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一、UMN、LMN同時受累的MND及其鑒別診斷

典型的UMN、LMN同時受損的MND包括ALS和PBP。其主要特點為：累及肢體的UMN損害可導致肢體痙攣性癱瘓、腱反射亢進和病理征陽性。同時，累及肢體的LMN損害可伴有弛緩性癱瘓、肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫。累及延髓時，雙側皮質(zhì)腦干束受累引起假性球麻痹導致痙攣性構音障礙，伴有強哭強笑、下頜反射、掌頜反射等病理征陽性。延髓支配LMN損害表現(xiàn)為舌肌萎縮和舌肌纖顫、弛緩性構音障礙及吞咽困難。在疾病早期檢測運動神經(jīng)傳導速度可正常，復合肌肉動作電位波幅隨疾病進展可逐漸降低，提示失神經(jīng)支配。針極肌電圖可見纖顫電位、正銳波及慢性失神經(jīng)改變，提示LMN損害。其他同時累及UMN、LMN的疾病包括頸椎病、脊髓空洞癥、ALS-帕金森-癡呆綜合征（關島型ALS-帕金森-癡呆綜合征，Guamanian amyotrophic lateral sclerosis-parkinsonism-dementia complex，Guam-ALS-PDC）、脊髓小腦共濟失調(diào)3型、成人多聚糖小體病、己糖胺酶A缺乏癥、Allgrove綜合征等。

（一）ALS

ALS是MND最常見的類型，發(fā)病機制尚不明確，研究表明在遺傳背景（家族史或基因突變）、環(huán)境和生活方式等因素的影響下，谷氨酸興奮性毒性、氧化應激、異常蛋白聚集、線粒體功能異常、軸突轉運異常、炎性機制、RNA代謝異常等多種機制共同參與，導致了運動神經(jīng)元進行性的損害^[4,5]。大部分ALS患者為散發(fā)性，5%~10%的患者為家族性，目前發(fā)現(xiàn)超過30個致病基因與家族性ALS（familial amyotrophic lateral sclerosis，fALS）相關，其中C9orf72突變占所有fALS患者的40%，其次銅/鋅超氧化物歧化酶（SOD1）約占20%，F(xiàn)US和TARBDP占比均小于5%。累及肢體的UMN損害將導致肢體痙攣性癱瘓、腱反射亢進和病理征陽性。相反，累及肢體的LMN損害導致弛緩性癱瘓，肌肉萎縮及肌束顫動較顯著。研究表明大約70%的ALS患者由肢體受累起病，通常最先出現(xiàn)非對稱性的上肢遠端肌無力，可自一側手部肌肉開始，數(shù)月后可波及對側，逐漸出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，其中大小魚際肌、蚓狀肌和骨間肌的萎縮最顯著。當延髓支配肌肉受累時，累及延髓的LMN損害表現(xiàn)包括舌肌萎縮和纖顫，弛緩性的構音障礙、飲水嗆咳以及吞咽困難。當雙側皮質(zhì)腦干束受累引起假性球麻痹時可導致痙攣性構音障礙，主要特點為緩慢吃力且鼻音明顯的發(fā)音，還可出現(xiàn)下頜反射、掌頦反射等病理征。隨著疾病進展，吞咽困難和呼吸衰竭是最為致命的臨床表現(xiàn)。

電生理檢查對ALS診斷具有重要意義，主要包括神經(jīng)傳導速度（nerve conduct velocity，NCV）檢查、針電極肌電圖檢查和重復神經(jīng)電刺激檢查。NCV主要用于排除臨床表現(xiàn)與ALS相似的疾病，若NCV提示感覺傳導異?；蛎撍枨蕮p害為主，則應考慮其他診斷。隨著病情進展，復合肌肉動作電位波幅可逐漸降低，提示失神經(jīng)改變。針極肌電圖可見纖顫電位及正銳波，以及慢性失神經(jīng)改變，更重要的是有助于發(fā)現(xiàn)LMN的亞臨床損害證據(jù)。重復神經(jīng)電刺激在ALS患者中有一定的陽性率。

