甲狀旁腺疾病
鎖定甲狀旁腺是扁橢圓形的小腺體,呈黃褐色,常位于甲狀腺兩側(cè)后壁,有的埋藏在甲狀腺組織內(nèi),或位于胸腔縱隔中.約有93.5%的人有兩對,也有多至5個或僅有2個者.正常人每個甲狀旁腺中越30～50mg,大約6.5mm×3.5mm×1.5mm.腺體有較豐富的血液供應(yīng),又主細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞組成.主細(xì)胞含豐富的糖元,是分泌甲狀旁腺激素（PTH）的細(xì)胞.當(dāng)分泌活躍時,胞漿中有大量的分泌顆粒.清水細(xì)胞來自主細(xì)胞,由于細(xì)胞將染色透亮而得名,多見于甲狀旁腺增生或腺瘤.嗜酸粒細(xì)胞不含糖元而含嗜酸顆粒,胞體較大胞漿染色程嗜酸性反應(yīng),不分泌激素,一般是認(rèn)為退化里的主細(xì)胞.
目錄
1
英文名稱2
基本信息3
分類4
臨床表現(xiàn)5
診斷6
治療7
分類8
臨床表現(xiàn)9
診斷10
治療1英文名稱
parathyroid diseases
2基本信息
甲狀旁腺是生命的必需器官，PTH是維持血鈣濃度的主要激素之一。正常人血漿中甲狀旁腺素的濃度約為0.8μg/L,在血液中的半衰期為20分鐘左右，主要在腎臟內(nèi)滅活。其生理作用是：
1、促進(jìn)骨質(zhì)溶解，動員骨鈣入血，使血鈣增高，骨和血中堿性磷酸酶活性增加；
2、在近端腎小管抑制磷的重吸收和鈣的重吸收，使尿磷排出增多血磷減低；
3、再近端腎小管促進(jìn)25（OH）Dз羥化成1，25（OH）2D3，通過此種維生素D3間接促進(jìn)腸粘膜吸收鈣、鎂、磷。
PTH的分泌主要受血漿離子濃度的調(diào)節(jié)。血鈣過低時可刺激甲狀旁腺增生和PTH分泌，
同時抑制降鈣素（CT）的合成和分泌，引起血鈣升高。血鈣過高時則抑制PTH和刺激CT的合成和分泌，使是通過血鈣過低刺激甲狀旁腺所致。血鈣向骨骼轉(zhuǎn)移而趨于降低。CT可刺激PTH的分泌，也可能是通過血鈣過低刺激甲狀腺旁腺所致。血清1，25二羥維生素D，即1，25（OH）2D3增多后，有抑制PTH分泌的作用。
因甲狀旁腺激素(PTH）產(chǎn)生或末梢器官對PTH的反應(yīng)性異常而引起的鈣磷代謝紊亂以及一系列臨床表現(xiàn)。病分兩大類，即甲狀旁腺功能亢進(jìn)（簡稱甲旁亢）和甲狀旁腺功能低減（簡稱甲旁低）。
甲旁亢 PTH分泌過多引起鈣磷代謝失調(diào)的疾病，病因不明，可能與放射性照射及遺傳因素有關(guān)。
3分類
① 原發(fā)性甲旁亢。病理改變有腺瘤、增生和腺癌3種，其中腺瘤最常見，約占78％～90％ ，大多為單個；增生約占10％～20％，常累及4個甲狀旁腺；腺癌約占3％，發(fā)展緩慢，但可有淋巴或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。約有3％本病患者屬于多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅰ型（合并垂體瘤和胰腺腫瘤）或Ⅱ型（合并甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細(xì)胞瘤）。②繼發(fā)性甲旁亢。各種原因引起的低血鈣長期刺激使甲狀旁腺增生肥大所致的甲旁亢。③三發(fā)性甲旁亢。在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上，甲狀旁腺受到長期的強烈刺激，增生的腺體中一個或數(shù)個發(fā)展為功能自主的腺瘤，多見于慢性腎功能衰竭。④假性甲旁亢。又稱異位性甲旁亢，由于肺、肝、腎、卵巢或胰腺的惡性腫瘤分泌PTH樣多肽或溶骨性因子或前列腺素，刺激破骨細(xì)胞引起的高血鈣及骨吸收。
