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神經病例時間：層層解剖，讓你養(yǎng)成正確的診斷思路。

在臨床治療過程中，我們會經常遇到眩暈的患者，大多我們會想到前庭功能障礙或腦缺血，但是對于具體的診斷及治療需要我們進一步結合癥狀、體征、實驗室檢查、影像學檢查進一步鑒別、明確，并針對情況制定下一步的治療方案。本文我們先看一個病例。

病史

一名男性，33歲，因“突發(fā)眩暈伴嘔吐2天”于急診科就診，患者2天前做早飯時突然感到頭暈，失去平衡，摔倒在地上，摔倒時頭沒有撞在地板上?；颊哂谐掷m(xù)的旋轉感覺，沒有支撐就不能坐或站立。

患者訴當頭位改變時，會出現(xiàn)自發(fā)的嘔吐，并伴有左面部麻木，此外，還有左枕部輕中度頭痛，以及頸部疼痛?；颊邿o意識模糊，無頸部僵硬，無畏光。因為可以感覺得到持續(xù)的旋轉，患者不愿意睜開眼睛。

患者否認先前有任何頸部操作或最近有任何劇烈的體力活動；無癲癇發(fā)作，無四肢乏力，無視物重影、視力模糊，黑朦；無吞咽困難、聲音嘶啞，無聽力損失、耳鳴，近期無上呼吸道感染。

既往沒有類似的頭暈或眩暈發(fā)作史，沒有發(fā)熱、耳痛或耳分泌物，也沒有頭部或頸部外傷。

患者自訴有高血壓病史5年，平常不規(guī)律服用降血壓藥物；對于高血壓，沒有發(fā)現(xiàn)原發(fā)病因；父親也有高血壓病史，但否認有神經系統(tǒng)疾病家族史，否認吸煙、酗酒和吸毒史。

▎病史提煉：

陽性：眩暈+嘔吐+左面部麻木+枕部、頸部疼痛+高血壓；
陰性：無意識障礙+無外傷+無頸部僵硬+無癲癇+無四肢乏力+無視物重影等。

體格檢查

▎一般查體：體溫 37.1℃；血壓升高 240/120 mm Hg；無結膜蒼白，無踝部水腫；呼吸頻率 16次/分，雙肺可聞及濕啰音；心率90次/分，心律齊，腹軟，無壓痛，腹部器官未見明顯增大；皮膚檢查未見明顯異常。

▎神經系統(tǒng)查體：

患者有輕度的左眼瞼下垂，但眼球活動正常。左側瞳孔較右側小，在光線暗的環(huán)境下更加明顯。雙側瞳孔光反射靈敏，患者有自發(fā)的向右側眼震，不隨注視改變方向。
頭脈沖試驗和傾斜試驗（-）。左側面部及右側肢體針刺痛覺減退?；颊叽嬖谳p度的左側中樞性面癱。雙側咽反射正常。頸軟，kernig征（-）。

患者四肢肌力正常，深反射正常，右側的跖反射較左側減退。

左上肢指鼻試驗提示辨距不良，左側輪替試驗（+），左側跟-膝-脛試驗（+）。

由于眩暈和姿勢不平衡，步態(tài)測試無法完成。

針刺痛覺左側減退，并且左下肢較左上肢減退明顯。

實驗室檢查

▎ 血糖、血常規(guī)、腎功能、電解質未見明顯異常。

▎ 頭顱CT平時如下（見圖1和圖2）：

圖1

圖2

小問題

根據(jù)以上的病史及體格檢查及影像學資料，下面哪個是最可能的診斷：

1、急性前庭神經元炎

2、動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血

3、延髓外側綜合征

4、梅尼埃綜合征

答案

雖然頭顱CT結果正常，但是根據(jù)癥狀和體征，考慮該患者可能存在延髓背外側梗死。

完善頭顱MRI證實延髓左側背外側梗死（見圖3）。

圖3

延髓外側綜合征

延髓外側綜合征，或Wallenberg 綜合征，主要是由于小腦后下動脈或者椎動脈閉塞引起^[1，2]。

這會導致延髓外側梗死，甚至可波及小腦下腳?；颊邥醒?、同側的Horner 綜合征，同側面部和對側軀干痛溫覺缺失，同側共濟失調，聲音嘶啞、吞咽困難^[3]。

▎ 延髓外側綜合征為什么會出現(xiàn)這些癥狀呢？

由于前庭神經核或者其與小腦的連接處受影響，患者會出現(xiàn)眩暈，眼球震顫，嘔吐。
由于外側網(wǎng)狀結構的交感下行通路受影響會出現(xiàn)同側Horner綜合征。
由于三叉神經脊束受影響，會出現(xiàn)同側面部感覺缺失。
由于上行的脊髓丘腦束受影響會出現(xiàn)對側感覺缺失。
由于繩狀體或者脊髓小腦通路受影響，會出現(xiàn)同側的共濟失調。由于疑核受影響，會出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難。

