中文字幕理论片,69视频免费在线观看,亚洲成人app,国产1级毛片,刘涛最大尺度戏视频,欧美亚洲美女视频,2021韩国美女仙女屋vip视频

患者女性，76歲。因雙下肢行走無力1月余，四肢麻木1周，于2018年3月31日入院治療?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力，直立、行走困難，獨立行走不能，雙手持物不穩(wěn)，同時伴記憶力減退，病程中未曾發(fā)生頭暈頭痛、發(fā)熱、視力減退，以及精神行為異?；蚧杳猿榇さ劝Y狀與體征。入院前30d（2018年3月1日）曾因食管癌術后于我院腫瘤外科門診進行復查，實驗室檢查紅細胞計數(shù)2.57×10^12/L［（3.65-5.13）×10^12/L］，血紅蛋白95g/L（113-151g/L），紅細胞平均體積為106.60fl（66-100fl），血清同型半胱氨酸（Hcy）110.20μmol/L（0-15μmol/L）；頭部MRI檢查（2018年3月4日）可見雙側小腦半球對稱性、斑片狀略短T1、略長T2信號，F(xiàn)LAIR成像和擴散加權成像（DWI）可見雙側小腦半球呈對稱性高信號（圖1）。針對患者血清同型半胱氨酸水平較高，門診予甲鈷胺0.50mg/次、維生素B6 10mg/次、葉酸5mg/次口服（均3次/d），治療1個月后雙下肢無力癥狀有所改善，但仍不能直立或行走，近1周自覺四肢麻木不適且記憶力明顯下降，故再次至我院就診，以“雙下肢行走無力原因待查”收入院。患者自患病以來，飲食、睡眠及大小便正常，體重未見明顯減輕。2012年因罹患食管鱗狀細胞癌在我院接受腫瘤切除術及藥物化療（具體方案不詳），每年定期復查，腫瘤無復發(fā)。既往無明確高血壓、糖尿病、心臟病病史，無感染性疾病病史，無外傷史，無藥物及食物過敏史；個人史及家族史均無特殊。

診斷與治療過程  （1）體格檢查：體溫36.4℃，脈搏80次/min，呼吸18次/min，血壓120/60mmHg（1mmHg=0.133kPa）。雙肺呼吸音低，未聞及明顯干濕啰音；心律整齊。全腹無壓痛、反跳痛、肌肉緊張；脊柱、四肢無畸形。（2）神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，語言流利，體型瘦，精神欠佳。雙眼視力正常，雙側瞳孔等大、等圓，直徑約2.50mm，對光反射靈敏，各向眼動充分，無眼震；雙側額紋、鼻唇溝對稱，示齒口角無偏斜；雙耳聽力正常；懸雍垂居中，雙側咽反射正常，構音正常，伸舌居中。雙上肢近端肌力4級、遠端5級，雙下肢近端肌力3+級、遠端5級，四肢肌張力降低，腱反射未引出，右側Babinski征陽性，左側可疑陽性；四肢遠端呈“手套-襪套”樣痛覺減退，雙上肢痛覺減退平面距腕關節(jié)上約8cm、雙下肢則距踝關節(jié)上約13cm；雙下肢震動覺減退；雙側指鼻試驗及雙下肢跟-膝-脛試驗均欠穩(wěn)準；Romberg征陽性，頸部柔軟，無抵抗，Kernig征、Brudzinski征均陰性。（3）實驗室檢查：紅細胞計數(shù)2.63×10^12/L，血紅蛋白91g/L，紅細胞壓積0.29（0.36-0.50），紅細胞平均體積為109.10fl，平均血紅蛋白含量為34.60pg（26-31pg）；血清葉酸>45.40nmol/L（9.53-44.90nmol/L）、維生素B12251.40pmol/L（145-569pmol/L）、同型半胱氨酸14.20μmol/L（補充甲鈷胺、葉酸1個月后），余無異常。腦脊液各項指標均于正常值范圍。血清和腦脊液副腫瘤綜合征（PNS）抗體均呈陰性反應。（4）神經(jīng)電生理學檢查：雙側正中神經(jīng)運動傳導速度明顯減慢、潛伏期明顯延遲，雙側脛神經(jīng)及腓總神經(jīng)運動傳導速度減慢；肌電圖、腦電圖無明顯異常。心電圖以及心臟彩超無異常。（5）認知功能評價：簡易智能狀態(tài)檢查量表（MMSE）10分、蒙特利爾認知評價量表（MoCA）5分，主要表現(xiàn)為記憶力、執(zhí)行力、視空間結構、語言、計算力、注意力減退。臨床診斷為伴小腦病變的脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）；巨幼細胞貧血。明確診斷后予甲鈷胺1000μg/d靜脈滴注，同時輔以葉酸5mg/次、3次/d口服，連續(xù)治療2周后可獨立行走，四肢麻木癥狀減輕，痛覺減退平面退至雙側腕關節(jié)和踝關節(jié)處，記憶力雖無改善但未見明顯進展，入院后1周（2018年4月7日）再次行頭部MRI檢查，結果顯示雙側小腦半球異常信號消失?；颊吖沧≡?5d，出院后繼續(xù)予肌肉注射甲鈷胺500μg/d（2次/周），2個月后改為500μg/次（3次/d）口服。隨訪至今，一般情況良好，可做簡單家務。

