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肥厚型心肌?。?/span>hypertrophic cardiomyopathy,HCM） 是以心室壁非對稱性肥厚、心室腔變小為特征的疾病，伴有心室收縮功能亢進、舒張功能降低。依據(jù)左心室流出道梗阻與否分為肥厚型梗阻性心肌?。?/span>hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM） 和肥厚型非梗阻性心肌病，前者又稱為特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄（Idiopathic hypertrophic subaorticsteriosis,IHSS）。目前認為本病是常染色體顯性遺傳疾病，有一定遺傳和家族傾向。

一、病理特點及分型

肥厚型心肌病患者心肌明顯肥厚，心臟重量增加，心室腔變小，心房擴大。肥厚的部位分布常不均勻，典型的肥厚型心肌病表現(xiàn)為室間隔與左心室后壁非對稱性肥厚，室間隔厚度多大于15mm，兩者厚度之比?！?1.3。少數(shù)病例左心室壁呈彌漫性向心性肥厚，稱為向心性肥厚型心肌病, 以室間隔與左心室前側(cè)壁肥厚最常見，占70% ～ 75%；室間隔基底段肥厚占10% ～ 15%；向心性肥厚約占5%；室間隔心尖段肥厚約占3%；室間隔中間段肥厚約占1%；后間隔和外側(cè)壁肥厚約占1%。根據(jù)左心室流出道狹窄的程度，肥厚型心肌病分為梗阻型、隱匿型和非梗阻型。梗阻型患者在平靜狀態(tài)下即有不同程度的左心室流出道梗阻；隱匿型患者平靜狀態(tài)下無梗阻，但當心臟負荷發(fā)生改變或在神經(jīng)、體液等因素的影響下出現(xiàn)左心室流出道梗阻；非梗阻型患者則在任何時候均無左心室流出道梗阻。疾病晚期，心臟擴大、室壁變薄，稱為肥厚型心肌病的擴張性心肌病相。

肥厚型心肌病的組織學特點為：心肌細胞肥大、異型，病變心肌纖維異常增粗，排列方向紊亂，周圍疏松結(jié)締組織增多?？梢娚n白色的散在性纖維化病灶，這是由于局部心肌肥厚，冠狀動脈供血不足引起缺氧，導(dǎo)致繼發(fā)性瘢痕形成。局部冠狀動脈分支也可以發(fā)生繼發(fā)性管壁增厚、管腔變小、內(nèi)膜纖維化等改變。

二、臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)的嚴重程度與病理類型和血流動力學改變密切相關(guān)。通常情況下，梗阻型癥狀最重，隱匿型次之，非梗阻型最輕，但并非絕對。大多數(shù)患者無自覺癥狀或癥狀輕微。主要臨床表現(xiàn)為呼吸困難、胸痛、反復(fù)暈厥，或有心悸、氣急、胸悶、疲勞感、頭暈等癥狀。疾病晚期，室壁變薄，心肌收縮力減弱，出現(xiàn)心功能不全的癥狀，類似擴張型心肌病表現(xiàn)。不少患者未經(jīng)及時治療而猝死，甚至有的患者首次出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)即為猝死。心尖肥厚型心肌病患者可有心絞痛表現(xiàn)。

三、血流動力學變化

本病血流動力學變化取決于病變的部位及心肌肥厚的程度。早期呈高血流動力學狀態(tài)，左心室射血分數(shù)高于正常。梗阻性肥厚型心肌病具有較為特征性的血流動力學改變：收縮早期，左心室內(nèi)壓迅速升高，肥厚的室間隔突入左心室腔，左心室流出道狹窄，使左心室流出道內(nèi)血流速度加快，二尖瓣前葉收縮期前向運動（systolicanterior motion, SAM）可加重左心室流出道梗阻，梗阻以遠部位壓力暫時急劇下降，引起主動脈瓣提前不完全性關(guān)閉；收縮中晚期，左心室流出道內(nèi)壓力差下降，射血再次加快，隨之主動脈瓣再次開放，收縮中晚期左心室腔內(nèi)容量急劇減少，可導(dǎo)致心腔閉塞。

SAM現(xiàn)象發(fā)生的可能原因如下：左心室流出道血流速度加快，流出道負壓增加，將二尖瓣牽引至左心室流出道，即Venturi效應(yīng)。正因如此，SAM現(xiàn)象不是肥厚型梗阻性心肌病特有的表現(xiàn)，其他引起左心室流出道血流速度加快的因素都可能引起SAM現(xiàn)象。二尖瓣裝置移位，肥厚的室間隔使腱索及乳頭肌對二尖瓣牽引方向發(fā)生改變，收縮期牽引方向靠近室間隔，引起二尖瓣前移；另外，有學者認為二尖瓣裝置的先天性異常也是一個因素。

由于心肌肥厚、心腔縮小、心肌順應(yīng)性降低，導(dǎo)致左心室舒張期充盈受限，左心房代償性收縮，導(dǎo)致肺瘀血、肺水腫。晚期心肌收縮功能失代償時，心腔大小可正常或擴大，引起心力衰竭。

四、超聲心動圖表現(xiàn)

（一）二維及M 型超聲心動圖表現(xiàn)

1．典型肥厚型梗阻性心肌病

（1）室間隔明顯增厚，厚度多＞15mm，增厚的心肌回聲強度增加，內(nèi)部結(jié)構(gòu)呈毛玻璃樣或斑點狀強弱不等紋理圖像（圖11-2-1）。左心室后壁不增厚或增厚不明顯，舒張期室間隔厚度和左心室后壁厚度之比大多≥1.3。

