封面攝影：鄧敏興老師
都說，魚的的記憶只有7秒鐘，看見，轉(zhuǎn)身，遺忘！還好，你只是短暫的遺忘，沒有忘記過往的美好時(shí)光！
CASE
患者，女性，61歲，因“突發(fā)記憶喪失3小時(shí)”入院，患者在家中突然出現(xiàn)記憶喪失，記不起剛放下的東西在哪里，像從夢(mèng)中醒來，無法記住過去幾小時(shí)內(nèi)發(fā)生的事情，伴有重復(fù)問相同的問題，無頭痛、頭暈、吐詞不清、復(fù)視、飲水嗆咳、吞咽困難、面部皮膚麻木、肢體抽搐、口角抽動(dòng)、意識(shí)喪失等癥狀。既往有高血壓病史。
入院查體：神清語晰，近記憶力減退，遠(yuǎn)記憶力正常，計(jì)算力正常、眼球各項(xiàng)運(yùn)動(dòng)不受限，雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。四肢肌力和肌張力正常，輪替試驗(yàn)靈敏，指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，閉目難立征陰性。針刺痛覺、觸覺正常，雙側(cè)深感覺正常，四肢腱反射對(duì)稱引出（ ），雙下肢病理征陰性，腦膜刺激征陰性。
入院14小時(shí)后，患者癥狀緩解。引起短暫性失憶癥的疾病可能包括短暫性全面遺忘（TGA）、癲癇、短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）等，其他還需考慮的疾病包括分離性障礙或精神性失憶癥、創(chuàng)傷后失憶癥和代謝紊亂，如低血糖癥等。
而神經(jīng)病學(xué)教材通常把短暫性全面遺忘（TGA）歸為椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA：發(fā)作時(shí)出現(xiàn)短時(shí)間記憶喪失，對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)定向障礙，但談話、書寫和計(jì)算能力正常，一般癥狀持續(xù)數(shù)小時(shí)，完后完全好轉(zhuǎn)，不遺留記憶損害。
在20世紀(jì)90年代前，人們普遍認(rèn)為TGA是短暫性腦缺血發(fā)作的一種特殊類型。那些反對(duì)此理論的人指出，經(jīng)歷過TGA的人并不比普通人更容易患上缺血性腦血管病。事實(shí)上，與TIA患者相比，TGA患者合并卒中、心肌梗塞和死亡的風(fēng)險(xiǎn)明顯降低。
那就進(jìn)一步完善頭頸部CTA、頭顱DWI、長(zhǎng)程腦電圖等檢查。
頭頸部CTA未見明顯異常。
頭顱彌散成像可見右側(cè)海馬點(diǎn)狀異常信號(hào)影，DWI呈高信號(hào)，ADC降低。
目前對(duì)TGA的診斷標(biāo)準(zhǔn)，多采用臨床診斷。
（1）有目擊者在場(chǎng)，發(fā)病過程從目擊者處獲得，且發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為明顯的順行性遺忘；
（2）認(rèn)知障礙僅限于遺忘，沒有意識(shí)喪失及個(gè)人身份的缺失；
（3）發(fā)作期間及發(fā)作后無伴隨的局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀；
（4）通常24小時(shí)內(nèi)緩解；
（5）需排除近期頭部外傷及癲癇。
診斷標(biāo)準(zhǔn)中并沒有提到影像學(xué)證據(jù)，但已有很多研究發(fā)現(xiàn)了TGA影像學(xué)上存在海馬病變。因此，在當(dāng)今的臨床實(shí)踐中，MRI尤其是DWI可能在TGA的診斷中起著至關(guān)重要的輔助作用。
2020年neurology發(fā)表一篇回顧性觀察研究，對(duì)連續(xù)390例孤立性TGA患者進(jìn)行分析，結(jié)果272例（70.6%）TGA患者出現(xiàn)海馬DWI病變！
其中，80例（29.4%）僅發(fā)現(xiàn)右側(cè)海馬病變，111例（40.8%）局限于左側(cè)海馬，81例（29.8%）雙側(cè)海馬病變。
TGA的海馬區(qū)病變?cè)贒WI上的表現(xiàn)，及病變出現(xiàn)位置的分布概率
這突出了陽性影像學(xué)證據(jù)在TGA診斷過程中的價(jià)值。因此，DWI上典型的海馬病變支持TGA的診斷。
有趣的是，在11例臨床診斷為TGA的患者中，意外檢測(cè)到海馬以外DWI病變；其中4例患者沒有海馬DWI損傷，而其余7例患者有海馬和海馬外病變。
2015 年，Mihir Gupta 等報(bào)道過一例單側(cè)穹隆急性梗死導(dǎo)致的短暫性全面遺忘的病例。
Gupta M, et al. Front Neurol, 2014.
