一位有高血壓史的57歲女教師因胸部有非放射狀壓迫感和頭暈到急救中心就診。那天早晨,她剛到學(xué)校就受到5年級1位學(xué)生家長的粗野恐嚇,隨后開始出現(xiàn)胸部壓迫感。稍事休息后她的癥狀好轉(zhuǎn),但下班時癥狀加重?;丶液?,她的丈夫在為她測量血壓時發(fā)現(xiàn)其收縮壓為80~90 mmHg,心率約為110次/分。飲水后癥狀和血壓無改善,她立即到上述急救中心就診。
胸部壓迫感有可能提示多種疾病,從良性疾病到危及生命的急癥。當(dāng)病人存在低血壓時,初始評估必須重點除外危及生命的急癥,包括急性冠狀動脈綜合征、主動脈夾層、肺栓塞、食管破裂和張力性氣胸。此例病人的表現(xiàn)也符合其他心臟疾病,例如心肌炎或心包炎??梢鹦夭繅浩雀械姆切呐K疾病包括胃食管反流病、消化性潰瘍病、肋軟骨炎、帶狀皰疹(病毒)感染、胸膜炎和驚恐發(fā)作,但預(yù)計它們都不會導(dǎo)致低血壓。
這例病人有控制良好的高血壓史,但沒有其他疾病。她唯一使用的藥物是賴諾普利(5 mg/d)。她沒有早發(fā)性冠狀動脈病或心性猝死的家族史。她已吸煙30年,大約每天5支,很少飲酒,自稱不用違禁藥。
初次評估時,病人報告有輕度胸部壓迫感,但不是劇痛。她不發(fā)熱,血壓83/50 mmHg,心率110次/分,呼吸14次/分。當(dāng)她通過鼻管吸氧2升時,脈搏血氧儀測量的氧飽和度為99%。她的頸軟,頸靜脈壓不升高。醫(yī)師在胸部聽診時發(fā)現(xiàn)有一響亮的漸強(qiáng)型收縮期雜音,在胸骨右上緣聽得最清楚,肺部聽診清晰。腹部檢查無顯著異常。下肢溫暖,遠(yuǎn)端脈搏對稱,無水腫。其余體檢結(jié)果正常。
此例病人的低血壓和心動過速令人擔(dān)心,它們提示病人處于休克早期,應(yīng)進(jìn)行緊急診斷性檢查,并給予相應(yīng)的處理,特別是對于有胸部壓迫感的病人。她的高血壓和吸煙史增加了急性冠脈綜合征和主動脈夾層的可能性。響亮的漸強(qiáng)型收縮期雜音可能與某種慢性病相關(guān),例如二葉主動脈瓣伴狹窄、肥厚型梗阻性心肌病或肺動脈瓣狹窄。新出現(xiàn)的雜音預(yù)示存在心肌梗死的機(jī)械性并發(fā)癥,例如室間隔破裂或乳頭肌斷裂,它們都可導(dǎo)致急性二尖瓣反流。
我們可以通過心電圖檢查迅速除外其中某些疾病。
應(yīng)該進(jìn)行的其他檢查包括拍攝胸片,檢測心臟的生物標(biāo)志物和經(jīng)胸超聲心動圖檢查,盡管急救機(jī)構(gòu)可能沒有超聲心動圖檢查設(shè)備。
醫(yī)師在患者出現(xiàn)胸部壓迫感后大約12小時,為其進(jìn)行了12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查,結(jié)果顯示正常竇性心律,V2~V4導(dǎo)聯(lián)ST段抬高1~2 mm,V3導(dǎo)聯(lián)T波雙向,V4~V6導(dǎo)聯(lián)的T波倒置、深而對稱(圖1)。醫(yī)師申請進(jìn)行實驗室檢查,包括心臟生物標(biāo)志物。X線胸片顯示縱隔正常,雙側(cè)有少量胸腔積液和克利B線,這些結(jié)果符合輕度間質(zhì)性肺水腫(圖2)。
心電圖所見符合急性心肌梗死,但還需要考慮伴有ST段抬高因而酷似心肌梗死的其他疾病。伴有復(fù)極異常的左室肥厚最常見,但它通常不表現(xiàn)為心前導(dǎo)聯(lián)T波對稱性倒置,而且婦女的ST段抬高通常<1 mm,呈凹形而不是凸形。急性心包炎病例的ST段抬高是彌漫性的,不是局限性的。心尖球囊樣綜合征(apical ballooning syndrome)也可導(dǎo)致ST段抬高和彌漫性T波倒置。該綜合征是一種急性心肌病,其左室功能障礙是可逆的。心尖球囊樣綜合征常常由精神緊張事件促發(fā),這與此例病人的情況相符。