      （2）左心室流出道不同程度狹窄，大多＜20mm。

（3）左心室內(nèi)徑縮小，左心房增大。

（4）SAM現(xiàn)象。根據(jù)二尖瓣前葉與室間隔有無接觸及接觸時相的長短可將SAM分為3級。

Ⅰ級：可見二尖瓣前葉收縮期前向運動，但未觸及室間隔（圖11-2-2）；Ⅱ級：二尖瓣前葉收縮期瞬間觸及室間隔；Ⅲ級：二尖瓣前葉整個收縮期均觸及室間隔。

（5）主動脈瓣收縮中期部分關(guān)閉，表現(xiàn)為在M型超聲主動脈根部波群圖上，主動脈瓣開放中期出現(xiàn)切跡。

（6）室間隔運動幅度減低，左心室后壁運動過度增強。

（7）左心室EF值增高，二尖瓣EF斜率減慢。

2．非梗阻型心肌病  以室間隔中下段和/或心尖部及左心室后壁肥厚為特征，增厚的心肌搏動幅度明顯減低，收縮期增厚率減低；肥厚的部位遠離左心室流出道，無明顯流出道狹窄現(xiàn)象，流出道內(nèi)徑大多在20～25mm；室間隔及左心室后壁均可增厚，左心室變小。二尖瓣前葉收縮期無SAM現(xiàn)象。心尖肥厚型心肌病以室間隔中下段及心尖部增厚為特征，心尖部心腔幾乎為肥厚的心肌所閉塞。

（二）多普勒超聲心動圖表現(xiàn)

1．彩色多普勒表現(xiàn)  左心室流出道內(nèi)可見收縮期射流，一般起源于二尖瓣瓣尖及其附近的腱索或乳頭肌，少數(shù)起源于心尖部，收縮早期射流束寬而明亮，于心尖五腔心及胸骨上窩主動脈長軸切面均可顯示，收縮中晚期血流束細窄，呈五彩鑲嵌色（圖11-2-3）。二尖瓣口血流E峰＜A峰，這是由于左心室舒張功能受損所致。二尖瓣口全收縮期反流束可見于梗阻型患者，非梗阻型患者可無二尖瓣口反流或者短時間少量反流。

左心室流出道血流速度加快，壓差增大，峰值血流速度達4.5m/s

2．頻譜多普勒表現(xiàn)  左心室流出道內(nèi)可探及收縮期高速射流頻譜，峰值后移，呈單峰匕首狀，峰值血流速度一般大于4m/s。由于收縮早期主動脈內(nèi)血流速度迅速上升后又下降，收縮中晚期再次上升后下降，因此取樣容積置于主動脈瓣上處可探及收縮期高速、寬頻血流，呈圓頂狀雙峰波，峰值后移。

五、超聲新技術(shù)在檢測肥厚型心肌病中的應(yīng)用

1．心肌超聲組織定征（ultrasonic tissue characterization of myocardium,MUTC）　即心肌背向散射 (myocardial backscatter, MBS) 技術(shù)。由于肥厚型心肌病心肌細胞異常肥大，排列方向紊亂，心肌間質(zhì)纖維化，因此背向散射積分值（integrated backscatter, IBS）增大，室間隔背向散射積分在心動周期內(nèi)的變化幅度明顯減低，提示室間隔收縮功能減低。

2．組織多普勒(Doppler tissue imaging, DTI)顯示心肌收縮速度正?；蛟鰪姡鎻埞δ芙档?。應(yīng)變（strain）、應(yīng)變率（strain rate, SR）能檢測局部心肌的變形特性。肥厚型心肌病應(yīng)變曲線表現(xiàn)為收縮期最大應(yīng)變、峰值應(yīng)變降低，應(yīng)變率曲線表現(xiàn)為收縮期最大應(yīng)變率降低。

六、鑒別診斷

1．肥厚型梗阻性心肌病與高血壓性心臟病的鑒別  高血壓性心臟病患者有高血壓病史，室間隔與左心室后壁多為對稱性肥厚；而肥厚型心肌病室間隔與左心室后壁多為非對稱性肥厚，兩者的比值?！?/span>1.3。此外，SAM現(xiàn)象、左心室流出道狹窄、心肌回聲異常等有助于兩者的鑒別。但應(yīng)注意，高血壓性心臟病患者中，有30% 以上也可以出現(xiàn)室間隔與左心室后壁非對稱性肥厚，因此單獨根據(jù)非對稱性肥厚來鑒別兩者較為困難，結(jié)合病史及多種超聲心動圖表現(xiàn)綜合考慮有助于將兩者鑒別。

2．肥厚型梗阻性心肌病與主動脈瓣狹窄、主動脈瓣下狹窄的鑒別  主動脈瓣狹窄和主動脈瓣下狹窄時室間隔與左心室后壁多為對稱性肥厚，瓣膜或瓣下可見狹窄，瓣膜形態(tài)和回聲異常，瓣下狹窄于左心室流出道內(nèi)常可見隔膜樣回聲，高速射流束起源于瓣膜或瓣下局部狹窄處；而肥厚型心肌病高速射流束起源于二尖瓣瓣尖及其附近的腱索或乳頭肌。此外，主動脈瓣狹窄或瓣下狹窄還可見升主動脈狹窄后擴張，肥厚型心肌病一般無此特征。

        3. 肥厚型梗阻性心肌病與運動員心臟的鑒別  運動員心臟室間隔與左心室后壁多為對稱性肥厚，多無左心室功能異常，而肥厚型心肌病有左心室舒張功能減退、二尖瓣EF 斜率減慢等改變。此外，運動員心臟改變具有可逆性，如果停止訓練后，原來增加的左心室質(zhì)量迅速減低，約三周后可見肥厚的室壁變薄，而肥厚型心肌病的心肌肥厚一般不可逆。