通過詳細詢問病史和體格檢查，在腦干、頸段、胸段、腰骶段4個區(qū)域中尋找UMN、LMN共同受累的證據(jù)，是診斷ALS的基礎。目前使用最多的是EI Escorial修訂診斷標準。ALS診斷的基本條件包括：（1）病情進行性發(fā)展：通過病史、體檢或電生理檢查，證實臨床癥狀或體征在一個區(qū)域內(nèi)進行性發(fā)展，或從一個區(qū)域發(fā)展到其他區(qū)域。（2）臨床、神經(jīng)電生理或病理檢查證實有LMN受累的證據(jù)。（3）臨床體檢證實有UMN受累的證據(jù)。（4）排除其他疾病。ALS的診斷分級：（1）臨床確診ALS：通過臨床或神經(jīng)電生理檢查，證實在4個區(qū)域中至少有3個區(qū)域存在UMN、LMN同時受累的證據(jù)。（2）臨床擬診ALS：通過臨床或神經(jīng)電生理檢查，證實在4個區(qū)域中至少有2個區(qū)域存在UMN、LMN同時受累的證據(jù)。（3）臨床可能ALS：通過臨床或神經(jīng)電生理檢查，證實僅有1個區(qū)域存在UMN、LMN同時受累的證據(jù)，或者在2個或以上區(qū)域僅有UMN受累的證據(jù)。已經(jīng)行影像學和實驗室檢查排除了其他疾病。

連枷臂/腿綜合征是ALS的變異型，表現(xiàn)為進行性肌肉近端對稱無力和萎縮，UMN、LMN損害僅局限于上/下肢，無球部受累，預后相對較好。

（二）PBP

PBP是一種起病迅速的MND，被認為是ALS的延髓變異型，可表現(xiàn)為延髓的UMN、LMN損害，具體表現(xiàn)見上述內(nèi)容。PBP通常無明顯肢體受累，多見于老年女性。兒童型PBP，如Fazio Londe綜合征（FLS）和Brown-Vialetto-Van Laere綜合征（BVVL）與SLC52A、C20orf54基因突變有關，通常具有明確的家族遺傳史，除進行性延髓支配肌肉癱瘓、萎縮外，還可伴有耳聾、面癱等表現(xiàn)，疾病進展迅速，最終衰竭而亡。

（三）鑒別診斷

1．脊髓型頸椎?。╟ervical spondylatic myelopathy，CSM）：

CSM與ALS均好發(fā)于中老年人群，可呈現(xiàn)類似的UMN、LMN同時受累的臨床表現(xiàn)。但CSM一般不累及下肢及球部，且肌萎縮范圍較局限，常累及三角肌、肱二頭?。–_5~6）、背闊肌（C₇）、小魚際肌、骨間?。–₈~T₁），上肢出現(xiàn)肌肉萎縮的同時通常伴有肩部或上臂的疼痛，常伴感覺受累以及括約肌功能受損。MRI檢查可顯示脊髓受壓迫的程度。神經(jīng)電生理檢查呈明顯節(jié)段損害，相應受壓部位神經(jīng)根支配肌肉受累。

2．脊髓空洞癥：

脊髓空洞癥多為散發(fā)，很少為家族性，一般成年發(fā)病，起病隱匿。空洞以頸髓多見，延髓空洞可出現(xiàn)延髓麻痹，較長的空洞可累及胸髓，腰髓較少受累，臨床進展極為緩慢，常合并先天畸形，其中Chiari畸形Ⅰ型最常見。典型臨床癥狀為頸肩及上肢節(jié)段性分離性感覺缺失，即痛溫覺缺失，觸覺保留；雙手及雙上肢節(jié)段性無痛性肌無力和肌萎縮、肌束顫動，腱反射減弱或消失，上肢不伴有反射亢進；影響皮質(zhì)脊髓束出現(xiàn)水平以下錐體束征，表現(xiàn)為雙下肢無力、病理征、共濟失調(diào)等，嚴重者出現(xiàn)痙攣性截癱。本病常見皮膚及關節(jié)營養(yǎng)障礙，如關節(jié)畸形、腫大、萎縮，皮膚增厚、過度角化及瘢痕形成等。MRI可見脊髓空洞形成，伴或不伴Chairi畸形及枕骨大孔區(qū)其他畸形。