醫(yī)師給予病人口服阿司匹林325 mg,靜脈注射肝素4000 U,然后持續(xù)靜脈點滴肝素。醫(yī)師準(zhǔn)備將病人緊急轉(zhuǎn)往可施行經(jīng)皮冠脈介入術(shù)的醫(yī)院。
由于病人的血壓低,有心動過速和充血性心力衰竭,直接經(jīng)皮冠脈介入術(shù)可能比纖溶治療更可取。因此,將病人轉(zhuǎn)往能施行經(jīng)皮冠脈介入術(shù)的醫(yī)院是理想的選擇,但仍急需施行某種類型的再灌注治療??紤]到病人的胸片上有肺水腫的證據(jù),應(yīng)避免給予大量液體??煽紤]用多巴胺來糾正病人的低血壓。由于病人的血壓低,我不建議在此時使用β受體阻滯劑或硝酸甘油。
病人到達(dá)本院時,胸部壓迫感有所減輕,但沒有完全消失。血壓82/61 mmHg,心率97次/分。急救醫(yī)療機(jī)構(gòu)的實驗室檢查結(jié)果為:血紅蛋白水平11.1 g/dl,血小板計數(shù)190000/mm3,白細(xì)胞計數(shù)10300/mm3,血清肌酐水平0.7 mg/dl(62 μmol/L),血尿素氮水平17 mg/dl(6.1 mmol/L),血糖水平106 mg/dl (5.9 mmol/L),肌酸激酶水平135 IU/L(正常范圍為26~180 IU/L),肌酸激酶MB同工酶水平14.1 ng/ml(正常范圍為0~4.9 ng/ml),血清肌鈣蛋白I水平4.23 ng/ml (正常值<0.30 ng/ml)。復(fù)查心電圖顯示ST段抬高和T波倒置繼續(xù)存在。
心臟生物標(biāo)志物水平輕度升高證實有心肌損傷,但不符合冠狀動脈完全阻塞12小時。心臟生物標(biāo)志物的水平有點出乎意料,這種情況提示全天都有自發(fā)的間歇性冠脈再灌注,或者存在其他心血管病,例如心肌炎、心包炎或肺栓塞。盡管心臟生物標(biāo)志物有可能峰值已過,現(xiàn)在正在下降,但時間進(jìn)程和心電圖所見與此解釋不符。超聲心動圖檢查有可能發(fā)現(xiàn)區(qū)域性室壁運動異常、瓣膜病、心包積液、急性心肌梗死的機(jī)械性并發(fā)癥(如上所述),甚至主動脈近端病變。然而,在此種情況下,導(dǎo)致ST段抬高和心臟生物標(biāo)志物水平升高的最可能原因仍是急性心肌梗死。必須立即進(jìn)行左心導(dǎo)管檢查和冠狀動脈血管造影。
患者接受了急診冠狀動脈血管造影,結(jié)果顯示有輕微管腔不規(guī)則,沒有斑塊破裂或血栓的證據(jù)(圖3)。左心導(dǎo)管檢查顯示左室舒張末壓為30 mmHg(正常范圍為5~15 mmHg),左室收縮壓為123 mmHg。但主動脈與左室的收縮壓壓力階差為49 mmHg(圖4)。對此壓力階差的進(jìn)一步評估顯示它位于瓣膜下。左心室造影顯示遠(yuǎn)端前外側(cè)、心尖部和橫膈部有嚴(yán)重運動障礙,而基底段收縮亢進(jìn)。有中度二尖瓣反流,估計的總體射血分?jǐn)?shù)為35%(圖5)。
這些改變綜合在一起符合心尖球囊樣綜合征,該綜合征往往由情緒緊張促發(fā),特點是左室壁收縮運動突然改變,但血管造影沒有發(fā)現(xiàn)顯著的冠狀動脈病。左心室造影顯示獨特的室壁運動異常,中段和心尖段無動力(akinesis),基底段(收縮)功能保存。這些異常超出了任何一支冠狀動脈的分布范圍,因此,不太可能是閉塞性血栓自然消失或發(fā)生了間歇性血管痙攣。這是一個重要的觀察結(jié)果,因為心尖球囊樣綜合征是一個排除了其他可能性之后的診斷。
