作者：Marianne Dieterich, MD ThomasBrandt, MD, FRCP
徐 嬌，朱佳浩，徐夢怡，李康之，申 博，凌 霞 譯
常麗英，楊 旭 校
前庭皮質(zhì)兩個主要的功能是空間定向和感知自身運(yùn)動。然而，這些功能不是前庭系統(tǒng)所特有的，還依賴視覺和本體覺的輸入。前庭覺、視覺和本體覺這三個系統(tǒng)提供了大量自身空間位置和運(yùn)動狀態(tài)相對于外部環(huán)境的信息。前庭皮質(zhì)功能不僅僅分布在頂葉和顳葉皮質(zhì)的幾個多感覺區(qū)，也被整合到一個更大的負(fù)責(zé)空間注意和眼球-身體感覺運(yùn)動控制的網(wǎng)絡(luò)中。
“高級視覺功能障礙”是公認(rèn)的神經(jīng)眼科的術(shù)語。它通常由相關(guān)的幕上結(jié)構(gòu)特別是腹側(cè)和背側(cè)皮質(zhì)損傷所致，導(dǎo)致特定的“高級視覺知覺”、認(rèn)知、記憶和空間定向障礙。類似的也可以去定義高級前庭功能障礙。這些障礙以復(fù)雜知覺、感覺運(yùn)動和行為標(biāo)準(zhǔn)為特征，它超出了像身體運(yùn)動、運(yùn)動反應(yīng)、前庭眼反射和前庭脊髓反射等基本知覺的范疇。高級前庭障礙和高級視覺障礙之間有不同和相似之處。典型的不同是高級前庭障礙經(jīng)常涉及其它的感覺形式，而高級視覺障礙卻不是。相似之處是它們都有空間定向、注意、空間記憶、導(dǎo)航的認(rèn)知障礙，有時(shí)二者無法鑒別，例如一些綜合征：視-空間偏側(cè)忽視或由前庭張力失衡引起的伴陣發(fā)性“顛倒視覺”的房屋傾斜錯覺。不是所有的高級前庭功能障礙都是由中樞前庭結(jié)構(gòu)受損所致。例如雙側(cè)外周前庭功能喪失，不僅由于前庭眼反射和前庭脊髓反射受損導(dǎo)致振動幻視和姿勢不平衡，也因?yàn)槿狈η巴サ胶ｑR的信息輸入而表現(xiàn)為空間記憶和導(dǎo)航的損害。
動物研究證實(shí)在頂葉和顳葉皮質(zhì)有幾個獨(dú)立、分散的區(qū)域接受前庭傳入沖動，如位于頂內(nèi)溝頂部的2v區(qū)和中央溝的3aV區(qū)（頸、軀干和3a區(qū)的前庭部）、在島葉后尾部的PIVC區(qū)、Periarcuate皮層6pa區(qū)，頂下小葉的7區(qū)和頂內(nèi)溝基底部的頂葉腹內(nèi)側(cè)區(qū)（VIP）。鑒于PIVC和其他前庭皮質(zhì)區(qū)（主要是3aV和2v）及腦干前庭核之間存在緊密的聯(lián)系，Guldin和Grusser5推測它是猴前庭皮質(zhì)系統(tǒng)的核心區(qū)域。除了本體感覺、視動和視覺刺激外，該區(qū)域約50%的神經(jīng)元還對前庭刺激產(chǎn)生反應(yīng)。這個區(qū)域不僅參與身體位置相對外部空間改變時(shí)的前庭覺、本體感覺和視覺信息的加工，而且與人類靜止時(shí)視動性眼震有關(guān)。這些前庭皮質(zhì)大部分區(qū)域接收來自前庭神經(jīng)核的雙側(cè)前庭信息輸入，還有下行纖維直接投射到前庭神經(jīng)核。因此，這種皮質(zhì)傳出反饋可能起著調(diào)節(jié)前庭腦干的功能。