3．Guam-ALS-PDC：

Guam-ALS-PDC是一種在關島和幾內(nèi)亞等一些島嶼多見的地區(qū)性神經(jīng)變性疾病，發(fā)病機制與環(huán)境因素相關。臨床表現(xiàn)以ALS、帕金森綜合征、進行性癡呆為主要特征，分為關島型ALS（Guam-ALS）和關島型帕金森征-癡呆綜合征（Guam-PDC）兩種亞型，有一些患者表現(xiàn)出ALS、帕金森、癡呆之間的重疊特征。Guam-ALS臨床表現(xiàn)與典型ALS相同，為UMN、LMN不同癥狀和體征的組合，以錐體束征明顯，可出現(xiàn)肌肉無力、萎縮、構音障礙；Guan-PDC患者在起病1年內(nèi)出現(xiàn)錐體外系癥狀，類似帕金森病，如：面具臉、強直、震顫和動作遲緩，并逐漸出現(xiàn)進行性智能障礙、近記憶減退、定向力障礙、性格改變等。Guan-ALS-PDC的病理特征與阿爾茨海默病的神經(jīng)原纖維纏結類似，可見tau蛋白陽性包涵體，特征性病理為神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細胞中TAR DNA結合蛋白-43（TDP-43）包涵體形成，黑質(zhì)、杏仁核可見α-突觸核蛋白，該病確診主要依靠臨床和病理。

二、UMN受累的MND及其鑒別診斷

PLS是典型的UMN受累的MND，以肌張力增高、痙攣性癱瘓、腱反射亢進、病理征陽性為主要特點；而LMN相對保留，無肌肉萎縮，肌電圖顯示正常。該類MND需要與遺傳性痙攣性截癱（hereditary spastic paraplegia，HSP）、亞急性聯(lián)合變性（SCD）、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、人類T淋巴細胞病毒相關脊髓?、裥突驘釒Нd攣性下肢癱瘓（human T-lymphotropicvirus type 1-associated myelopathy，HAM；tropical spastic paraparesis，TSP）、神經(jīng)梅毒等中樞系統(tǒng)疾病相鑒別。血清學、病原學及影像學證據(jù)對鑒別診斷有意義。

（一）PLS

PLS是一種以UMN變性為特征的疾病，伴有LMN的相對保留，占MND的1%~4%。純PLS的最常見臨床癥狀是肌肉痙攣、構音障礙或強哭強笑。臨床體檢可發(fā)現(xiàn)UMN受損體征，包括肌張力升高、肢體痙攣性癱瘓、腱反射亢進、病理征陽性等，并缺乏LMN受損的體征。至少3年的孤立性UMN癥狀不伴有明顯的消瘦和萎縮更加提示PLS。根據(jù)起病形式和疾病進展可分為不同亞型，但無論何種亞型，多數(shù)患者均在50~60歲起病，病程可長達20年。相對ALS來說，PLS起病隱蔽，進展緩慢，預后較好^[6]。PLS的主要病理改變?yōu)槠べ|(zhì)脊髓束變性及中央前回灰質(zhì)的大錐體細胞減少，皮質(zhì)脊髓束下行通路損害，這種病理改變使神經(jīng)影像學在PLS的診斷中發(fā)揮關鍵作用。PLS在影像學上的特征表現(xiàn)為，中央前回和鄰近皮質(zhì)下白質(zhì)T₂高信號，以及中央前回低代謝，病變部位以頂枕葉為主，較少累及顳葉。ALS影像學上病變則更為彌漫^[7]。PLS肌電圖一般完全正常，可與ALS廣泛神經(jīng)源性損害相鑒別。

（二）鑒別診斷

1．HSP：

HSP是一類遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其中突出的特征是進行性痙攣性下肢癱瘓，遺傳方式以常染色體顯性遺傳多見，也可呈常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳，根據(jù)遺傳方式，遺傳位點以及痙攣性截癱綜合征是否伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)或全身異常進行分類。已發(fā)現(xiàn)至少60種基因與HSP發(fā)病相關，這些疾病的最終共同途徑是引起皮質(zhì)脊髓束變性^[8,9]。典型的HSP患者會出現(xiàn)緩慢進展性痙攣性下肢癱瘓。發(fā)病年齡可從嬰兒期到80歲不等。首發(fā)癥狀通常是步態(tài)障礙，體檢可見下肢痙攣，反射亢進，肌力可正常或稍弱，上肢受累時癱瘓不明顯，一般僅限于反射亢進。與ALS相比缺乏LMN、球部和呼吸受累的癥狀體征。HSP是一種臨床診斷，主要基于家族史，并仔細排除其他病因。