這就涉及到了經(jīng)典的Pagez環(huán)路。
一個(gè)簡(jiǎn)化的記憶回路包括兩側(cè)的海馬，通過穹窿投射到隔區(qū)，然后投射到乳頭體，再投射到丘腦前核，從那里投射到額葉的扣帶回，再回到海馬，從而完成Papez環(huán)路，該環(huán)路對(duì)短期記憶至關(guān)重要。
Arena JE, et al. Mayo Clin Proc, 2015.
涉及該環(huán)路的病變均可導(dǎo)致記憶或認(rèn)知障礙，比如TGA、持續(xù)遺忘綜合征、Koraskoff綜合征等。因此，穹窿柱梗死可以導(dǎo)致TGA癥狀。
事實(shí)上，TGA是一種臨床綜合征，表現(xiàn)為突然發(fā)生的順行性遺忘，伴有重復(fù)詢問，一般持續(xù)24h左右緩解，不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損。
對(duì)于綜合征來說，相似的表現(xiàn)背后可能有不同的機(jī)制。目前對(duì)于TGA的病因主要有三種假說：血管性（靜脈血流異?；蚓衷顒?dòng)脈缺血）、癲癇性、偏頭痛相關(guān)性。
目前主要的假設(shè)是TGA是由顳葉異常的腦靜脈引流引起的。該假說認(rèn)為，與Valsalva動(dòng)作相關(guān)的事件的發(fā)生和胸內(nèi)壓的增加會(huì)阻止靜脈回流到上腔靜脈。因此，在頸靜脈瓣膜功能不全時(shí)會(huì)導(dǎo)致頸靜脈逆行血流。由此導(dǎo)致的內(nèi)側(cè)顳葉靜脈高壓可以解釋記憶障礙。
Arena JE, et al. Mayo Clin Proc, 2015.
動(dòng)脈缺血假說主要由MRI上的DWI改變支持。然而，這些高信號(hào)變化隨著時(shí)間的推移是可逆的，并且不符合一個(gè)明確的動(dòng)脈區(qū)域。缺血癥狀持續(xù)時(shí)間與大多數(shù)TGA發(fā)作時(shí)間相同，通常與MRI上的永久性病變相關(guān)，但大多數(shù)TGA患者并非如此。一些關(guān)于血管危險(xiǎn)因素的研究發(fā)現(xiàn)，與TIA患者和健康年齡和性別匹配的對(duì)照組相比，只有偏頭痛在TGA患者中更為普遍，而高血壓、糖尿病、既往缺血性中風(fēng)和房顫在TGA患者中的患病率較低。
TGA也被認(rèn)為與偏頭痛有共同的病理生理機(jī)制。一項(xiàng)基于人群的大規(guī)模研究表明，偏頭痛患者，特別是中年婦女，更容易出現(xiàn)TGA。有人提出，在TGA的情況下，皮層擴(kuò)散抑制可以通過改變CA1神經(jīng)元的興奮性來解釋這兩種情況。然而，似乎在海馬體觸發(fā)皮層擴(kuò)散抑制反應(yīng)的閾值比其他皮層區(qū)域所需的閾值要高得多，患者在TGA期間通常不會(huì)出現(xiàn)偏頭痛癥狀，這使得共同發(fā)病機(jī)制的假設(shè)變得不太可能。
雖然來自顳葉的局灶性癲癇發(fā)作可以模擬TGA，TGA發(fā)作期間和發(fā)作后沒有癲癇樣異常，失憶癥持續(xù)時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng)，且腦功能不全向其他腦區(qū)擴(kuò)散，這與大多數(shù)TGA發(fā)作本質(zhì)上可能是癲癇的觀點(diǎn)相矛盾。
TGA沒有特殊的治療方法。發(fā)作是自限性的，在24小時(shí)內(nèi)無需任何干預(yù)即可觀察到改善。
TGA通常被認(rèn)為是一種良性疾病，不會(huì)增加缺血性卒中的風(fēng)險(xiǎn)，且TGA的反復(fù)發(fā)作相對(duì)少見。
參考文獻(xiàn)：
[1] Arena JE, Rabinstein AA. Transient global amnesia. Mayo Clin Proc, 2015.
[2] Szabo K, Hoyer C, Caplan LR, et al. Diffusion-weighted MRI in transient global amnesia and its diagnostic implications. Neurology, 2020.
[3] Gupta M, Kantor MA, Tung CE, et al. Transient global amnesia associated with a unilateral infarction of the fornix: case report and review of the literature. Front Neurol, 2014.
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