腦是神經(jīng)系統(tǒng)的重要組成部分，其主要功能是接受體內(nèi)、外各種刺激，引起各種反應，在機體的生理活動中起主導作用。人腦作為高級的神經(jīng)器官，一方面協(xié)調(diào)機體內(nèi)部器官或系統(tǒng)的活動，使其成為一個完整的統(tǒng)一體，另一方面通過調(diào)整機體的活動，使其與外界環(huán)境保持平衡，在腦發(fā)育過程中任何階段的異常都可能導致腦結構異常，在MRI檢査時表現(xiàn)為腦組織異位、 腦形態(tài)改變和局部組織的MR信號強度異?！，F(xiàn)分述如下。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎發(fā)育分為6個階段，包括背側誘導、腹側誘導、神經(jīng)元增殖、神經(jīng)元移行、器官化以及髓鞘化。神經(jīng)元移行發(fā)生在胚胎2~6個月。從胚胎第6~7周開始，神經(jīng)管生發(fā)基質(zhì)分化出神經(jīng)母細胞。后者在多種化學因子局部濃度梯度的引導下，沿放射狀排列的膠質(zhì)細胞突起從室管膜下區(qū)經(jīng)過白質(zhì)區(qū)向腦表面移行。除皮層灰質(zhì)最外層外，最早遷移的神經(jīng)元通常分布在腦皮質(zhì)的最深部，而較晚遷移的神經(jīng)元需要穿過已移行到此的深層細胞群才能到達其相對較淺的層面，最終形成含有6個層面的皮層灰質(zhì)結構。在這個過程中，有一部分移行的神經(jīng)元將永久駐留在大腦半球深部(靠近腦底)的腦組織中，形成基底神經(jīng)節(jié)(basal gan-glion)。上述神經(jīng)元的移行過程一般在胚胎24~26周結束。腦灰質(zhì)異位(gray matter heterotopias)是指在胚胎時期因移行的神經(jīng)元中途受阻而大量積聚于室管膜下、腦白質(zhì)內(nèi)以及腦皮質(zhì)下的一種先天性異常，形成機制復雜。在胚胎發(fā)育，特別是神經(jīng)元移行期間，任何對身體有害的因素，包括病毒感染、代謝紊亂、放射線、藥物、毒物作用等，均可導致神經(jīng)元的發(fā)育和移行異常?；蜻z傳也是不可忽視的因素之一。受這些有害因素的干擾，如果移行的神經(jīng)元未能及時且準確地到達腦的表面，而是非正常地積聚在腦組織的其他部位，即可形成腦灰質(zhì)異位。圖1 左側閉合型腦裂畸形伴灰質(zhì)異位MRI表現(xiàn)
男性，18歲，智力低下和一側肌體運動障礙18年，間斷性癲癇發(fā)作。A.軸面T1W1，于左側額頂葉交界處中央溝附近，可見由腦表面向半卵圓中心白質(zhì)內(nèi)過度延伸的灰質(zhì)信號（箭 頭），形成寶塔狀改變，其內(nèi)可見一條含腦脊液的低信號裂隙，與大腦半球表面垂直，增厚的腦皮質(zhì)沿裂隙兩側內(nèi)折；B.軸面T2WI，寶塔狀異位灰質(zhì)團塊呈稍高信號，其內(nèi)裂隙呈高信號；C.T2 FLAIR，腦脊液信號被抑制，腦灰質(zhì)呈稍高信號；D.腦白質(zhì)加權成像，腦白質(zhì)區(qū)呈高信號，異位灰質(zhì)（箭頭）與正常的腦皮層灰質(zhì)均呈低信號；E.腦灰質(zhì)加權成像，腦白質(zhì)呈低信號，異位灰質(zhì)（箭頭）與止常的腦皮層灰質(zhì)均呈髙信號，兩處灰質(zhì)結構相延續(xù)。本例合并透明隔缺如（未展示圖片）。