我們對人類的前庭皮質(zhì)功能還缺乏精確了解。有關(guān)知識主要來自于舊的文獻(xiàn)中刺激試驗(yàn)的報(bào)道和后來應(yīng)用PET或fMRI對給予前庭刺激后腦激活模式以及對前庭疾病的研究。人類這些能夠被前庭冷熱刺激及前庭電流刺激激活的區(qū)域位于島葉后部（第一和第二長島回）和島葉尾側(cè)區(qū)（代表猴的PIVC和臨近的尾部區(qū)域視覺顳葉側(cè)裂區(qū)（VTS））、顳上回、頂葉島蓋、頂下葉（代表猴的7區(qū)）、頂內(nèi)溝深部（代表猴的VIP區(qū)）、中央后回和中央前回、前島葉和鄰近的額下回、前扣帶回、楔前葉和海馬（通常為雙側(cè)）（見圖5.8）。在前庭皮質(zhì)活動增強(qiáng)（激活）的同時(shí)，雙側(cè)大腦半球的視覺與軀體感覺皮層活動減弱（負(fù)激活）。當(dāng)給予視覺刺激引起自身運(yùn)動感知時(shí)會觀察到相反的“激活-負(fù)激活”模式——頂葉視覺皮層激活，多感覺前庭皮層呈現(xiàn)負(fù)激活。由此推測，多種感覺系統(tǒng)皮質(zhì)之間存在交互抑制。
當(dāng)給予前庭刺激時(shí)，雙側(cè)大腦半球前庭皮層網(wǎng)絡(luò)的激活是不對稱的。一項(xiàng)2003年對右利手和左利手健康志愿者所做的研究顯示這種不對稱激活取決于三個因素：（1）受試者的利手；（2）刺激的側(cè)別；（3）前庭癥狀的方向。非優(yōu)勢半球、受刺激側(cè)半球以及眼震快相指向的半球激活更強(qiáng)。此外，右利手健康志愿者，在有或沒有電流刺激前庭神經(jīng)時(shí)進(jìn)行非自我為中心的視覺空間判斷（線等分試驗(yàn)），與前庭信息處理最相關(guān)的皮質(zhì)區(qū)位于雙側(cè)島葉后部，，包括PIVC，右側(cè)較左側(cè)更顯著最近，一個前庭刺激研究的meta分析表明，在鄰近后島葉的右側(cè)后蓋部（OP2）存在會聚性激活區(qū)，此區(qū)域處于前庭皮層網(wǎng)絡(luò)中，它可能代表人類同源靈長類PIVC區(qū)。
一. 多感覺運(yùn)動前庭皮質(zhì)的功能及功能障礙
人類的前庭系統(tǒng)、視覺系統(tǒng)和本體感覺系統(tǒng)共同決定人體內(nèi)在空間感覺以及身體三維空間的位置和方向感，這個三維坐標(biāo)要么以自我位置為中心，要么以外部世界為中心。在這個重要的過程中，其中兩個感覺系統(tǒng)定標(biāo)于頭部。視網(wǎng)膜坐標(biāo)依賴眼球凝視位和頭位，而固定于頭部的迷路坐標(biāo)，需要不斷地更新眼球和頭部位置以傳遞可靠的輸入信息從而調(diào)整眼球運(yùn)動和肢體空間運(yùn)動。
圖5.8（A）熱刺激（44°熱水）健康志愿者右利手者右耳和左利手者左耳激活的區(qū)域（組分析，n=12，P<0.001，O標(biāo)記H2O bolus，PET）。激活區(qū)位于前部和后部腦島、顳上回、額下回、中央后回、頂下葉和前扣帶回。在右利手受試者刺激右耳時(shí)右側(cè)半球的激活更為顯著，而左利手者刺激左耳時(shí)左側(cè)半球的激活更顯著。這個發(fā)現(xiàn)指出，非優(yōu)勢半球在前庭信息加工中起主要作用。（B）兩側(cè)半球表面的側(cè)面圖，顯示在熱水刺激右利手者右耳或左耳時(shí)的激活區(qū)：顳葉上部皮層、顳頂葉交界處，島葉皮層，額葉下回皮層。相比右耳，熱刺激左耳導(dǎo)致的激活區(qū)在雙側(cè)半球都比較小，更常定位于左側(cè)半球。這個結(jié)果代表了同側(cè)前庭通路的優(yōu)勢作用。（由Dieterich等，2003和Bense等，2003）