2．SCD：

SCD是維生素B₁₂吸收不良所致的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，主要累及脊髓感覺纖維、側索錐體束及周圍神經(jīng)。一般40~60歲起病，病情逐漸進展，多數(shù)患者出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前有貧血表現(xiàn)。首發(fā)癥狀常見手指、足趾感覺異常，可有對稱手套、襪套樣感覺減退；脊髓后索受累出現(xiàn)動作笨拙、易跌倒，黑暗中行走困難，晚期可出現(xiàn)括約肌功能障礙；運動障礙出現(xiàn)較晚，可見不完全性痙攣性截癱；約5%的患者可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。檢查可見雙下肢無力、肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性、深感覺減退或消失、走路不穩(wěn)、寬基底、Romberg征等。胃酸分析、血清內(nèi)因子抗體、血常規(guī)、維生素B₁₂檢測有助于明確病因，脊髓MRI后索可見T₂WI條帶狀高信號，電生理檢查提示感覺及運動傳導速度減慢，動作電位波幅降低。

三、LMN受累MND及鑒別診斷

LMN受累的MND以肌肉對稱或不對稱弛緩性無力、肌肉萎縮、肌束震顫、腱反射減弱或消失為主要特點，缺乏肢體痙攣性癱瘓、腱反射亢進、病理征陽性等UMN受累的臨床表現(xiàn)，無明顯感覺障礙。伴有延髓麻痹者可出現(xiàn)構音障礙、聲音嘶啞、吞咽困難，體檢見舌肌萎縮及舌肌纖顫。肌電圖運動傳導速度可見神經(jīng)支配區(qū)LMN受損的證據(jù)，感覺傳導速度通常不受累，針極肌電圖可發(fā)現(xiàn)運動單位波幅增高、時限延長，可見巨大電位，提示廣泛神經(jīng)源性損害。LMN受累MND的類型主要有PMA和脊髓性肌萎縮癥（spinal muscular atrophy，SMA）；而需要鑒別的相關疾病有脊髓延髓肌萎縮癥[spinal and bulbar muscular atrophy，SBMA；又稱肯尼迪?。↘ennedy′s disease）]、多灶性運動神經(jīng)?。╩ultifocal motor neuropathy，MMN）、青年上肢遠端肌萎縮癥[juvenile muscular atrophy of distal upper extremity；又稱平山?。℉irayama′s disease）]、脊髓灰質(zhì)炎后綜合征（postpolio syndrome，PPS）、遠端性脊肌萎縮、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。╟hronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）、良性肌束震顫、馬德拉斯MND（Madras motor neuron disease，MMND）、FOSMN綜合征等。廣義上講，神經(jīng)肌肉接頭病變?nèi)缰匕Y肌無力、Lambert- Eaton綜合征，以及包涵體肌炎、面肩肱型/眼咽型肌營養(yǎng)不良等肌肉疾病也屬于LMN損害疾病，通過肌酸激酶、肌電圖（包括重復神經(jīng)電刺激、單纖維肌電圖）、肌肉活體組織檢查、抗體及基因檢測可資鑒別。

