià)了靜脈注射氨茶堿治療PDPH后半小時(shí)的療效，發(fā)現(xiàn)治療后半小時(shí)VAS評(píng)分即顯著降低，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。其中1例典型病例患者在臨床常規(guī)治療4天后VAS評(píng)分仍然為7分，治療后半小時(shí)頭痛完全緩解，VAS評(píng)分為0分。
國(guó)外茶堿治療PDPH的研究均未評(píng)價(jià)茶堿治療后的早期療效，唯一的一項(xiàng)研究表明茶堿治療PDPH后4小時(shí)VAS評(píng)分由7.07±1.47降至2.88±2.31。
EBP等治療方法頭痛的緩解也多在治療數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)。因此作者認(rèn)為，與茶堿和其他治療方法相比，靜脈注射氨茶堿治療PDPH可能具有更好的早期療效，但需要進(jìn)一步的研究來證實(shí)。
雖然國(guó)外已有小樣本研究表明口服和靜脈注射茶堿可治療PDPH，但氨茶堿用于PDPH的治療國(guó)內(nèi)外尚未見報(bào)道。
氨茶堿為茶堿與乙二胺的復(fù)鹽，乙二胺增強(qiáng)茶堿的水溶性，一般認(rèn)為氨茶堿在體內(nèi)代謝為茶堿而發(fā)揮藥理作用，但是即使同一類藥物， 或同一種藥物的不同配方，在人體內(nèi)也可能發(fā)揮不同的藥理作用。
另外，國(guó)內(nèi)臨床上茶堿已經(jīng)被氨茶堿和多索茶堿替代，茶堿在一些醫(yī)院已經(jīng)很難購(gòu)買到。因此我們用氨茶堿代替茶堿用于PDPH的治療，取得了良好的治療效果，且具有更好的早期療效，具有重要的現(xiàn)實(shí)意義。
臨床藥理學(xué)研究表明氨茶堿的不良反應(yīng)主要出現(xiàn)在血藥濃度高于15 μg/ml，表現(xiàn)為惡心、嘔吐、 心律失常和驚厥等。
本研究中采用的氨茶堿用量小于臨床常用治療劑量，不會(huì)出現(xiàn)血藥濃度過高，所治療的11例患者也均未觀察到藥物治療相關(guān)不良反應(yīng)，研究結(jié)果表明250 mg氨茶堿靜脈注射治療PDPH是一種安全的方法。
氨茶堿屬于甲基黃嘌呤類藥物，其治療PDPH的機(jī)制尚不清楚，猜測(cè)可能與以下因素有關(guān):
第一， 阻斷腺苷受體，收縮顱內(nèi)血管，阻斷痛覺敏感結(jié)構(gòu)痛覺的傳遞；
第二，氨茶堿能夠抑制磷酸二酯酶，增高細(xì)胞內(nèi)c AMP含量；
第三，抑制內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)對(duì)鈣的攝取，刺激鈉鉀泵，增加腦脊液的分泌。
病例9：非典型自發(fā)性顱內(nèi)低血壓綜合征4例分析
本組4例，男1例，女3例;年齡31?66歲，平均47.8歲。病程：2周內(nèi)2例，3個(gè)月及2年各1例。均無腦外傷，腦脊液漏，顱骨1例發(fā)病前10 d緩解疼痛，服止痛藥后疼痛緩解; 1例2年前患蜘蛛網(wǎng)膜下腔出血，平素有勞累后頭暈，頭痛。4例發(fā)病均無明顯誘因。
臨床表現(xiàn)：2例表現(xiàn)為復(fù)視；1例表現(xiàn)為眩暈發(fā)作，自述平臥時(shí)眩暈糾正；1例表現(xiàn)為精神異常。4例均無明顯體位性頭痛。查體1例對(duì)準(zhǔn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹；1例右側(cè)外展神經(jīng)麻痹；1例入院時(shí)表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，時(shí)有言語(yǔ)錯(cuò)亂，對(duì)答不切題，但無神經(jīng)系統(tǒng)局灶性體征；另1例未發(fā)現(xiàn)異常體征。