人體似乎通過以自我位置或外部世界為中心進(jìn)行空間的多感覺編碼，而不是以視網(wǎng)膜或頭部的坐標(biāo)編碼來完成感覺運(yùn)動控制。這種編碼被證實(shí)由后頂葉神經(jīng)元進(jìn)行。非視覺來源的空間信息使我們能夠確定相對于視覺空間的身體位置，這是精確運(yùn)動反應(yīng)的必要前提。為了獲得這樣的參考框架，在周圍感覺器官（視網(wǎng)膜、耳石、半規(guī)管系統(tǒng)和本體感受器如肌梭）編碼的信息必須進(jìn)行轉(zhuǎn)換和整合。這一功能的發(fā)揮可能是通過顳葉和后頂葉皮質(zhì)來完成，當(dāng)它們發(fā)生病變時(shí)，將出現(xiàn)視空間偏側(cè)忽視。
Karnath和他的同事們認(rèn)為，腦損傷患者的空間忽視是由于中樞轉(zhuǎn)換過程的錯誤引起的，該過程是把以外周為坐標(biāo)的感覺輸入轉(zhuǎn)換為以自我位置中心的坐標(biāo)系的感覺輸入。前庭信息的輸入對于空間方向和空間內(nèi)部信息持續(xù)更新的重要性在缺乏空間記憶的宇宙飛船失重力狀態(tài)下得以證實(shí)。當(dāng)受試者指向記憶中的目標(biāo)時(shí)，在長時(shí)間的失重力下會產(chǎn)生較大的誤差，造成這種結(jié)果是由于缺乏目標(biāo)位置（不是肢體位置）的有關(guān)信息。
患者外周或中樞功能障礙引起的不準(zhǔn)確的前庭輸入可能導(dǎo)致陣發(fā)性的“房屋傾斜錯覺”，這是由于視覺和前庭覺的三維坐標(biāo)空間不匹配所致。此外，VOR異常時(shí)會發(fā)生特定平面和特定方向的靜態(tài)空間傾斜，例如前庭神經(jīng)核病變中的眼和身體向一側(cè)傾斜（如Wallenberg綜合征）。主觀垂直感覺也發(fā)生偏斜，這種偏斜是由雙側(cè)前庭張力失衡引起。僅由皮質(zhì)病變引起的前庭綜合征尚未明確。靜態(tài)皮質(zhì)空間定向障礙可能會出現(xiàn)以下情況：
·頂葉或額葉病變發(fā)生陣發(fā)性房屋傾斜錯覺；
·顳-島區(qū)、下頂葉或額葉病變發(fā)生對側(cè)偏側(cè)空間忽視；
·雙側(cè)頂枕葉病變時(shí)發(fā)生眼球平面以下的垂直忽視；
·單側(cè)顳-島區(qū)（如PIVC）病變發(fā)生同側(cè)或?qū)?cè)的垂直知覺的傾斜和身體側(cè)傾；
伴明顯運(yùn)動感或旋轉(zhuǎn)性眩暈的動態(tài)皮層空間定向障礙可能發(fā)生在：（1）伴有顳頂病灶的前庭型癲癇；（2）前庭皮層網(wǎng)絡(luò)急性病變時(shí)偶爾出現(xiàn)短暫眩暈。
二. 偏側(cè)空間忽視：皮質(zhì)前綜合征？
