Tako-Tsubo心肌病也稱Tako-Tsubo綜合征、心尖球囊樣綜合征、暫時性左室心尖球囊綜合征、傷心綜合征、應(yīng)激性心肌病等。目前多認(rèn)為它是一種不明原因的心肌疾病。該病的臨床表現(xiàn)極似急性心肌梗死，因此臨床醫(yī)師有必要對該病的流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、治療以及預(yù)后做一深入了解，以免誤診誤治。
故事內(nèi)容
患者女性，66歲，反復(fù)胸悶胸痛3天，加重5小時入院（患者老伴在昨日去世）
入院心電圖
冠脈造影
附：Tako-Tsubo綜合征全面、詳細(xì)的資料
Tako-Tsubo心肌病于1991年由日本學(xué)者Dote等首次報道 ，其左心室造影發(fā)現(xiàn)心尖部氣球樣擴(kuò)張和基底段縮窄 ，形態(tài)很像日本漁民用來捕捉章魚的魚簍 .
圖A為左心室造影示心尖球囊樣改變，心底部細(xì)窄，酷似捕撈章魚的瓶子；圖B為日本捕撈章魚的瓶子。
流行病學(xué):
日本的Dote等報道估計Tako-Tsubo心 肌病約占所有因心肌梗死行血管內(nèi)治療的1％ 。在日本Tako-Tsubo心肌病患者男女比例為 1：7，女性平均發(fā)病年齡為 (68.6±12.2)歲，男性平均病年齡為 (65.94-9.1)歲 。捷克Klincera等的研究表明在因懷疑急性心肌梗死而行冠狀動脈造影的患者中，Tako-Tsubo心肌發(fā)病率為0.07％。意大利 Parodi等統(tǒng)計結(jié)果表明，Tako-Tsubo心肌病占所有行冠狀動脈造影患者的 2％ ，占提示為前壁心肌梗死女性患者的12％。同樣來自意大利Azzarelli等的研究顯示 ，其報道的8例 Tako-Tsubo心肌病患者中7例為絕經(jīng)期女性 ，1例為33歲男性。德國 Hertting等的研究顯示 ,在16989例行冠狀動脈造影患者中符合Tako-Tsubo心肌病診斷者32例 ，占0.2％ ，其中29例為女性，占91％，年齡中位數(shù)為 67.5歲。美國Sharkey等報告的22例 Tako-Tsubo心肌病患者均為女性 ，年齡范圍32～89歲 ，其中 21例 (96％)患者的年齡 >50歲 ；此外 Wittstein等報道的19例患者中18例 (95％ )為女性 ，年齡 在 27～87歲 ，17例患者已絕經(jīng) 。法國Pil.1iere等回顧了1613例接受冠狀動脈造影患者的資料 ，發(fā)現(xiàn)在非選擇性患者人群中，Tako—Tsubo心肌病患病率為 0.7％。中國香港也報道了1例 66歲絕經(jīng)期女性的 Tako-Tsubo 肌病。由以上資料可看出 ，Tako-Tsubo心肌病不是某一區(qū)域性疾病 ，而是遍布于亞洲 、歐洲以及北美洲 ，發(fā)病率不高，女性患病率顯著高于男性，而且尤以絕經(jīng)期女性為甚。
誘發(fā)因素:
機(jī)體應(yīng)激是發(fā) 生 Tako-Tsubo心肌病的關(guān)鍵性誘發(fā)因素 ，且應(yīng)激距發(fā)病時間數(shù)分鐘到數(shù)小時不等。Sharkey等 H 以 及 Wittstein等 的 研 究 發(fā) 現(xiàn) Tako-Tsubo心肌病 患者發(fā)病前恒定有一個明顯的心理或是軀體應(yīng)激情況存在 ，且發(fā)病時患者血漿兒茶酚胺等應(yīng)激性物質(zhì)水平明顯增高。
病理生理學(xué)機(jī)制 :
(1) 機(jī)體應(yīng)激血中兒茶酚胺濃度過高導(dǎo)致心肌功能障礙 ：腎上腺素和其他應(yīng)激激素在短時間內(nèi)的大量分泌促進(jìn)了循環(huán)的一磷酸腺苷 (AMP)相關(guān)鈣超載和氧自由基釋放，導(dǎo)致心肌頓抑 ，進(jìn)而引起心臟收縮功能受損 。
(2) 冠狀動脈痙攣 ：Abe等研究顯示約70％的患者可誘發(fā)冠狀動脈痙攣 ，其中 57％的患者可誘發(fā)多支冠狀動脈痙攣 ，但患者出現(xiàn)室壁運動異常和痙攣與冠狀動脈供血區(qū)域無明確關(guān)系。因此說冠狀動脈痙攣是引起Tako-Tsubo心肌病的原因證據(jù)尚不充分 ；