（一）PMA

PMA是一種成年起病的疾病，盡管發(fā)現(xiàn)有家族性病例，但幾乎都呈散發(fā)。臨床特征為進行性的LMN變性表現(xiàn)，包括肌肉無力、萎縮，肌束顫動，腱反射減弱或消失等，無UMN受累。PMA的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和神經(jīng)電生理檢查。隨著疾病的進展，臨床表現(xiàn)及神經(jīng)電生理檢查發(fā)現(xiàn)2個或以上不同節(jié)段（延髓部、頸段、胸段、腰骶段）神經(jīng)支配的LMN病變的癥狀和體征，并排除其他下運動神經(jīng)病變綜合征，可診斷為PMA^[10]。然而，越來越多的后續(xù)研究發(fā)現(xiàn)，僅有15%的MND患者出現(xiàn)孤立性LMN^[11]，有一部分初診為PMA的患者可隨著病程的進展逐漸出現(xiàn)UMN損害的臨床癥狀和體征，這部分患者實際屬于LMN變性起病的ALS。其影像學、神經(jīng)電生理學可發(fā)現(xiàn)亞臨床UMN損害的證據(jù)^[12]。即使存活時未見UMN受累體征，但臨床診斷為PMA的患者中尸檢可顯示皮質(zhì)脊髓束受累。在一項小樣本研究中，高達84.6%生前診斷PMA的患者尸檢顯示同時存在UMN、LMN受累的病理改變。事實上，PMA與ALS在組織病理、免疫組織化學等方面有相當大的重疊，甚至存在共同通路^[13,14]。錐體束內(nèi)的泛素化包涵體神經(jīng)元變性可發(fā)生于PMA和ALS；TDP-43是PMA最常見的病理模式，這也與ALS相一致^[11]。磁共振彌散張量成像（diffusion tensor imaging，DTI）顯示雙側對稱的皮質(zhì)脊髓束受累也與經(jīng)典型ALS的影像學表現(xiàn)相似。盡管與ALS存在顯著重疊，但PMA具有一些顯著的流行病學特征。與ALS相比，PMA患者以男性居多，發(fā)病年齡晚，PMA的平均生存期較ALS明顯更長（6~7年），中位生存期為48個月，發(fā)病4年內(nèi)僅有LMN損害的患者相對預后更好^[6]。

（二）SMA

SMA是一種常染色體隱性遺傳神經(jīng)變性病，其特征是脊髓前角運動神經(jīng)元及延髓LMN的變性，引起進行性肌肉無力和萎縮，屬于典型MND的一種。已有越來越多的基因突變被報道與SMA表型相關，它們在遺傳學上和臨床上具有明顯異質(zhì)性。最常見的形式由染色體5q13上SMN1基因的等位基因缺失或突變引起，故又被稱為SMN1-連鎖SMA。分子遺傳學可以通過檢測SMN1基因外顯子7的純合缺失來證實SMA的診斷。SMN蛋白及表型差異與位于SMN1基因附近的修飾基因SMN2有關，雖然SMN1的喪失對SMA的發(fā)病機制至關重要，但疾病的嚴重程度與SMN2的拷貝數(shù)有關^[15]。

SMA表型根據(jù)發(fā)病年齡和臨床過程分為0~4型：SMA 0型為產(chǎn)前發(fā)作，出生時出現(xiàn)嚴重無力，肌張力低，反射消失。通常1~6個月即因呼吸衰竭而死亡。SMA 1型（嬰兒脊髓性肌萎縮癥或Werdnig-Hoffmann?。┩ǔＴ诔錾?個月之前出現(xiàn)。癥狀進展迅速，大多數(shù)嬰兒在2歲前死于呼吸衰竭。SMA 2型（中間型）和SMA 3型（Kugelberg-Welander?。┎∏橄鄬^輕。SMA 2型出現(xiàn)于3~15個月，SMA 3型通常18個月到成年起病，并且進展為慢性病程。SMA 4型于成人起病，是SMA最輕微的形式。所有形式的SMA患者都具有彌漫性對稱的近端肌無力，下肢較上肢更明顯，伴深反射減低或消失。SMA的鑒別診斷范圍廣泛，根據(jù)發(fā)病年齡而有所不同。成人發(fā)病患者無明顯UMN受累體征，病程進展緩慢，預后好。基因檢測、肌電圖運動單位數(shù)指數(shù)可顯示出不同于典型ALS的特征^[16]。SMA是由SMN突變引起的單基因疾病，而ALS涉及多個基因以及環(huán)境因素。另一方面，蛋白組學和生物資料分析顯示，ALS與SMA有共同的分子通路，提示不同類型的MND存在潛在的共同機制^[13]。