偏側(cè)空間忽視是由于病變導(dǎo)致的對側(cè)空間注意力受損，最常見的原因是右側(cè)大腦半球的頂葉下部和顳-島葉區(qū)域的急性損傷，少數(shù)由急性右側(cè)或左側(cè)額葉前運(yùn)動皮層病灶所致。一篇報(bào)道描述了一例雙側(cè)半球相繼卒中的患者，右側(cè)頂葉梗死后出現(xiàn)嚴(yán)重的單側(cè)空間忽視，當(dāng)患者出現(xiàn)第二次卒中：左側(cè)額葉梗死時(shí)，上述癥狀突然消失。另有報(bào)道一例雙側(cè)頂下小葉病變的患者，其表現(xiàn)為眼球平面以下的垂直忽視。Mesulam假設(shè)存在一個空間定向皮質(zhì)網(wǎng)絡(luò)，其中頂下小葉調(diào)控外部空間注意力的轉(zhuǎn)換，額葉背外側(cè)區(qū)負(fù)責(zé)產(chǎn)生探索性運(yùn)動行為。綜上所述，影像學(xué)研究和觀察到右側(cè)半球在處理前庭輸入具有優(yōu)勢地位，與空間忽視患者的解剖學(xué)結(jié)果具有明顯的相似性。已經(jīng)觀察到右側(cè)頂下小葉、顳頂葉交界處（TPJ）以及額下回的損傷與空間忽視相關(guān)。此外，最近的研究發(fā)現(xiàn)右側(cè)顳葉上部皮質(zhì)和右側(cè)島葉與空間忽視也有著密切的關(guān)系。
研究顯示，前庭（冷熱）刺激顯著改善空間感知功能，這一發(fā)現(xiàn)證明前庭系統(tǒng)在空間忽視中的重要作用。當(dāng)前庭刺激伴隨頸部肌肉震動時(shí)，水平偏斜線性結(jié)合相加或抵消了兩種刺激的效果。這項(xiàng)研究還顯示，空間忽視患者的主觀身體定向?yàn)橥瑐?cè)，它不是由初級感知錯誤或來自外周前庭或本體感覺輸入傳導(dǎo)的錯誤引起的。Karnath和他的同事認(rèn)為，將外周感覺輸入坐標(biāo)轉(zhuǎn)換為自我位置中心（身體中心）坐標(biāo)的過程是導(dǎo)致偏側(cè)空間忽視的關(guān)鍵機(jī)制。這個過程涉及多感覺整合、眼手運(yùn)動和步行軌跡在內(nèi)的運(yùn)動行為?？臻g偏側(cè)忽視也包括身體的背側(cè)空間。
三. 前庭型癲癇
前庭型癲癇（前庭型癲癇發(fā)作或先兆）一種是罕見的皮質(zhì)眩暈綜合征，繼發(fā)于顳葉或頂葉相關(guān)皮質(zhì)的癇性放電，這些區(qū)域從同側(cè)丘腦接受雙側(cè)前庭投射。
前庭型癲癇發(fā)作來源的區(qū)域不同，感覺運(yùn)動癥狀可能有不同表現(xiàn)：旋轉(zhuǎn)或傾斜，伴或不伴眼球、頭和身體偏斜以及癲癇性眼震。由于關(guān)于自身運(yùn)動或周圍環(huán)境運(yùn)動方向的臨床數(shù)據(jù)大多不夠完整和精確，即使描述準(zhǔn)確，在旋轉(zhuǎn)性癇性發(fā)作（“前庭型癲癇”）中仍無法對潛在病變相關(guān)前庭區(qū)域進(jìn)行準(zhǔn)確解剖定位。
與腦干區(qū)域的前庭病變不同，急性單側(cè)前庭皮質(zhì)（如大腦中動脈梗死）功能缺損很少表現(xiàn)為眩暈。已經(jīng)通過反復(fù)刺激實(shí)驗(yàn)證明：導(dǎo)致中樞性眩暈的不是功能缺失而是局部放電。在立體定向神經(jīng)外科手術(shù)中電刺激人的丘腦會誘發(fā)空間運(yùn)動感覺：表現(xiàn)為水平或垂直旋轉(zhuǎn)、下降或上升感。這些感覺與通過刺激前庭皮層誘發(fā)的感覺相似。
