病因：急性小腦炎的病因現(xiàn)在尚不十分清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與上呼吸道感染有關(guān)，約50％有前驅(qū)病毒感染。
發(fā)病機(jī)制：急性小腦炎的發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為有以下可能：(1)自身免疫反應(yīng)，免疫過程只限于小腦系統(tǒng)；(2)病毒或其他病原菌直接侵犯小腦或小腦傳導(dǎo)束。
臨床表現(xiàn)：急性小腦炎的臨床表現(xiàn)多以急起出現(xiàn)的步態(tài)障礙、不隨意運(yùn)動及眼球異常運(yùn)動等三大主征；其中步態(tài)障礙是不可缺少的癥狀，見于所有病例，其他2項(xiàng)的發(fā)生率只占40％～50％。
輔助檢查：急性小腦炎的影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查陽性率低，特異性不強(qiáng)。頭顱磁共振檢查也僅有少數(shù)患者異常，本組病例僅有7例異常，主要表現(xiàn)為小腦齒狀核長T1、長T2異常信號和小腦萎縮，就其原因可能是小腦浦肯野氏細(xì)胞數(shù)量喪失較少，以致在MRI上不產(chǎn)生異常改變；腦脊液檢查部分患者為輕度炎癥性
改變，也只能是支持小腦炎性病變，不具特殊性；腦電圖可有部分輕度異常為腦炎提供佐證；頸椎X線攝片和TCD有利于本病與其他疾病鑒別。
診斷要點(diǎn)：①多見于兒童及50歲以下的成年人；②大部分病前l(fā)～4周有過上呼吸道、胃腸道或其感染疾病，少部分病人可無前驅(qū)??；③急性起病，迅速出現(xiàn)步態(tài)障礙，手持物不穩(wěn)、不準(zhǔn)等癥狀。臨床檢查有小腦性共濟(jì)失調(diào)，眼震或眼球異常運(yùn)動及不隨意運(yùn)動等體征，無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常；④腦脊液檢查正常或僅有細(xì)胞數(shù)及蛋白微量增高；⑤排除其他原因引起的急性小腦性共濟(jì)失調(diào)。
治療：重者臥床休息，輕者可適當(dāng)功能鍛煉，維持水電解質(zhì)平衡；激素治療；抗病毒治療；有頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓者，予以適量甘露醇脫水降顱壓治療；適當(dāng)配合神經(jīng)營養(yǎng)治療。
預(yù)后：本病多數(shù)患者預(yù)后良好，一般于1周至6個月內(nèi)痊愈，平均病程2個月，有個別病例延至2—3年后恢復(fù)者，少數(shù)可留有小腦癥狀、智能障礙、記憶力缺欠等后遺癥。同時可以看出小兒較成人預(yù)后更好。
病程短，痊愈率高。
特別注意鑒別：
《1》腫瘤性小腦變性(paraneoplastiecerebellar degeneration，PCD)
PCD是軀體癌腫在非轉(zhuǎn)移的情況下引起的亞急性小腦變性，可發(fā)生在癌腫發(fā)現(xiàn)之前、同時或之后。其過程及嚴(yán)重程度與癌腫大小及生長速度不一致。PCD常由小細(xì)胞肺癌、卵巢癌或霍奇金病以及乳腺癌引起，病網(wǎng)傾向于腫瘤細(xì)胞與宿主神經(jīng)元存在共同交叉抗原而導(dǎo)致產(chǎn)生多種自身抗體，在補(bǔ)體的參與下，特異性地與小腦皮質(zhì)中浦肯野細(xì)胞質(zhì)內(nèi)的小腦變性相關(guān)抗原發(fā)生自身免疫反應(yīng)。PCD臨床病程呈亞急性進(jìn)展，進(jìn)行性加重。主要表現(xiàn)為軀干和小腦的共濟(jì)失調(diào)，構(gòu)音障礙，眼球震顫。甚至頭暈、嘔吐，以上癥狀體征可有不同程度存在。病理組織學(xué)特征是小腦皮質(zhì)彌漫性變性，浦肯野細(xì)胞大量減少，血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤，腦實(shí)質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤不明顯。PCD患者腦脊液的改變同病毒性小腦炎，在原發(fā)病灶未找到之前，易誤診為小腦炎。提示臨床如遇亞急性小腦變性患者，在腰椎穿刺的同時行全身詳細(xì)查體及影像學(xué)檢查，除外腫瘤導(dǎo)致的PCD。如有條件可在血清或腦脊液中檢測抗一Yo抗體，該抗體為多克隆lgG抗體，在原發(fā)灶找到之前，該抗體的檢測可為早期診斷提供依據(jù)。
《2》小腦腫瘤
小腦腫瘤是臨床上較常見的疾?。捎谠缙诎Y狀不典型，容易造成誤診。CT和MRI影像學(xué)檢查對于腫瘤的鑒別非常重要。
小結(jié)：急性小腦炎是一種由病毒或細(xì)菌感染誘導(dǎo)的小腦變態(tài)反應(yīng)性炎癥性疾病，小腦性共濟(jì)失調(diào)是其主要臨床特征，影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查缺少特異性改變。急性起病癥狀與其他多種以頭暈、頭昏為主要癥狀的疾病相似，易被誤診，但只要對本病有充分的認(rèn)識，早期認(rèn)真查體便能發(fā)現(xiàn)患者小腦性共濟(jì)失調(diào)體征，結(jié)合頭顱MRI和腦脊液等相關(guān)檢查，便能及時作出明確診斷；皮質(zhì)激素治療預(yù)后良好。
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