脊髓亞急性聯(lián)合變性是體內維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，通常累及脊髓后索和側索，以及周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦，臨床表現(xiàn)為肢體麻木無力、感覺性共濟失調、認知功能障礙、精神行為異常和視神經(jīng)病變等，但是伴小腦病變的脊髓亞急性聯(lián)合變性臨床較為少見。由于脊髓亞急性聯(lián)合變性導致的神經(jīng)功能缺損在疾病早期是可逆的，因此認識該病臨床表現(xiàn)的多樣性，早期治療以使患者獲得良好預后。

該例患者在發(fā)病初期因巨幼細胞貧血和血清同型半胱氨酸水平升高而接受甲鈷胺及葉酸治療，雖然入院后實驗室檢查血清維生素B12水平于正常值范圍，但經(jīng)排除引起血清同型半胱氨酸水平升高的其他因素，如葉酸缺乏、甲狀腺功能異常和腎功能障礙等因素后，我們推斷其血清同型半胱氨酸水平升高和巨幼細胞貧血均系維生素B12缺乏所引起，經(jīng)補充維生素B12后癥狀明顯改善，符合維生素B12缺乏導致的脊髓亞急性聯(lián)合變性診斷。提示在排除其他引起血清同型半胱氨酸水平升高的原因后，高血清同型半胱氨酸水平可以作為維生素B12缺乏的間接指標。

維生素B12主要以兩種輔酶形式參與體內氨基酸代謝，一種是甲鈷胺素，參與體內的甲基轉移，以及葉酸和同型半胱氨酸代謝，從而促進蛋白質、核酸合成，以及神經(jīng)遞質和髓鞘合成，當甲鈷胺素缺乏時，血清同型半胱氨酸水平即明顯升高，從而引起巨幼細胞貧血、神經(jīng)髓鞘脫失或軸突變性等代謝性疾??；另一種輔酶為5-脫氧腺苷鈷胺素，參與甲基丙二酸向琥珀酰輔酶A的轉變，從而進入三羧酸循環(huán)，如其缺乏，可導致能量代謝障礙、甲基丙二酸水平升高，進一步造成神經(jīng)髓鞘損害。正常人體對維生素B12的需求量僅為1-2μg/d，但體內儲存量一般為1-5mg，且90%儲存于肝臟，因此當維生素B12缺乏或吸收障礙時，一般需耗盡體內儲存后方出現(xiàn)臨床癥狀，此過程為5-6年。維生素B12缺乏的原因包括：（1）攝入不足，如長期素食者。（2）對維生素B12的需求增加，如妊娠。（3）胃腸吸收障礙，如自身免疫性胃炎導致的壁細胞破壞，影響內因子分泌；或胃腸切除術后、炎性腸病等。（4）先天性內因子缺乏或者鈷胺素轉運蛋白缺乏。（5）藥物性因素，例如一氧化氮、質子泵抑制劑、二甲雙胍、考來烯胺等。該例患者2012年曾接受食管癌手術，2018年復診時發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀及巨幼細胞貧血，推測其維生素B12缺乏可能與食管癌術后造成的維生素B12吸收障礙有關，術后6年發(fā)病亦符合維生素B12缺乏后體內消耗的時間過程。