盡管見于此例病人的左室流出道內(nèi)動力性阻塞少見,但心尖球囊樣綜合征的患者可能會有這種情況,有人認(rèn)為這是基底段代償性運動過度所致。與肥厚型心肌病時一樣,低充盈壓或后負(fù)荷下降可加重動力性流出道阻塞。此例病人的二尖瓣反流程度也給人留下了深刻的印象。其原因是通過動力性阻塞部位的血流加速,引起文圖里(Venturi)效應(yīng)(漏斗效應(yīng)),結(jié)果二尖瓣前葉被吸入左室流出道。心室造影時看到的主動脈瓣的外觀和仔細(xì)評估心室內(nèi)壓力曲線,可除外主動脈瓣狹窄。
現(xiàn)在我們?yōu)榈脱獕旱脑蛘业搅私忉專亲笫沂湛s功能差和左室流出道動力性阻塞所致??紤]到這些檢查所見,避免使用全身性血管擴(kuò)張藥和避免變力性刺激是重要的,因為它們可增加流出道的壓力階差。在此種情況下,液體的應(yīng)用要謹(jǐn)慎,因為病人的左側(cè)充盈壓升高,并有肺水腫的證據(jù)。如果她有癥狀,可小心地給予血管加壓藥,如去氧腎上腺素,以升高血壓,降低流出道的壓力階差。由于她的血壓低,在此種情況下應(yīng)用β受體阻滯劑有爭議。然而,β受體阻滯劑有可能降低左室基底部的高收縮性,從而降低流出道的壓力階差,增加舒張期充盈(量),提高體循環(huán)的血壓。
在理論上,給高血壓病人長期使用β受體阻滯劑治療,可能有助于抑制應(yīng)激時的兒茶酚胺水平,
盡管一些醫(yī)師擔(dān)心β受體阻滯劑可導(dǎo)致在α腎上腺素能受體局部出現(xiàn)高濃度的兒茶酚胺,而且沒有拮抗。一些專家建議對所有心尖球囊樣綜合征的病人進(jìn)行隱性嗜鉻細(xì)胞瘤的檢查。最后,病人應(yīng)該戒煙,因此,我鼓勵她參加一個戒煙項目。
出院后1個月,病人到門診隨訪。她已恢復(fù)工作。她沒有復(fù)發(fā)胸痛或呼吸困難。復(fù)查超聲心動圖顯示左室肥厚,左室功能正常,估計的射血分?jǐn)?shù)為75%,(見錄像3和4),二尖瓣反流消失。由于病人完全恢復(fù),證實了心尖球囊樣綜合征的診斷。6個月后,病人的情況仍很好,沒有癥狀,心電圖也沒有異常。
評論
人們對心尖球囊樣綜合征的認(rèn)識不斷提高,該病酷似急性心肌梗死。在推測有急性心肌梗死的就診病人中,估計心尖球囊樣綜合征的發(fā)生率為1%~2%,它通常累及50~70歲的絕經(jīng)后婦女。與很多心尖球囊樣綜合征的病人一樣,我們的病人是在心導(dǎo)管室確診的。考慮到病人在應(yīng)激事件后出現(xiàn)臨床癥狀,加上心電圖所見和心臟生物標(biāo)志物水平升高,討論者在檢查的早期就已機(jī)敏地考慮到了此診斷。
心尖球囊樣綜合征的關(guān)鍵特征是病人有獨特的左室“球形變”,但沒有梗阻性冠狀動脈病,“球形變”是嚴(yán)重的心尖前部無動力和基底段收縮亢進(jìn)所致1。此病于1991年首次被描述,曾有多個名稱,包括Tako-Tsubo心肌病2、應(yīng)激引發(fā)的心肌病和傷心綜合征1,3。心尖球囊樣綜合征的病理生理學(xué)還未闡明。主要假設(shè)包括短暫的兒茶酚胺毒性作用4,血栓自發(fā)溶解導(dǎo)致ST段抬高心肌梗死半途中止,冠狀動脈痙攣和微循環(huán)功能障礙4-6。類似的室壁運動異常也見于其他兒茶酚胺過多的情況,例如蛛網(wǎng)膜下腔出血和嗜鉻細(xì)胞瘤7,8。
盡管迅速鑒別心尖球囊樣綜合征與急性心肌梗死非常重要,但鑒別兩者可能具有挑戰(zhàn)性。沒有任何心電圖改變可以明確區(qū)分心尖球囊樣綜合征與急性心肌梗死。出現(xiàn)心尖球囊樣綜合征時,患者的肌鈣蛋白水平升高程度通常遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于根據(jù)室壁運動異常作出的預(yù)測9。然而,單純依據(jù)心臟生物標(biāo)志物很難進(jìn)行鑒別,因為在急性心肌梗死早期它們常常只有輕度升高。
