病例一：患者女，42歲，農(nóng)民，以“頭痛4天，加重1天”為主訴入院，4天前患者無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，部位為雙側(cè)顳部，呈跳痛，平躺頭痛好轉(zhuǎn)，站立及行走頭痛發(fā)作，伴惡心、頭暈，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無視物重影、肢體麻木、言語不清，無肢體活動(dòng)障礙、意識(shí)喪失、肢體抽搐，自服止痛藥物（具體不詳），效果差，1天前頭痛加重，頭痛劇烈，不能忍受，為治療來我院。既往史、個(gè)人史、婚育史、家族史無特殊。
入院心、肺、腹查體無異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、甲功、血脂、糖化、腫瘤標(biāo)記物、心臟彩超、心電圖均未見明顯異常。
頭顱MRI提示低顱壓綜合征特征性表現(xiàn)（見圖1），MRA及MRV未見明顯異常，結(jié)合患者典型臨床表現(xiàn)，“低顱壓綜合征”診斷明確。以《頭痛疾病的分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)》（2004 年）為依據(jù)：均存在典型體位性頭痛，并同時(shí)符合以下至少一項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn) ：①CSF 壓力在 60mmH2O以內(nèi) ；②存在惡心、頸項(xiàng)強(qiáng)直、耳鳴；③排除腰椎穿刺術(shù)、顱腦手術(shù)等繼發(fā)性原因；④存在低顱壓綜合征的MRI典型特征；⑤使用硬膜外血貼進(jìn)行治療，3 天之內(nèi)頭痛癥狀有一定緩解。該患者診斷明確，為避免癥狀加重，未行腰椎穿刺。
治療采取頭低腳高位，多飲水，鎮(zhèn)靜止痛，應(yīng)用改善循環(huán)藥物，靜脈補(bǔ)液等對(duì)癥治療后癥狀完全緩解出院。
病例二：患者男 ，52歲，農(nóng)民，以“頭痛20余天”為主訴入院，20余天前晨起突發(fā)頭痛，呈全頭痛，持續(xù)性，臥床后好轉(zhuǎn)，站起后加重，無頭暈、惡心、嘔吐、四肢活動(dòng)障礙及其他伴隨癥狀，在內(nèi)黃縣人民醫(yī)院行頸部X線片及頭顱磁共振未見明顯異常，在家休息5天后癥狀無好轉(zhuǎn)，遂就診于南陽市人民醫(yī)院治療，行腰椎穿刺術(shù)提示有低顱壓（具體不詳），治療半個(gè)月后（具體不詳）頭痛癥狀無好轉(zhuǎn)，為進(jìn)一步治療來我院。既往“2型糖尿病”病史2年，平素口服“二甲雙胍、格列美脲膠囊”，血糖控制不詳，余無特殊。
入院心、肺、腹查體無異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。糖化：7.8% 、余實(shí)驗(yàn)室常規(guī)化驗(yàn)未見異常、腫瘤標(biāo)記物、心臟彩超、心電圖均未見明顯異常。頭顱MRI提示硬腦膜彌散增厚強(qiáng)化（見圖2），MRV未見明顯異常，結(jié)合患者典型臨床表現(xiàn)，“低顱壓綜合征”診斷明確。
治療給予改善情緒、鎮(zhèn)靜止痛、改善循環(huán)藥物，靜脈補(bǔ)液等對(duì)癥治療后癥狀緩解出院。
病例一MRI（圖1）：
病例二MRI（圖2）：