MRI檢査是目前顯示異位腦灰質(zhì)結構的最佳方法。這是由于MRI具有極佳的軟組織分辨力，可以清晰顯示腦組織的解剖結構，直觀顯示移行異常腦灰質(zhì)的部位及大小。腦灰質(zhì)異位的MRI表現(xiàn)是，異位腦灰質(zhì)的MR信號強度在各個掃描序列（如常規(guī)T1WI、T2WI、FLAIR、PDWI）與正常皮層腦灰質(zhì)的MR信號強度相同。這一影像待征在基于反轉(zhuǎn)恢復技術的腦白質(zhì)加權成像和腦灰質(zhì)加權成像時表現(xiàn)得尤為突岀。在腦白質(zhì)加權成像時，圖像對比度側重彰顯腦白質(zhì)的MR信號強度，腦灰質(zhì)、脂肪、腦脊液等組織的MR信號強度明顯降低。而在腦灰質(zhì)加權成像時，圖像對比度側重彰顯腦灰質(zhì)的MR信號強度，腦白質(zhì)、脂肪、腦脊液等組織的MR信號強度明顯降低。腦白質(zhì)與腦灰質(zhì)在以上兩種加權圖像中分界清楚，對比鮮明，使得異位的灰質(zhì)結構一目了然（圖1）。圖2 室管膜下型灰質(zhì)異位MRI表現(xiàn)
男性，24歲，出生以來反復多次癲癇發(fā)作伴意識喪失。A.軸面 FFE T1WI，于雙側腦室外側壁可見多發(fā)的灰質(zhì)信號結節(jié)（箭頭），后者長軸與側腦室壁平行；B TSE T2WI，異位灰質(zhì)呈稍高信號（箭頭），腦脊液呈高信號；C. T2 FLAIR，腦脊液信號被抑制，腦灰質(zhì)呈稍高信號，雙側腦室外側壁呈波浪狀改變；D. 腦白質(zhì)加權成像，腦白質(zhì)區(qū)呈高信號，腦灰質(zhì)呈低信號；E. 腦灰質(zhì)加權成像，腦白質(zhì)與腦脊液呈低信號，異位灰質(zhì)（箭頭）與正常的腦皮層灰質(zhì)均呈高信號，但兩處灰質(zhì)結構獨立存在。圖3 皮質(zhì)下局灶型灰質(zhì)異位MRI表現(xiàn)
女性，13歲，智力低下10年，間斷性癲癇發(fā)作。A.軸面FFE T1WI，于右側頂葉白質(zhì)內(nèi)鄰近側腦 室后角處可見一小片橫行的稍低信號，其長軸垂直于側腦室但平行于外側的腦回；B.TSE T2WI，頂葉白質(zhì)內(nèi)局部腦組織呈稍高信號，邊界清楚；C. T2 FLAIR，腦脊液信號被抑制，右側腦室后角旁小片狀稍高信號更清晰；D. 腦白質(zhì)加權成像，腦白質(zhì)區(qū)呈高信號，右側腦室后角旁可見小片狀低信號組織；E. 腦灰質(zhì)加權成像，腦白質(zhì)呈低信號，異位的板狀灰質(zhì)(箭頭)與正常的腦皮層灰質(zhì)均呈高信號。腦灰質(zhì)的異常集聚通常發(fā)生于室管膜下、腦白質(zhì)內(nèi)以及皮層灰質(zhì)下，可為局灶性或彌漫性分布。根據(jù)異位灰質(zhì)所處的部位和形態(tài)，可以將腦灰質(zhì)異位分為以下三型：
①室管膜下型異位，又稱側腦室周圍結節(jié)狀異位：MRI表現(xiàn)為沿一側或兩側腦室旁分布的結節(jié)狀灰質(zhì)團塊，大小不一，單發(fā)或多發(fā)，其長軸與側腦室壁平行，無水腫及占位效應?；屹|(zhì)團塊有時可突入腦室，使腦室壁表現(xiàn)不規(guī)則（圖2）。臨床表現(xiàn)可為發(fā)作性四肢抽搐、意識喪失等。藥物控制癥狀 的療效不佳，臨床多將其診斷為難治性癲癇。
②皮質(zhì)下局灶型異位，MRI表現(xiàn)為異位的灰質(zhì)團塊位于正常的腦皮質(zhì)下方（圖3），外觀呈島狀（島型）、結節(jié)狀（結節(jié)型）或板狀（板型）。此型患者可有不同程度的運動功能和智能障礙，最終出現(xiàn)癲癇。
③皮質(zhì)下層狀異位，又稱雙皮質(zhì)綜合征：MRI表現(xiàn)為異位的灰質(zhì)帶位于腦白質(zhì)內(nèi)且平行于側腦室長軸，因其與正常的腦皮層之間有一片正常的腦白質(zhì)相隔，故形成“雙皮層”樣外觀。此型為腦灰質(zhì)異位中最嚴重的類型，在臨床上常伴難治性癲癇，預后較差。腦灰質(zhì)異位可與腦裂畸形等異常并存，應注意全面觀察，避免遺漏。
參考文獻
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