眩暈一直被認(rèn)為是癲癇的前兆，大多數(shù)關(guān)于先兆（前庭型癲癇）的信息來自較舊的教科書，例如Bumke、Foerster、Penfield和Jasper的教科書，或來自一些綜述文章。
在隨后尋找人類“前庭皮質(zhì)”代表區(qū)的研究中，Kahane及其同事回顧性地調(diào)查了在手術(shù)前接受立體定位顱內(nèi)腦電圖記錄的癲癇患者，并尋找存在旋轉(zhuǎn)錯覺的患者。研究人員對顳葉和頂葉皮層的44個不同位點(diǎn)刺激，發(fā)現(xiàn)在顳葉側(cè)裂周圍皮質(zhì)區(qū)域的電刺激引起旋轉(zhuǎn)感覺。這個區(qū)域包括Brodmann40、21和22區(qū)。其中，顳上回（STG）和顳中回（MTG）最可能引起受試者水平面的旋轉(zhuǎn)錯覺，而頂蓋引起矢狀面的錯覺。他們因此證實(shí)了Penfield及其同事早些時(shí)候的研究結(jié)果，后者已經(jīng)在癲癇病人中觀察到頭暈和旋轉(zhuǎn)性身體運(yùn)動的感覺，特別是在電刺激患者STG的期間。
癲癇性眼球震顫方向通常與致癇灶相反，可能是起源于前庭眼動、視覺（視動）皮層或皮質(zhì)眼球運(yùn)動區(qū)。
治 療
抗癲癇藥對前庭性癲癇發(fā)作有效，一線藥物是左乙拉西坦、丙戊酸鈉、卡馬西平和拉莫三嗪。必要時(shí)可行外科手術(shù)治療。
四. 陣發(fā)性中樞性眩暈
非癇性陣發(fā)性眩暈或其他前庭綜合征可能由各種前庭結(jié)構(gòu)的病理性興奮性刺激引起，大多數(shù)發(fā)生于多發(fā)性硬化，其他病因有腦干膿腫（陣發(fā)性眼傾斜反應(yīng)OTR）、伴有陳舊性出血的動靜脈畸形（反復(fù)陣發(fā)性眼球震顫和眩暈）或腦干梗死。
多發(fā)性硬化所致的腦干陣發(fā)性前庭綜合征有以下表現(xiàn)：
·陣發(fā)性構(gòu)音障礙，共濟(jì)失調(diào)和眩暈
·陣發(fā)性眼傾斜反應(yīng)OTR
·陣發(fā)性房屋傾斜錯覺
有幾例可能是中樞性前庭功能障礙的報(bào)道，病人沒有癱瘓、感覺障礙或小腦功能障礙，卻在沒有支撐時(shí)無法維持直立姿態(tài)，但不伴有眩暈癥狀，這種情況見于丘腦性共濟(jì)失調(diào)、Wallenberg綜合征或PIVC病變中的側(cè)傾，以及橋腦延髓或中腦喙側(cè)損傷中的眼傾斜反應(yīng)。
丘腦毀損術(shù)后的患者可出現(xiàn)伴有短暫的跌倒傾向的姿勢不平衡，原因是肌張力低下或者是肢體忽視，在丘腦梗死和丘腦出血患者中也能觀察到這種現(xiàn)象。Masdeu和Gorelick描述了15例“丘腦性共濟(jì)失調(diào)”患者，他們沒有肢體無力、感覺喪失和小腦體征，盡管原因不同，但病變部位主要累及丘腦的上外側(cè)部，而紅核區(qū)域不受累?！暗湫捅憩F(xiàn)是當(dāng)要求患者站起來時(shí)，這些患者更愿意用健側(cè)手或雙手抓住床沿以拉起身體，而不是用軀干肌的力量?！鼻鹉X性共濟(jì)失調(diào)是短暫的，通常持續(xù)數(shù)天或數(shù)周，背側(cè)丘腦是關(guān)鍵的損傷部位。由于后外側(cè)丘腦梗死引起同側(cè)或?qū)?cè)垂直知覺傾斜，丘腦性共濟(jì)失調(diào)和垂直知覺傾斜可能都反映了前庭張力的失衡。此外，Masdeu等描述了伴中腦橋腦運(yùn)動區(qū)損害的站立不能和步態(tài)障礙患者，損傷涉及右側(cè)腦橋Peduncle區(qū)可能與冠狀面前庭功能障礙有關(guān)，這些患者表現(xiàn)為10度的眼球反向偏斜。
