短暫性全面遺忘癥(transient global amnesia，TGA)是一種神經(jīng)內(nèi)科綜合征，臨床較為少見，主要發(fā)病特點是突發(fā)的順行性遺忘，一過性記憶喪失，自知力存在，不伴有其他神經(jīng)功能的損害[1]，癥狀常在24h內(nèi)緩解。目前TGA的發(fā)病機制尚無統(tǒng)一定論，研究者認(rèn)為發(fā)病由生理性和心理性等多種因素誘導(dǎo)?，F(xiàn)就河北省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科近期收治的4例TGA患者進(jìn)行回顧性分析。
2010-11—2018-11月間河北省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治臨床確診為TGA患者4例，女，年齡64～85歲，平均75.5歲；既往患有腦梗死1例，高血壓1例，2型糖尿病1例，冠心病1例；患者既往無類似癥狀發(fā)作，無癲癇及偏頭痛病史，無腫瘤、癔病及精神疾病史，無精神性疾病家族史。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：采用Hodges和Warlow提出的修訂標(biāo)準(zhǔn)[2]：(1)突然發(fā)病，發(fā)作時必須有目擊者；(2)發(fā)作期間有明確的順行性遺忘；(3)患者無意識障礙，自知力存在；(4)不伴其他神經(jīng)功能缺損的癥狀與體征；(5)一過性記憶力喪失，大多在24h內(nèi)恢復(fù)，無明確后遺癥；CT和MRI檢查無明確腦損害；無明確可解釋的病因。
臨床表現(xiàn)：4例均為急性起病，其中1例洗澡時發(fā)病，另外3例無誘因。主要表現(xiàn)為一過性記憶喪失，以近期記憶為主，發(fā)病時意識清楚，有時間、空間、地點定向障礙，而計算力、理解力正常。言語流利，但與人交談時答非所問，不能回憶起剛說過的話和做過的事，甚至不認(rèn)識周邊的人和事物。可正?；顒?，不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)損害，癥狀持續(xù)10min～3h不等，好轉(zhuǎn)后對發(fā)作期間的記憶全部遺忘。患者主動就診，神經(jīng)系統(tǒng)查體無明顯陽性定位體征。
輔助檢查：根據(jù)治療需要并取得知情同意后，對患者進(jìn)行選擇性輔助檢查，包括血尿便常規(guī)、血液生化、頭顱CT、MRI、DWI、MRA、腦電圖、心電圖、頸動脈彩超、心臟彩超等。發(fā)現(xiàn)血糖異常3例，血同型半胱氨酸升高1例，血鈣降低1例，尿酸升高1例，左房擴張1例，頸部斑塊形成1例。頸內(nèi)動脈MRA提示前循環(huán)狹窄1例，后循環(huán)狹窄2例。腦萎縮2例，缺血性腦改變3例，腔隙性腦梗死4例，DWI均未發(fā)現(xiàn)高信號病灶。
治療及預(yù)后：4例患者均予抗血小板聚集、營養(yǎng)神經(jīng)、清除氧自由基、調(diào)脂穩(wěn)斑、改善循環(huán)等治療，并對血壓、血糖進(jìn)行有效干預(yù)。患者癥狀均在24h內(nèi)完全緩解，未再復(fù)發(fā)，出院時4例患者癥狀完全恢復(fù)。
TGA患者的書寫、計算和對話等較為復(fù)雜的皮質(zhì)高級活動保留完整，無其他神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)，癥狀持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時，通常不超過24h，過后對發(fā)作期間事件完全或部分遺忘[3]。該病最早于1956年由Bender[4]描述其特征，1964年由Fisher和Adams[5]歸納其特點并命名為TGA，好發(fā)于中老年人，尤其是50歲以上人群，40歲以下發(fā)病者少見，男女發(fā)病比例無明顯差異。據(jù)報道年發(fā)病率是(3.4～10.4)/10萬人，而50歲以上人群年發(fā)病率增加至23.5/10萬人。多數(shù)患者一生只發(fā)作一次，極少數(shù)患者可能復(fù)發(fā)[6]。TGA發(fā)病機制和病因尚無明確報道，目前被廣泛支持的主要有以下幾種假說。
