Meige（梅杰，邁基）綜合征是一種肌張力障礙性疾病。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運(yùn)動(dòng)，又稱眼瞼痙攣一口下頜部肌張力障礙。由法國神經(jīng)病學(xué)家Meige于1910年首先報(bào)道。
河南省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科馮周琴Meige綜合征屬于成人多動(dòng)癥，由Marsdan將其劃分為三個(gè)類型：(1)眼瞼痙攣型；(2)眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型；(3)口下頜肌張力障礙型。
本病通常老年期起病，以40~70歲居多，多見于女性，男：女比為1：2-3。緩慢起病，發(fā)病前有單眼或雙眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼頻度增加、眼干，以后發(fā)展成眼瞼痙攣。癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時(shí)加重，精神集中于非眼瞼痙攣的其他事物時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發(fā)展，表現(xiàn)口下頜肌肉對稱性不規(guī)則多動(dòng)收縮，下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞咽和說話，侵犯喉肌和呼吸肌時(shí)可有痙攣性發(fā)音障礙和呼吸困難，眼瞼痙攣嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致功能性失明。
Meige綜合征的特點(diǎn)之一是打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時(shí)可見癥狀戲劇性減輕(Tricks 現(xiàn)象 面部詭計(jì))。本病癥狀常在半年到 2年內(nèi)停止發(fā)展，但病情發(fā)展的速度有很大的個(gè)體差異性，有的發(fā)病后數(shù)周就達(dá)到最嚴(yán)重程度，也有的呈緩慢發(fā)展超過10年。
依據(jù)眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮、Tricks現(xiàn)象、睡眠時(shí)消失等臨床特點(diǎn)可診斷本病。瞬目反射的電生理檢查可見瞬目頻度增加，Rl成分(反映單突觸反射)、R2成分(反映多突觸反射)振幅明顯增加，電誘發(fā)角膜反射時(shí)限延長。
Meige綜合征早期癥狀不典型時(shí)，易和干眼癥相混淆。本病還應(yīng)與面肌痙攣、手足徐動(dòng)癥、口舌運(yùn)動(dòng)障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動(dòng)、重癥肌無力、神經(jīng)官能癥等鑒別。
Meige綜合征的病因與病理生理機(jī)制尚不清楚。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病發(fā)病機(jī)制可能與腦基底節(jié)部損害，黑質(zhì)-紋狀體γ-氨基丁酸能神經(jīng)元功能低下導(dǎo)致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質(zhì)失衡，膽堿能作用失衡有關(guān)。有報(bào)道認(rèn)為本病與使用某些藥源性相關(guān)，如長期服用精神抑制藥、抗震顫麻痹藥、抗焦慮藥等。也有報(bào)道傾向于本病與環(huán)境因素促發(fā)和遺傳易感導(dǎo)致的腦皮質(zhì)抑制性降低有關(guān)。還有研究顯示包括牙科手術(shù)在內(nèi)的面部創(chuàng)傷可以引起口下領(lǐng)肌張力障礙，該現(xiàn)象在易感染的人群中尤為顯著。
目前該病以對癥治療為主。治療方法有口服藥物、手術(shù)治療、A型肉毒毒素局部注射治療等?？诜幬锇ǎ?1)多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利等；(2) γ-氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；(3)抗膽堿能藥，如安坦等；(4)安定類藥，如安定、氯硝安定等；(5)抗抑郁藥，如阿米替林等。近年報(bào)道， A型肉毒毒素不能恢復(fù)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)和運(yùn)動(dòng)前區(qū)腹側(cè)受損的運(yùn)動(dòng)活性，但可使局部面肌運(yùn)動(dòng)引起增強(qiáng)的體感活性部分恢復(fù)正常，說明A型肉毒毒素可能對本病腦功能恢復(fù)有一定的意義。A型肉毒毒素作用持續(xù)時(shí)間可達(dá)數(shù)月，重復(fù)注射有效，并發(fā)癥少、且并發(fā)癥不隨注射次數(shù)的增加而增加。
近年來，我們用三聯(lián)注射療法，把藥物注射于眼瞼、口周和面部有關(guān)部位。可以顯著緩解癥狀，明顯提高患者的生活質(zhì)量。是一種比較安全、有效的療法。
手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)較大，多數(shù)學(xué)者不主張采用。
但無論用什么方法治療，都難以解除病人的所有癥狀，而且容易復(fù)發(fā)。
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