▎ 那么本例中的患者都出現(xiàn)了這些癥狀嗎？

這個患者有延髓背外側綜合征的幾個典型表現(xiàn)，但有幾個例外之處。

該患者沒有聲音嘶啞和吞咽困難。由于梗死的大小和程度，延髓背外側綜合征的臨床癥狀表現(xiàn)也不同^[2]。在一個大宗病例的報道中，發(fā)生在延髓尾端的梗死很少或沒有聲音嘶啞、吞咽困難^[5]。這表明疑核的尾端與內臟的傳出纖維并沒有直接的聯(lián)系。在大多數(shù)有吞咽困難和聲音嘶啞的病例中，病變一般發(fā)生在延髓外側部分的頭端和腹側。
這個患者第二個特點就是表現(xiàn)出同側輕微的中央型面癱。當病變波及低位腦橋時，可出現(xiàn)同側外周型面癱，當皮質核束有變異并受影響時，可出現(xiàn)同側中央型面癱^[5，6]。
這個患者也沒有表現(xiàn)出同側和雙側面部感覺缺失。雙側的感覺受損主要表現(xiàn)在病人有大的病灶影響三叉神經脊束及其二級纖維，而對側面部感覺缺失主要出現(xiàn)在三叉神經的二級纖維受累^[5]。

▎ 遇到突發(fā)的眩暈，需要考慮什么？

當在急診室里遇到首次出現(xiàn)的急性眩暈或頭暈急性發(fā)作（所謂的急性前庭綜合征）時，一定要注意到延髓外側綜合征究^[7]。

此外，還需考慮急性前庭神經元炎和梅尼埃綜合征的首次發(fā)作^[7]。

對于有心血管高危因素的急性眩暈發(fā)作患者，延髓外側綜合征尤其值得注意，并要進一步明確。
急性神經元炎通常表現(xiàn)出一系列眩暈、頭暈、平衡障礙、嘔吐的癥狀。然而，在外周原因引起的眩暈例如前庭神經元炎，并不會表現(xiàn)出肢體的共濟失調、感覺缺失和Horner綜合征。前庭神經元炎的頭脈沖試驗可能也是陽性的^[5]。
梅尼埃病通常會表現(xiàn)出耳鳴、聽力下降并伴有眩暈的癥狀，但是并不會表現(xiàn)出其他神經癥狀。
后交通動脈瘤破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血會導致瞳孔擴大，而不是瞳孔縮小^[8]。這個病人除了頭顱CT是正常的，也沒有頸項強直和畏光，這種情況下基本不考慮動脈瘤破裂出血。

▎ 當懷疑延髓外側綜合征，需要怎么做？

當高度懷疑延髓外側綜合征時，需要進一步完善頭顱MRI明確診斷。頭顱CT對于后顱窩成像的結構敏感性差^[9]。盡管頭顱MRI對于延髓外側綜合征具有敏感性，但是在疾病的早期通過磁共振檢查觀察不到異常。

如果臨床醫(yī)師沒有向影像科醫(yī)生提供這些臨床癥狀和體征，影像學的變化也可能會被忽略^[10]。

一旦影像學證實了診斷，必須明確患者是否有高危因素和發(fā)病原因。一般來說，對于年輕的患者出現(xiàn)延髓外側綜合征，一定要考慮椎動脈夾層?；颊咝枰M一步完善MRA或CTA。

本例中的年輕患者，左枕部疼痛和輕微的頸部疼痛可能與椎動脈夾層有關。有研究報道了幾例青少年由于運動過程中過度頸部拉升損傷導致延髓外側梗死，以及頸部活動后導致椎動脈夾層^[3，10]。

在老年人中，需要評估心血管風險。一個33例延髓外側綜合征患者的報道中，24例有高血壓，9例有高脂血癥，8例有糖尿病，8例有吸煙史，3例有心臟病^[5]。有10%~15%的病人沒有明確病因^[2，5]。

本例的患者最后完善了CTA，并沒有發(fā)現(xiàn)有椎動脈夾層和大動脈的動脈粥樣硬化改變。心臟彩超提示左室向心性肥厚，心電圖未見心律失常?？崭寡呛脱瑱z查、糖化血紅蛋白未見異常?；颊咦渲械脑蚩紤]與高血壓病導致小血管病變有關。

▎ 延髓外側綜合征該怎么治療？

延髓外側綜合征的治療取決于診斷時已經發(fā)病的時間以及卒中的機制。在發(fā)病3~4.5小時內，對于沒有解剖變異以及沒有溶栓禁忌癥的患者，可以采取溶栓治療^[11]。

在溶栓治療的時間窗外，對于已經確定的危險因素，除了積極對于心血管危險因素二級預防，同時應采取抗血小板治療。對于有心源性卒中因素的患者，降低風險還應包括抗凝治療究^[11]。

對于有顱外椎動脈夾層為基礎病因的患者，溶栓是安全的。但是對于顱內動脈夾層，溶栓的風險尚不能確定^[12]。對于椎動脈夾層的患者，抗凝治療或者抗血小板治療的時間一般是3~6個月。

