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肥厚型心肌病是以心肌非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小，左心室充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為特征的心肌病。

我國患病率180/10萬，以30-50歲多見，臨床病例中男多于女，女性患者癥狀出現(xiàn)早且較重。本病常為青年猝死的原因，因而需引起心血管專科醫(yī)師的重視，一起來看看吧~

一、病因

屬于常染色體顯性遺傳病，50%的患者有明顯家族史，心肌肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。已證實(shí)15個(gè)基因及四百余種突變與肥厚型心肌病相關(guān)。

還有人認(rèn)為兒茶酚胺分泌增多、原癌基因表達(dá)異常、細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等，均為肥厚型心肌病的促進(jìn)因子。

二、病理

特征性改變是不對(duì)稱性室間隔增厚，也可為均勻肥厚型、心尖肥厚型、左心室前側(cè)壁肥厚型、左心室后壁肥厚型和右心室肥厚型等，心室腔變小，常伴有二尖瓣肥厚。

光鏡下見心肌細(xì)胞肥大、形態(tài)特異、排列紊亂，局限性或彌漫性間質(zhì)纖維化，尤以左心室室間隔改變顯著。冠狀動(dòng)脈多無異常，但心肌壁內(nèi)小冠狀動(dòng)脈可有管壁增厚，管腔變小。電鏡下可見肌纖維排列紊亂，線粒體腫脹，溶酶體增多。

美國心臟病學(xué)會(huì)/歐洲心臟病學(xué)會(huì)(ACC/ESC)專家共識(shí)將肥厚型心肌病分為：

（肥厚梗阻型心肌病期前收縮后壓力階差）

三、病理生理

一方面，肥厚的室間隔在心室收縮時(shí)突向左心室流出道造成流出道梗阻，使左心室射血阻力增加，心排血量減少，引起低血壓和腦供血不足的表現(xiàn)(如頭暈、暈厥等)；左心室收縮末期殘余血量增多，左心室舒張末期壓力、舒張末期容積增高，左心室代償性肥大，最后失代償，進(jìn)而引起肺淤血、肺動(dòng)脈高壓、左心衰竭的一系列臨床表現(xiàn)。由于收縮期血流經(jīng)過流出道狹窄處時(shí)的漏斗效應(yīng)(指快速血流產(chǎn)生的負(fù)壓)，吸引二尖瓣前葉前移，使其靠近室間隔，既加重左心室流出道梗阻，也造成二尖瓣關(guān)閉不全。

另一方面，肥厚的心肌使室壁僵硬度增加，左心室順應(yīng)性下降，心室充盈受阻，心室壁內(nèi)血液供應(yīng)減少，導(dǎo)致心室舒張功能減低。

四、臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)因分型不同而差異很大。部分患者可無自覺癥狀，僅在體檢或猝死時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。常見癥狀有：

本病成人死亡原因多為猝死，而猝死原因多為室性心律失常，特別是心室顫動(dòng)等。

體格檢查隨病變的范圍和程度不同而有差別，輕者體征不明顯。常見的陽性體征有心濁音界向左擴(kuò)大，胸骨左緣中下段或心尖區(qū)內(nèi)側(cè)聞及較粗糙的遞增、遞減型噴射性收縮期雜音，可伴震顫，為左心室流出道狹窄所致。

凡能改變左心室容量和射血速度的因素都可使雜音的響度發(fā)生改變，如增強(qiáng)心肌收縮力藥物(用洋地黃類藥物、靜脈滴注異丙腎上腺素)，體力勞動(dòng)，硝酸甘油(同時(shí)擴(kuò)張靜脈，減少靜脈回流)，Valsalva動(dòng)作(增加胸腔壓力，減少回心血量，使左心室容量減少，心肌射血加快加強(qiáng))及取站立位，均可使雜音增強(qiáng)。

相反，使用β受體阻滯劑，取下蹲位，下肢被動(dòng)抬高，緊握拳時(shí)，使心肌收縮力下降或伴左心室容量增加，均可使雜音減弱。

約50%患者在心尖區(qū)可聽到收縮中晚期或全收縮期吹風(fēng)樣雜音，為二尖瓣關(guān)閉不全的表現(xiàn)。第二心音可呈反常分裂，是由于左心室射血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致?？陕劶暗谌虻谒男囊簟?/p>