(3) 微血管痙攣 ：Bybee等研究發(fā)現(xiàn)在應(yīng)激誘導(dǎo)的Tako-subo心肌病患者中 ，無明顯狹窄的冠狀動脈也存在灌注減低,考慮為微血管痙攣所致。
(4) 雌激素水平減低 ：雌激素水平減低可能是 Tako-Tsubo心肌病在絕經(jīng)后女性中發(fā)病率增高的基礎(chǔ)。Ueyama等認(rèn)為血清中雌二醇水平增加能減少精神應(yīng)激誘導(dǎo)的心臟病理改變 ；
(5) 病毒感染：目前少數(shù)個案報道支持Tako-Tsubo心肌病與病毒感染相關(guān) ，包括微小病毒B19和巨細(xì)胞病毒 ；
(6)急性冠狀動脈綜合征早期再灌注和廣泛左室心肌頓抑是近年來提出的另一可能的發(fā)病機(jī)制 ，Ibanze等 對5例 Tako-Tsubo心肌病 患者行血管 內(nèi)超聲檢查 ，發(fā)現(xiàn)在左前降支中段均見到單個破裂的動脈粥樣硬化斑塊 ，同時這 5例患者前降支的供血范圍均涉及心尖部和左室隔面大范圍區(qū)域 ，其余血管未見明顯異常 。
臨床表現(xiàn) ：
1. 臨床癥狀：主要為胸痛 ，可伴有呼吸困難 、暈厥等 ，類似急性心肌梗死的表現(xiàn) ，體檢可有痛苦面容 、面色蒼白、心率加快 、心音低鈍等 ，嚴(yán)重者可出現(xiàn)急性肺水腫和收縮壓下降，甚至心源性休克。
2. 心電圖特點：
(1) 心電圖表現(xiàn)類似急性心肌梗死 ，一般出現(xiàn)在發(fā)病 4～24h；
(2) 發(fā)病急性期 ，絕大多數(shù)患者胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn) sT段抬高 ，幅度 2～3mm，最高可達(dá) 6．44mm以上 ；
(3) 50％左右的患者在急性期和亞急性期 (2～18d)T波逐漸變?yōu)榈怪?，當(dāng)心電圖出現(xiàn)深的 、倒置性的 T波是患者恢復(fù)期心電圖的特征性表現(xiàn) ；
(4) 約 30％左右的患者在亞急性期(14～46d)出現(xiàn)病理性Q波 ，常見于胸前導(dǎo)聯(lián) (V1～V4 )，部分Q波呈一過性
(5) 急性期QT間期延長出現(xiàn)在癥狀起始后48h，絕大多數(shù)患者QTc在 1～2d內(nèi)恢復(fù)正常 。
3.血清學(xué)標(biāo)記物：
Tako-Tsubo心肌病患者血清肌酸激酶(CK)、心肌型肌酸激酶同工酶 (CK-MB)和肌鈣蛋 白可正常或輕度升高。Parodi等認(rèn)為在 Tako-Tsubo心肌病和急性前壁心肌梗死患者的各項臨床指標(biāo)中，僅有先前的應(yīng)激事件和 CK-MB峰值 (<50u／l)這兩項具有預(yù) 測="">
4.冠狀動脈造影 ：
目前報告的絕大多數(shù)Tako-Tsubo心肌病患者冠狀動脈造影未見明顯異常
5.心臟MRI：
可協(xié)助診斷Tako-Tsubo心肌病，并排除心肌梗死或心肌炎
診斷的主要依據(jù)：
(1) 多發(fā)于老年絕經(jīng)期后的女性 ；
(2) 發(fā)病前多有強烈的心理或軀體的應(yīng)激狀態(tài)；
(3) 絕大多數(shù)患者有劇烈的胸痛和呼吸困難，類似急性心肌梗死的表現(xiàn)；
(4) 輔助檢查：心電圖有一過性ST-T改變 ，超聲心動圖和左心室造影提示一過性室壁運動異常 ，左心室心尖部和前壁下段運動減弱或消失，基底部運動增強 ；
(5) 冠狀動脈造影無明顯的固定狹窄 ；
(6) 血清學(xué)標(biāo)志物輕度升高或正常；
(7) 心功能和左心室運動異常可在短時間內(nèi)恢復(fù)，預(yù)后一般良好 。
Abe等提出診斷Tako-Tsubo心肌病有 2個主要標(biāo)準(zhǔn)和3個次要標(biāo)準(zhǔn) ，主要標(biāo)準(zhǔn)為左心室心尖球囊樣改變和心電圖改變；次要標(biāo)準(zhǔn)包括軀體和精神誘發(fā)因素 、心肌酶的中度升高和胸痛
治療 ：
Tako-Tsubo心肌病的治療無特異性 。無癥狀者不需特殊治療 ，如果存在明顯的癥狀 ，主要是對癥支持性療法 ，有明顯血流動力學(xué)障礙者可應(yīng)用升壓藥物或主動脈內(nèi)氣囊反搏輔助，存在流出道梗 阻的患者建議加用β受體阻滯劑。
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