4臨床表現(xiàn)
①高血鈣表現(xiàn)。患者體內(nèi)PTH分泌過多，使骨溶解以及腎小管和腸道對鈣的吸收作用增強，血鈣升高。高血鈣使神經(jīng)興奮性降低，因而產(chǎn)生神經(jīng)肌肉和精神改變，如容易疲勞、肌力與肌張力下降、性格改變、智力與記憶力減退、情緒不穩(wěn)定和失眠等，偶有精神病發(fā)作，嚴(yán)重者可昏迷?；颊呶改c道蠕動弛緩，可有食欲不振、惡心、嘔吐和便秘 ，潰瘍病發(fā)生率增加。有的患者伴有慢性胰腺炎。②泌尿系癥狀。當(dāng)血鈣過高超過腎閾時尿鈣排出增多，磷酸鈣與草酸鈣鹽容易沉積于泌尿系統(tǒng)，形成泌尿系結(jié)石和腎鈣化。半數(shù)患者有腎絞痛、血尿和尿砂石等癥狀?；颊咭装l(fā)生泌尿系感染，導(dǎo)致腎功能損害，甚至尿毒癥。此外，高血鈣及高尿鈣還能造成高滲性利尿，故患者常多尿、多飲。③骨骼改變?；颊吖琴|(zhì)普遍性脫鈣，長期進(jìn)展可出現(xiàn)全身性纖維囊性骨炎，特征性改變?yōu)橹福ㄖ海┕峭饩壋霈F(xiàn)骨皮質(zhì)缺損，被稱為骨膜下吸收，牙硬板也可被吸收；頭顱X線相示砂粒樣骨吸收改變；四肢長骨、肋骨、鎖骨及骨盆等處可有囊性變、巨細(xì)胞瘤樣改變或棕色瘤。患者常有局部或全身骨骼疼痛及壓痛，行走、下蹲及起立均感困難，重者臥床不起，翻身困難。患者常有骨骼畸形和病理性骨折，身材可明顯變矮；牙齒易于脫落 。繼發(fā)、三發(fā)性及假性甲旁亢尚可有原發(fā)疾病的表現(xiàn)。
5診斷
主要根據(jù)：①臨床癥狀。發(fā)病早期不典型，約40％的患者為無癥狀性高血鈣。②血化學(xué)指標(biāo)?；颊哐}常高于正常（2.2～2.7mmol／L或8.8～10.0mg／dL），血磷低于正常（0.8～1.4mmol／L或2.6～4.5mg／dL），血堿性磷酸酶及尿羥脯氨酸水平增高，患者常有高氯性腎小管酸中毒傾向。原發(fā)、三發(fā)性及假性甲旁亢患者尿鈣及尿磷排出量增加，腎小管回吸收磷率下降。繼發(fā)性甲旁亢患者血鈣及尿鈣水平正?；蚱?，伴有泌尿系結(jié)石。③血PTH水平。診斷本病的一個直接而且敏感的指標(biāo)，其升高程度與血鈣濃度 、腫瘤大小以及病情輕重相平行。④骨骼檢查。骨密度一般降低，腹部平片可發(fā)現(xiàn)泌尿系結(jié)石及腎鈣化。⑤腫瘤定位檢查。超聲斷層、99mTc_201Tl雙重核素減影掃描、CT掃描、選擇性甲狀腺靜脈取血測PTH等手段均有較高的手術(shù)符合率。甲狀腺動脈造影一般不用。假性甲旁亢還需查找原發(fā)腫瘤。鑒別高血鈣時，應(yīng)注意除外多發(fā)性骨髓瘤、急性白血病、結(jié)節(jié)病、維生素A和D中毒以及家族性高鈣血癥等。
6治療
原發(fā)及三發(fā)性甲旁亢應(yīng)手術(shù)切除腫瘤或增生的甲狀旁腺，手術(shù)并發(fā)癥很少，僅1％的患者術(shù)后發(fā)生喉返神經(jīng)損傷或永久性甲旁低。但對異位甲狀旁腺腫瘤，有時定位較為困難。若是增生，可切除3個半甲狀旁腺或做全切后部分自體移植。長期嚴(yán)重高血鈣患者的正常甲狀旁腺處于被抑制的狀態(tài)，術(shù)后易發(fā)生低血鈣癥，術(shù)前應(yīng)采用藥物降低血鈣水平，以刺激受抑制的甲狀旁腺功能的恢復(fù)。此外，術(shù)后應(yīng)注意及時補充鈣劑和維生素D。若有持續(xù)性和難治性低鈣血癥，應(yīng)考慮低鎂血癥存在的可能，并可同時補鎂。假性甲旁亢應(yīng)對原發(fā)病灶進(jìn)行根治。