五、輔助檢查

1.心電圖

常見左心室肥厚和ST-T改變。心尖肥厚型心肌病患者表現(xiàn)為左心室高電壓伴左胸導(dǎo)聯(lián)ST段壓低和以V3、V4導(dǎo)聯(lián)為軸心的胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置的T波。部分患者在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4-V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)“深而窄的病理性Q波”，相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)T波直立，有助于與心肌梗死鑒別。

此外，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯、陣發(fā)性室性心動(dòng)過速、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)、室性期前收縮等亦常見。

（Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1-V3導(dǎo)聯(lián)呈QS型，胸導(dǎo)聯(lián)明顯高電壓）

2.胸部X線

心影增大多不明顯，發(fā)生心力衰竭時(shí)心影可明顯增大，伴肺淤血征。

3.超聲心動(dòng)圖

是診斷肥厚型心肌病的主要方法。超聲心動(dòng)圖的典型表現(xiàn)有：

①非對(duì)稱性室間隔肥厚，室間隔顯著肥厚≥15mm，舒張期室間隔厚度與左心室后壁的厚度比值≥1.3，室間隔運(yùn)動(dòng)減低；

(室間隔明顯增厚，肌纖維粗糙，左室后壁厚度正常，即室間隔非對(duì)稱性肥厚，室間隔/左室后壁> 1.3；室間隔運(yùn)動(dòng)幅度及收縮期增厚率減低）

②左心室流出道狹窄；

③二尖瓣前葉在收縮期前移(systolic anterior motion, SAM征)，是左心室流出道發(fā)生功能性梗阻的標(biāo)志；

（梗阻性心肌病患者收縮期二尖瓣前向運(yùn)動(dòng)（SAM）現(xiàn)象）

④主動(dòng)脈瓣收縮中期部分關(guān)閉。

心尖肥厚型心肌病于左心室長軸切面見心尖室間隔和左心室后下壁明顯肥厚，可達(dá)20-30mm。彩色多普勒血流顯像可評(píng)價(jià)左心室流出道壓力階差、尖瓣反流等。

4.磁共振檢查

能直觀顯示心臟結(jié)構(gòu)，測量室間隔厚度、心腔大小和心肌活動(dòng)度。

（心臟磁共振成像長軸切面顯示室間隔肥厚）

5.心導(dǎo)管檢查和心血管造影

左心室舒張末期壓力升高，梗阻型在左心室腔流出道間存在顯著收縮期壓力階差，可發(fā)現(xiàn)符合流出道梗阻的“第三壓力曲線”(特點(diǎn)是收縮壓與降低的主動(dòng)脈壓相同，而舒張壓與左心室舒張壓相同)，根據(jù)該“第三壓力曲線”即可確診本病。

心室造影顯示左心室腔變形，心尖部肥厚型可呈香蕉狀、犬舌狀、紡錘狀等。冠狀動(dòng)脈造影多無異常。一般不做此項(xiàng)檢查，僅在疑難病例或進(jìn)行介入治療時(shí)才做該項(xiàng)檢查。

6.心內(nèi)膜心肌活檢

心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂。

六、診斷和鑒別診斷

對(duì)于年輕發(fā)病，無冠心病危險(xiǎn)因素，臨床和心電圖表現(xiàn)為心肌缺血的患者，用其他疾病無法解釋時(shí)，應(yīng)考慮本病的可能。絕大多數(shù)患者可以通過超聲心動(dòng)圖診斷。通過心導(dǎo)管檢查和心室造影可進(jìn)一步確診。對(duì)患者直系親屬行心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查，有助于肥厚型心肌病的早期發(fā)現(xiàn)。

鑒別診斷：

①與可產(chǎn)生同樣雜音的疾病鑒別，如主動(dòng)脈瓣狹窄、風(fēng)濕性或先天性二尖瓣關(guān)閉不全、室間隔缺損；

②與可造成心電圖ST-T改變和病理性Q波的冠心病鑒別；

③與可造成心肌肥厚的高血壓心臟病、運(yùn)動(dòng)員心臟肥厚鑒別。

聲明：本文為原創(chuàng)內(nèi)容，作者kut，僅用于學(xué)習(xí)交流。