醫(yī)技檢查：4例均行側(cè)臥位腰椎穿刺術(shù)，腦脊液初壓均<60 mmH 2 O，腦脊液無色4例血，尿，便常規(guī)，血生化，病毒抗體及紅細(xì)胞植入率等常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。清亮;白細(xì)胞計(jì)數(shù)均正常，3例紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增加[（305?428）×10 6 / L]; 2例蛋白增高（1210 mg / L和750 mg / L），糖和氯化物均正常;腦脊液病毒陰性。
4例均行顱腦，脊柱MRI檢查：1例雙側(cè)額，頂，骨折部慢性硬膜下血腫；1例雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)少量脫髓鞘，頸椎間盤退變，腦膜，脊膜無明顯強(qiáng)化；1例顱腦，胸椎MRI平掃加增強(qiáng)檢查示部分腦膜呈線狀強(qiáng)化，輕度腦腔隙，輕度腦萎縮，胸段脊膜異常強(qiáng)化，胸段脊髓， 2例行核素腦脊液顯像檢查，1例90分鐘后放射核素至胸12平面就不再上升，腎，膀胱，注入藥物30 min后即見顯影，但周圍未見明顯異常諧振核素濃聚；另1例在胸椎上段兩旁見 2例表現(xiàn)為復(fù)視者，1例顱腦磁共振血管造影（MRA）檢查正常，1例數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查正常。1例表現(xiàn)為精神異常者行腦電圖檢查正常。
確診及治療：4例均無明顯體位性頭痛，腰椎穿刺后發(fā)現(xiàn)腦脊液初壓均<60 mmH2O，確診為不典型低顱壓。2000?3000 ml / d）1?3周，2例復(fù)視者輔以小劑量甲潑尼龍治療。治療后1周?1個(gè)月4例癥狀均消失，轉(zhuǎn)向1?2年無復(fù)發(fā)。
討論：本組臨床表現(xiàn)為復(fù)視，眩暈和精神異常，1例雙側(cè)額，頂，局部部慢性硬膜下血腫。
本組4例側(cè)臥位腰椎穿刺腦脊液壓力均值<60 mmH2O，存在無色清亮腦脊液。有報(bào)道低顱壓尚可引起繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，可能機(jī)制是低顱壓引起顱骨內(nèi)靜脈及靜脈竇擴(kuò)張，導(dǎo)致血管通透性增加，白細(xì)胞，紅細(xì)胞以及蛋白從血管滲透到蛛網(wǎng)膜下腔。本組3例紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常；2例蛋白增高，糖和氯化物均正常。
本組4例顱腦MRI檢查未見彌漫性硬腦膜增厚稠密，可能與病例重疊有關(guān)；脊柱MRI檢查均未發(fā)現(xiàn)硬膜外積液，提示脊柱MRI檢查在發(fā)現(xiàn)腦脊液漏方面意義不大。2例行放射性核素腦脊液顯像，1例發(fā)現(xiàn)腦脊液漏，1例示腦脊液循環(huán)障礙，提示反射核素腦脊液顯像對(duì)SIH的病因診斷有重要價(jià)值。
體會(huì)：
①SIH患者并非都有頭痛或以頭痛為主要表現(xiàn)，臨床醫(yī)師需糾正鑒別，本組1例勞累后頭痛，頭暈，1例眩暈發(fā)作時(shí)平臥可緩解癥狀；
②懷疑SIH時(shí)應(yīng)及時(shí)行腰椎穿刺檢查，發(fā)現(xiàn)腦脊液壓力<60 mmH2O可明顯低顱壓存在。
③顱腦MRI檢查顯示雙側(cè)硬膜下血腫，積液；
④放射性核素腦脊液顯像檢查發(fā)現(xiàn)腦脊液漏既可明確SIH診斷，又指導(dǎo)進(jìn)一步治療。彌漫性硬腦膜增厚強(qiáng)化，“腦下垂”表現(xiàn)提示SIH。
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