在有蛛網(wǎng)膜下腔出血、有癥狀的動脈瘤樣擴張或者藥物治療失敗的情況下，以血管內治療或者動脈修補的方式進行外科治療是有必要的^[12]。

本例中的患者診斷晚，不能從溶栓中獲益?；颊叩难獕焊撸骄^140mmHg，在開始的幾天靜脈使用拉貝洛爾，隨后調整為口服降壓藥。

在治療過程中，他的血壓出現(xiàn)過劇烈的波動，這可能是由于延髓外側交感神經通路受影響所致。在血壓控制后，予以加用了口服抗血小板藥物。

▎ 延髓外側綜合征預后如何？

大多數(shù)延髓外側綜合征的患者，預后是好的。病例報道和大的病例研究顯示大多數(shù)病人恢復良好，隨訪3~6個月僅有部分人有后遺癥^[2，5]。有報道130例病人中，只有一個人在發(fā)病的急性期死亡^[2]。

本例患者初期有共濟失調，在沒有支撐的情況下無法坐。但在癥狀出現(xiàn)的7天后（出院前），患者可以重新獨立坐。但是他仍然不能獨自站立，并且在獨自站立的時候容易向左側（與病變同側）傾倒。

在2周后隨訪，發(fā)現(xiàn)他可以獨自行走，但是行走時寬基步態(tài)，并仍有平衡障礙。此時，患者恢復了左側面部和右側肢體的感覺。

參考文獻

1.Wallenberg A. Akute Bulbaraffektion (Embolie der Arteria cerebelli post inf sinistra). Archives fur Psychiatry. 1895;27:504-540.

2.Kim JS. Pure lateral medullary infarction: clinical-radiological correlation of 130 acute, consecutive patients. Brain. 2003;126(Pt 8):1864-1872.

3.Ruedrich ED, Chikkannaiah M, Kumar G. Wallenberg's lateral medullary syndrome in an adolescent. Am J Emerg Med. 2016;34:2254.e1-2254.e2.

4.Carpenter MB, Sustin J. Human Neuroanatomy. 8th ed. Baltimore, MD: Williams & Wilkins Co; 1983:315-357.

5.Kim JS, Lee JH, Suh DC, Lee MC. Spectrum of lateral medullary syndrome. Correlation between clinical findings and magnetic resonance imaging in 33 subjects. Stroke. 1994;25:1405-1410.

6.Kuypers HG. Cortico-bulbar connections to the pons and lower brainstem in man: an anatomical study. Brain. 1958;81:364-388.

7.Welgampola SM, Young AS, Pogson JM, Badshaw AP, Halmagyi GM. Dizziness demystified. Pract Neurol. 2019;19:492-501.

8.Golshani K, Ferrell A, Zomorodi A, Smith TP, Britz GW. A review of the management of posterior communicating artery aneurysms in the modern era. Surg Neurol Int. 2010;1:88.

9.Caplan L. Posterior circulation ischemia: then, now, and tomorrow. The Thomas Willis lecture – 2000. Stroke. 2000; 31:2011-2023.

10.Frumkin LR, Baloh RW. Wallenberg's syndrome following neck manipulation. Neurology. 1990;40:611-615.

11.Powers WJ, Rabinstein AA, Ackerson T, et al; American Heart Association Stroke Council. 2018 guidelines for the early management of patients with acute ischemic stroke. A guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2018;49:e46-e99.

12.Park K, Park J, Hwang S, Im SB, Shin WH, Kim BT. Vertebral artery dissection: natural history, clinical features and therapeutic considerations. J Korean Neurosurg Soc. 2008;44:109-115.

首發(fā)｜醫(yī)學界神經病學頻道

作者｜八孔的笛子

責任編輯｜章麗

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既往沒有類似的頭暈或眩暈發(fā)作史，沒有發(fā)熱、耳痛或耳分泌物，也沒有頭部或頸部外傷。

患者自訴有高血壓病史5年，平常不規(guī)律服用降血壓藥物；對于高血壓，沒有發(fā)現(xiàn)原發(fā)病因；父親也有高血壓病史，但否認有神經系統(tǒng)疾病家族史，否認吸煙、酗酒和吸毒史。

雖然頭顱CT結果正常，但是根據(jù)癥狀和體征，考慮該患者可能存在延髓背外側梗死。

完善頭顱MRI證實延髓左側背外側梗死（見圖3）。

患者否認先前有任何頸部操作或最近有任何劇烈的體力活動；無癲癇發(fā)作，無四肢乏力，無視物重影、視力模糊，黑朦；無吞咽困難、聲音嘶啞，無聽力損失、耳鳴，近期無上呼吸道感染。

既往沒有類似的頭暈或眩暈發(fā)作史，沒有發(fā)熱、耳痛或耳分泌物，也沒有頭部或頸部外傷。

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