維生素B12缺乏導致的神經(jīng)系統(tǒng)損害多見于頸胸髓后索和側索、周圍神經(jīng)系統(tǒng)、腦白質，其損傷機制是DNA合成和轉錄障礙，損害染色體甲基化和表觀遺傳，以及由同型半胱氨酸介導的DNA損害。該例患者具有上述常見維生素B12缺乏的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如深感覺障礙、錐體束損害、周圍神經(jīng)及認知功能障礙；同時還存在明顯的小腦功能障礙癥狀與體征。根據(jù)文獻報道，臨床表現(xiàn)為錐體外系癥狀如小腦性共濟失調或舞蹈癥的維生素B12缺乏癥主要好發(fā)于嬰幼兒，而成人則相對少見。國外最早見諸文獻報道的病例為1998年德國Katsaros等報告的1例60歲女性患者，因膽囊手術中使用一氧化氮而致維生素B12缺乏，除脊髓后索、側索和周圍神經(jīng)損害癥狀外，尚表現(xiàn)為認知功能障礙，腦干、小腦損害；頭部及頸椎MRI提示腦干、小腦及脊髓后索異常T2信號。2003年，日本曾報道1例僅表現(xiàn)為小腦性共濟失調的48歲女性患者，頭部T2WI顯示存在與維生素B12缺乏相關的雙側腦橋小腦三角、雙側半卵圓區(qū)等白質區(qū)域高信號，經(jīng)補充維生素B12后癥狀緩解、影像學改變消失。2004年，韓國亦報道1例53歲男性患者，表現(xiàn)為眼外肌運動障礙、小腦性共濟失調和爆發(fā)式構音障礙。國內迄今僅有2例報道，何雯等2014年報告1例83歲老年男性患者，因長期素食導致維生素B12缺乏，以深感覺障礙、周圍神經(jīng)損害、小腦性語言和共濟失調為主要表現(xiàn)，頭部MRI顯示雙側小腦半球多發(fā)短T1、長T2信號；另1例表現(xiàn)與之相似，2011年由李富勇等報告，為46歲女性，頭部MRI小腦異常信號表現(xiàn)為T1WI和T2WI對稱性略高信號，F(xiàn)LAIR成像和DWI亦呈對稱性高信號，上述文獻均無T1WI呈高信號表現(xiàn)的報道。目前認為，由于小腦的蛋白質羧基化活動不十分活躍，使其不僅對維生素B12的需求量較小，而且儲存亦相對較少，故對長期維生素B12的缺乏更為敏感，此即維生素B12缺乏引起小腦損害的機制。動物實驗業(yè)已證實，維生素B12可減輕由N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）或谷氨酸介導的興奮毒性對小腦顆粒細胞的損傷；而且維生素B12具有促進小腦顆粒細胞神經(jīng)軸突生長的作用。上述文獻報道病例均于補充維生素B12后癥狀改善，且影像學所見的小腦異常信號亦消失。本文患者同樣表現(xiàn)為小腦性共濟失調和雙側小腦半球異常信號，經(jīng)維生素B12治療2周后小腦癥狀及其他神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀明顯減輕，影像學顯示小腦異常信號消失。提示小腦病變與其他神經(jīng)系統(tǒng)損害相似，其可逆性與病程及病變嚴重程度相關，在一定時間內及時治療具有可逆性。此外，在臨床鑒別診斷方面需排除銅代謝障礙引起的肝豆狀核變性，其中腦型或脊髓型肝豆狀核變性可存在與脊髓亞急性聯(lián)合變性類似的表現(xiàn)，但肝豆狀核變性多于青少年期發(fā)病，溶血性貧血為其常見類型，且可伴肝功能異常及角膜K-F環(huán)，影像學檢查主要表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)異常信號。本文患者為76歲老年患者，臨床特征與肝豆狀核變性不符，故不支持診斷。

綜上所述，由維生素B12缺乏引起的脊髓亞急性聯(lián)合變性除常見的神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀外，小腦功能障礙亦是其重要表現(xiàn)之一，反之，對于臨床上表現(xiàn)為小腦性共濟失調的患者，維生素B12缺乏亦是需要考慮的病因之一，以便早期診斷與及時治療，改善患者預后。