1.紅色箭頭示彌漫性硬腦膜增厚并強(qiáng)化（1a、1b、1c），藍(lán)色箭頭示硬膜下積液（1a），綠色箭頭示小腦扁桃體下移，后顱窩狹窄擁擠（1a）；2.紅色箭頭示彌漫性硬腦膜增厚并強(qiáng)化（2a、2b），黃色箭頭示側(cè)腦室較正?？s窄（2b）。
討論：
原發(fā)性低顱壓綜合征的病因目前尚不清楚，可能是由于與腦脊液產(chǎn)生減少、吸收增加、腦脊液漏等因素相關(guān)。既往研究認(rèn)為，原發(fā)性低顱壓綜合征的病理生理基礎(chǔ)是腦脊液壓力降低所致。但近年來研究發(fā)現(xiàn)，部分患者腦脊液壓力降低卻沒有低顱壓綜合征的表現(xiàn)，而有些患者腦脊液壓力正常卻有典型低顱壓綜合征的臨床表現(xiàn)。故目前認(rèn)為腦脊液容量減少可能在原發(fā)性低顱壓綜合征的病理生理起著重要作用。
原發(fā)性低顱壓綜合征患者典型和特征性的臨床表現(xiàn)是體位性頭痛，即站立、坐位和活動(dòng)時(shí)頭痛癥狀明顯或加劇，平臥時(shí)頭痛減輕或消失?？赡苁且?yàn)樵谡玖⒓白粫r(shí)腦脊液由于重力作用向下移位，致使顱 內(nèi)相應(yīng)結(jié)構(gòu)受到牽連或壓迫所致。此外，常見的癥狀有頭暈、惡心、嘔吐等，本兩例患者均有典型的體位性頭痛，病例1患者頭痛時(shí)呈跳痛，且伴有頭暈、惡心，病例2患者頭痛時(shí)呈持續(xù)性疼痛，不伴其他不適癥狀。
低顱壓綜合征MRI征象特點(diǎn)：①腦溝裂變狹窄、橋前池及腦室系統(tǒng)縮小，低顱壓狀態(tài)腦脊液減少， 使其水墊作用減弱甚至消失，第四腦室與側(cè)腦室均減小，前者呈狹長狀，其中鞍上池與橋前池狹窄均有可逆性。②硬腦膜彌漫性增厚與強(qiáng)化，因?yàn)榈惋B壓狀態(tài)腦脊液減少，使靜脈壓增大，顱內(nèi)血容量擴(kuò)大，導(dǎo)致硬膜靜脈發(fā)生擴(kuò)張性代償充血，嚴(yán)重時(shí)會(huì)導(dǎo)致小靜脈破裂，增強(qiáng)毛細(xì)血管通透性，在 MR增強(qiáng)掃描時(shí)，對(duì)比劑會(huì)聚集在間質(zhì)、硬腦膜微血管中，引起硬膜下出血、靜脈竇擴(kuò)張及腦膜強(qiáng)化。彌漫性增厚呈對(duì)稱性，會(huì)導(dǎo)致血管擴(kuò)張并形成梯度性壓力，致使腦脊液外滲，行腦膜活檢未發(fā)現(xiàn)感染、炎性或腫瘤，軟腦膜血腦屏障未強(qiáng)化。③腦下垂，腦組織內(nèi)陷，主要是顱內(nèi)壓力下降使腦脊液減少，腦組織受重力作用下沉，并朝顱底中部靠攏，腦裂與腦溝基本消失，硬膜竇與硬膜下間隙均擴(kuò)寬，小腦扁桃體下移，后顱窩狹窄擁擠，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生小腦扁體疝。④硬膜下積液，部分可發(fā)生血腫，是腦脊液容量變少導(dǎo)致的代償性改變現(xiàn)象，蛋白含量和液體成分 決定積液信號(hào)強(qiáng)弱。
臨床中遇到典型的體位性頭痛，即使無外傷、腰穿史，無明顯可見腦脊液漏，也應(yīng)該考慮到低顱壓綜合征，有條件者可行頭顱MRI檢查，最好是增強(qiáng)，符合典型影像學(xué)表現(xiàn)即可診斷，明確診斷后盡量減少腰椎穿刺術(shù)，以免加重病情，對(duì)癥治療，此病一般預(yù)后良好。
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