研究發(fā)現(xiàn)TGA與海馬功能異常有關(guān)，可以在海馬磁共振DWI序列上發(fā)現(xiàn)細(xì)小的異常高信號，提示TGA與缺血有關(guān)[7]。大腦后動脈或脈絡(luò)膜前動脈缺血累及顳葉中后部的海馬和海馬旁為目前公認(rèn)的TGA病變部位，認(rèn)為TGA是大腦后動脈或椎-基底動脈系統(tǒng)TIA的一種特殊表現(xiàn)[8]。雖未在本研究4例患者DWI上發(fā)現(xiàn)新發(fā)梗死，但MRI提示均有不同程度的腦缺血表現(xiàn)，癥狀于發(fā)病后3h內(nèi)完全恢復(fù)，與TIA的發(fā)作特點一致。4例患者中1例前循環(huán)狹窄，2例后循環(huán)狹窄，3例缺血性腦改變，4例腔隙性腦梗死，提示TGA可能繼發(fā)于缺血性腦血管病，提示我們在臨床中遇到以短暫性記憶喪失且影像學(xué)無病灶的患者時應(yīng)高度懷疑TGA。在給予抗血小板聚集、營養(yǎng)神經(jīng)、清除氧自由基、調(diào)脂穩(wěn)斑、改善循環(huán)等急性腦血管病治療后，4例患者癥狀完全緩解，也支持短暫性腦缺血發(fā)作學(xué)說。
由于TGA發(fā)病時有短暫性、突發(fā)性、可逆性的特點，與癲癇發(fā)作很像。顳葉癲癇患者可出現(xiàn)似曾相識感、對環(huán)境的生疏感或夢幻狀態(tài)，多見于與記憶相關(guān)的海馬損傷[9]。臨床上的癲癇發(fā)作與GABA為代表的腦內(nèi)抑制功能絕對或相對減弱有關(guān)，而GABA能神經(jīng)元功能減弱可導(dǎo)致記憶功能下降。但多數(shù)研究者認(rèn)為癲癇不太可能是TGA的病因，因為TGA是突發(fā)的記憶障礙，癥狀常持續(xù)15min到數(shù)小時，腦電圖上無明顯的癇性放電，復(fù)發(fā)可能性不到15%；而癲癇性健忘發(fā)作持續(xù)時間較短，腦電圖上多有癇性放電，常反復(fù)發(fā)作。本研究4例患者腦電圖均未見異常，不支持癲癇學(xué)說。仍然有研究顯示臨床上持續(xù)時間<1h且反復(fù)發(fā)作的TGA可能是癲癇源性，隨后可能進(jìn)展為典型的癇性發(fā)作[10]。
偏頭痛可能是年輕患者(<50歲)發(fā)生TGA的常見原因。有研究發(fā)現(xiàn)偏頭痛患者的TGA發(fā)生率明顯高于對照組，尤其在40～60歲的女性中更明顯[11]。偏頭痛學(xué)說認(rèn)為偏頭痛等刺激可引起海馬區(qū)谷氨酸釋放，導(dǎo)致海馬功能短暫性喪失，從而引起TGA。但偏頭痛是一種反復(fù)發(fā)作的、搏動性的頭痛，常有家族史，女性患病風(fēng)險高于男性，且女性患病率隨年齡增長而升高的趨勢較男性明顯；而TGA多發(fā)于老年人，反復(fù)發(fā)作者少見，無明顯的男女發(fā)病差異，均不符合偏頭痛的發(fā)病特點，因而二者關(guān)系尚不明確。本研究4例患者均無偏頭痛病史，發(fā)生記憶障礙前無視覺、感覺和運動障礙等先兆。
有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)Valsaval動作是常見的TGA誘發(fā)因素。Valsaval動作時胸腔壓力驟增，頸靜脈逆流使腦靜脈壓力升高，導(dǎo)致海馬靜脈回流不暢，造成海馬淤血，從而對記憶產(chǎn)生影響[12]，這種靜脈壓升高情況在頸內(nèi)靜脈瓣膜功能不全的患者中尤其明顯。研究顯示TGA患者較對照組頸內(nèi)靜脈逆流可能性更高[13]。至少1/3TGA病例中有應(yīng)激事件(如劇烈運動、冷水中游泳或情緒激動、咳嗽、用力排便和搬重物等)存在，而這些事件多會誘發(fā)Valsaval動作。本研究4例患者中，1例患者發(fā)病時正在洗澡，提示可能與靜脈回流障礙有關(guān)。也有學(xué)者提出如果靜脈回流障礙是導(dǎo)致TGA的病因，那么TGA的發(fā)病率應(yīng)與年齡無關(guān)，且發(fā)作更加頻繁，所以靜脈回流障礙并不是TGA的唯一病因，可能與其他機制合并而致病。
綜上，TGA發(fā)病可能并不是單一因素所致，而是多種因素共同導(dǎo)致。任何病因通過不同機制導(dǎo)致與記憶有關(guān)的海馬及海馬區(qū)發(fā)生可逆性損傷，都會引起可逆性記憶障礙。TGA發(fā)生率低，不易復(fù)發(fā)，預(yù)后較好，雖然可能出現(xiàn)暫時性認(rèn)知下降，但并不會增加隨后的腦血管事件、癲癇發(fā)作以及認(rèn)知障礙風(fēng)險[14]。TGA因有一過性記憶喪失、無明顯的腦損害以及病因不明確的特點，其診斷需要特別謹(jǐn)慎，應(yīng)在排除其他有明確病灶的神經(jīng)系統(tǒng)疾病后方可考慮。本病無特異性治療方法，主要根據(jù)可能的病因進(jìn)行治療，包括針對缺血、癲癇和偏頭痛的治療以及精神心理科的綜合評估。
參考文獻(xiàn)（略）
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