丘腦性偏身共濟(jì)失調(diào)與丘腦性共濟(jì)失調(diào)不同，它很少孤立發(fā)生，常伴偏身感覺缺失（伴或不伴偏癱）。病變累及丘腦的腹外側(cè)核和內(nèi)囊后肢附近，以及含有齒狀紅核丘腦束及其上行通路的丘腦中部到后部。
五. Wallenberg綜合征的側(cè)傾
短暫的眼球和身體的側(cè)傾是延髓背外側(cè)梗死的典型特征。患者向同側(cè)傾倒，但一般無主觀眩暈。從中腦到延髓的腦干不同部位病變可引起主觀垂知覺的同向偏斜。短暫的眼傾斜反應(yīng)OTR和主觀視覺垂直線SVV的同向偏斜是Wallenberg綜合征的典型表現(xiàn)，它提示重力向量的內(nèi)在病理性變化。
我們推測這些患者沒有主觀性眩暈（盡管有明顯的向一側(cè)傾倒傾向）是因?yàn)閭€體多感覺姿勢調(diào)節(jié)適應(yīng)了傾斜的垂直線。側(cè)傾是一種身體向損傷對側(cè)傾斜的姿勢代償表現(xiàn)。盡管由此產(chǎn)生姿勢不平衡和與真實(shí)垂直軸相矛盾的知覺，身體仍向著被中樞神經(jīng)系統(tǒng)錯誤地計(jì)算為垂直軸的方向不斷調(diào)整。這個假設(shè)可以解釋為什么患者沒有眩暈或多感覺空間定向系統(tǒng)警告信號卻會跌倒。這些癥狀通過腦干-小腦循環(huán)在幾個月內(nèi)得到中樞代償。無偏癱癥狀的側(cè)向傾倒也發(fā)生在皮層的病變中。物理治療師所熟知的大腦中腦動脈區(qū)域梗死的患者，被稱之為“推動者”。已經(jīng)證實(shí)PIVC的急性損傷會導(dǎo)致垂直視覺知覺向?qū)?cè)傾斜，同樣，皮質(zhì)性側(cè)向傾倒也可以由冠狀面前庭張力失衡引起。
延髓背外側(cè)和島葉后部病變導(dǎo)致的側(cè)傾在幾天到幾周內(nèi)可自行恢復(fù)，物理治療可以促進(jìn)這一恢復(fù)過程。
總 結(jié)
中樞性前庭綜合征的特征是眼動、姿勢和感知癥狀。在簡單的臨床分類中，可以根據(jù)VOR的三個主要平面分為水平面、冠狀面和矢狀面。水平面張力失衡的特征是水平性眼球震顫、眼側(cè)傾、過指、旋轉(zhuǎn)或身體側(cè)方傾倒以及向前的知覺水平偏斜。冠狀面的張力失衡表現(xiàn)為旋轉(zhuǎn)性眼震、眼偏斜、眼球扭轉(zhuǎn)以及頭部、身體和垂直感知的傾斜。最后，矢狀面的張力失衡特征是某種形式的上跳或下跳眼球震顫、前后傾斜和傾倒、向前的知覺垂直偏斜。這樣定義綜合征其目的是為了進(jìn)行精確的平面和側(cè)別的定位診斷。中樞性前庭功能障礙的大多數(shù)體征和癥狀由于病變恢復(fù)或中樞代償、替代而在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)自發(fā)恢復(fù)。物理治療和藥物治療能促進(jìn)這些綜合征的恢復(fù)。
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