甲旁低 因PTH分泌減少或末梢靶器官對PTH不反應(yīng)而引起的代謝異常。
7分類
①低PTH性甲旁低。PTH生成減少或分泌受抑制而引起。前者又有特發(fā)性及繼發(fā)性兩種。特發(fā)性多見于兒童 ，可呈家族性或散發(fā)性發(fā)病，家族性者為性聯(lián)隱性遺傳或常染色體隱性或顯性遺傳，血中有多種抗內(nèi)分泌腺體的抗體，可伴惡性貧血及表皮粘膜念珠菌感染；散發(fā)性者可為先天性甲狀旁腺發(fā)育不全。繼發(fā)性甲旁低常見于甲狀腺術(shù)后或放射治療后，也可發(fā)生于癌癥或血色病侵潤甲狀旁腺的情況。PTH分泌受抑制的情況見于有高鈣血癥的孕婦的新生兒和鎂缺乏癥患者，后者因為缺鎂，致使PTH合成及釋放有可逆性的障礙。②高PTH性甲旁低。即假性甲旁低，主要是靶器官對PTH不反應(yīng)而造成的。本病多為常染色體顯性或隱性遺傳病，可伴有或不伴智力低下和軀體畸形，畸形包括面圓、頸短、肥胖、指趾畸形（第4和5掌骨或跖骨多見）。有些患者僅有類似于假性甲旁低的畸形而不伴有血及尿生化的改變，臨床上被稱為假假性甲旁低，有人報告此類患者可轉(zhuǎn)為假性甲旁低。
8臨床表現(xiàn)
①神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增強。當(dāng)血游離鈣≤3.8mg／dl或總鈣≤7.5mg／dl時，患者可出現(xiàn)癥狀，包括麻木、刺痛、蟻走感，明顯者可有手足抽搐呈鷹爪形，下肢強直 ，足背拱起，嚴(yán)重者有驚厥發(fā)作。植物神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)是大汗以及消化道和泌尿道平滑肌痙攣。低血鈣的體征是面神經(jīng)叩擊征及束臂加壓試驗陽性。有的患者以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為主，癲癇發(fā)作、興奮欣快、煩躁焦慮、記憶力下降、幻覺和譫妄等，腦電圖可異常。②外胚層組織營養(yǎng)變性。如低鈣性白內(nèi)障，指（趾）甲松脆、粗糙有裂紋，頭發(fā)脫落，牙齒發(fā)育不全，皮膚角化過度等。③骨骼改變。骨密度正常或增加，假性甲旁低者可有掌、跖骨短小，如果患者的骨骼對PTH有反應(yīng)，可出現(xiàn)纖維囊性骨炎。④異位鈣化癥。對稱性基底節(jié)鈣化常見，其他軟組織如肌腱和韌帶也可發(fā)生鈣化。⑤其他。如胃腸功能紊亂，惡心、嘔吐、腹痛、便秘等；心血管異常，包括心動過速、心律不齊、心肌病和心力衰竭，患者可因心肌痙攣而突發(fā)死亡。
9診斷
根據(jù)臨床癥狀及實驗室檢查，一般不難診斷?；颊哂械脱}、低尿鈣、低尿磷和高血磷，堿性磷酸酶多正常，血PTH水平降低或正常，腎小管回吸收磷率增加，而磷廓清率下降。假性甲旁低患者血PTH水平常升高，如其骨骼對PTH有反應(yīng)，則血堿性磷酸酶水平亦可升高。
10治療
早期診斷和及時治療可有效地消除癥狀，預(yù)防白內(nèi)障和基底節(jié)鈣化。糾正低血鈣的主要藥物為鈣劑和維生素D，應(yīng)通過服用這些藥物使患者血鈣控制在8～9mg／dl的水平。常用鈣劑為葡萄糖酸鈣、乳酸鈣、氯化鈣及碳酸鈣等 ，慢性手足抽搐者可口服，并分多次嚼服，以利吸收；手足抽搐發(fā)作期或驚厥中則應(yīng)靜脈注射10％的葡萄糖酸鈣。維生素D制劑包括維生素D2和D3及其衍生物雙氫速變固醇（AT10）、1αOHD3及1，25（OH）2D3（羅鈣全)等，這些衍生物活性更強，而且起效和作用持續(xù)時間較短，故更加安全可靠。甲狀旁腺移植術(shù)在研究之中。