（三）鑒別診斷

1．SBMA（肯尼迪?。?/span>

SBMA是一種由于編碼雄激素受體基因的CAG重復序列異常擴增而導致LMN、感覺神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)均有受累的X連鎖隱性遺傳性疾病，研究認為雄激素受體對肌肉、脊髓前角及后角有直接毒性損害^[17]。SBMA見于男性，女性為無癥狀攜帶者，患者多在30~40歲起病，病程進展較緩慢，一般先出現(xiàn)肩帶肌和骨盆帶肌無力和萎縮，繼而出現(xiàn)延髓受累癥狀，可見舌肌有明顯震顫及萎縮，伴有吞咽困難或構音障礙，還可出現(xiàn)面肌無力和肌束顫動，體檢可見四肢腱反射減弱甚至消失，通常無錐體束征表現(xiàn)。患者可出現(xiàn)男性乳房女性化等雄激素不敏感的表現(xiàn)，內(nèi)分泌受累通常表現(xiàn)為糖尿病，患者的肌酸激酶、睪酮水平常增高。雄激素受體基因檢測有助于鑒別及明確診斷。

2．MMN：

MMN是一類呈慢性進行性的局灶性LMN損害疾病。其主要的臨床特點包括以雙上肢為主的不對稱性起病的肌無力，伴有肌肉萎縮和肌束顫動，感覺纖維及腦神經(jīng)損害較為少見，通常無UMN損害體征，無球部和呼吸肌受累，神經(jīng)電生理檢查的特征表現(xiàn)為多灶性運動傳導阻滯，血清中抗神經(jīng)節(jié)苷脂（GM1）抗體滴度升高。歐洲神經(jīng)病學學會聯(lián)盟和周圍神經(jīng)學會協(xié)作組2010年修訂了MMN診斷的臨床標準和傳導阻滯的電生理標準（2010 EFNS/PNS criteria），為目前最常用的診斷標準。除了臨床檢查和電生理發(fā)現(xiàn)以外，近年來研究提示，神經(jīng)磁共振及神經(jīng)超聲下的改變有助于MMN和ALS的鑒別，甚至先于肌電圖改變出現(xiàn)。前者常表現(xiàn)為信號增強、神經(jīng)增粗、神經(jīng)根膨大，后者直徑通常減小^[18,19]。MMN對環(huán)磷酰胺或靜脈注射大劑量免疫球蛋白治療有效。

3．青少年上肢遠端肌萎縮癥：

青少年上肢遠端肌萎縮癥又稱平山病，是一種良性自限性LMN病。由于曲頸時頸髓前部硬膜囊和韌帶壓迫脊髓導致脊髓前角神經(jīng)元缺血而出現(xiàn)相應的癥狀。該病好發(fā)于青年男性，隱匿起病，出現(xiàn)手部肌肉和前臂肌肉（通常尺側明顯）的無力伴萎縮，多不對稱起病，可由一側發(fā)展至雙側，通常在起病數(shù)年后靜止。神經(jīng)電生理的針電極肌電圖檢查提示C₇~T₁節(jié)段為主的神經(jīng)源性損害，病變范圍較局限，頸髓MRI可見曲頸時下頸髓前移、前后徑小、脊髓受壓、局部脊髓變細并可伴信號異常。這些特點有助于平山病與ALS進行相鑒別。

4．PPS：

PPS患者一般有脊髓灰質(zhì)炎的既往病史，在臨床癥狀部分或完全恢復并穩(wěn)定多年（通常15年或更長）后，新出現(xiàn)急性或慢性的肌肉無力或易疲勞現(xiàn)象，伴或不伴全身乏力、肌萎縮、肌肉或關節(jié)疼痛，肌電圖證實LMN損害，一般無錐體束征等UMN受累表現(xiàn)。癥狀可發(fā)生在既往受累的肌肉，也可發(fā)生在新部位的肌肉。癥狀至少持續(xù)1年并除外其他引起這些非特異性癥狀的疾病即可診斷。

5．良性肌束震顫：

自發(fā)性肌束震顫可見于部分正常人，屬于良性肌束震顫。一般不伴有明顯的肌肉萎縮、無力，體檢及輔助檢查通常無明顯異常。長期隨訪表明，良性肌束震顫并不會增加MND發(fā)展的風險，是一種真正的良性疾病。