盡管心尖球囊樣綜合征的病人通常有情感誘因,但其他伴有胸痛的急性疾病,例如急性心肌梗死或主動脈夾層,也可先有情感事件10。因此,當(dāng)血管造影沒有發(fā)現(xiàn)顯著的冠狀動脈病時,常只有在心導(dǎo)管室才能得到明確診斷11。當(dāng)診斷不明確時,停止抗血栓藥治療(例如肝素和阿司匹林)通常是不明智的,因為急性心肌梗死要常見得多。作出有關(guān)纖溶療法的決定更加復(fù)雜,因為纖溶療法與顱內(nèi)出血的危險有關(guān)。無論何時只要可行,就應(yīng)施行急診冠脈血管造影,以幫助臨床醫(yī)師作出決定,就像在此例病人那樣。
50%的心尖球囊樣綜合征病人有心衰,15%的病人有心源性休克12。大約20%的病人還出現(xiàn)了與瓣膜下壓力階差有關(guān)的短暫收縮期雜音,可能酷似肥厚型梗阻性心肌病13。
我們這例病人主動脈與左室的收縮壓壓力階差為49 mmHg。在這種情況下,治療應(yīng)主要保證血管內(nèi)容量充足,以減輕流出道梗阻。也可考慮用β受體阻滯劑來減慢心率和增加舒張期充盈時間1。盡管來自臨床試驗的資料很少,但一些專家建議給病人使用β受體阻滯劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療,直至其左室收縮功能恢復(fù)正常。有人還提出了下述假設(shè):β受體阻滯劑治療有可能降低復(fù)發(fā)的危險1(一項病例研究報告復(fù)發(fā)率大約為10%14)。應(yīng)該避免使用變力性藥物,因為它們有可能增加流出道壓力階差。應(yīng)考慮給并存冠狀動脈病的病人使用阿司匹林。一些臨床醫(yī)師建議給有嚴(yán)重收縮功能障礙的病人使用數(shù)周華法林抗凝,以預(yù)防左室血栓形成。15
與多數(shù)心尖球囊樣綜合征病人一樣,采用支持療法治療后,此例病人的病情迅速改善?;颊叩男呐K收縮功能通常在4~6周內(nèi)完全恢復(fù),總體預(yù)后通常極好。
知識點:心尖球囊樣綜合征
心尖球囊樣綜合征(apical ballooning syndrome)是指臨床表現(xiàn)類似于急性心肌梗死,左心室造影或超聲心動圖出現(xiàn)左心室心尖部室壁運動障礙,收縮末期呈球囊樣,但CAG排出冠狀動脈狹窄一類綜合征。先前由于左心室造影發(fā)現(xiàn)左心室收縮末期呈圓底窄頸形,似章魚套,故命名為“tako-tsubo”,即“章魚套心肌病”。
近幾年隨著急診CAG的開展,心尖球囊樣綜合征被發(fā)現(xiàn)的概率增加,并逐漸引起臨床注意,文獻(xiàn)報道心尖球囊樣綜合征占急性心肌梗死的1%。
1990年日本的Hikaru Sato教授在日本發(fā)現(xiàn)并描述了一個新的綜合征,其臨床特征包括伴有胸痛的一過性可逆性左心室功能障礙,心電圖改變和輕度心肌酶升高類似急性心肌梗死(MI)。心室造影顯示,左心室形狀類似燒瓶圓底和窄的瓶頸(round bottom and narrow neck), 形狀很像日本用來捕捉墨魚的瓶子。因此,Sato 教授將之命名為“Tako-tsubo” 心肌病。日文 Tako是墨魚(Octopus),tsubo是瓶子。近年來,對該綜合征有多種命名,包括急性左心室球形改變(acute left ventricular ballooning),可逆性應(yīng)激性心肌病(reversibe stress cardiomyopathy),破碎心臟綜合征(broken heart syndrome)和應(yīng)激誘發(fā)的心肌頓抑(stress induced stunning)。
法國Boulogne 市Ambroise Pare 醫(yī)院的Nicolas Mansencal yisheng 復(fù)習(xí)了接受過冠狀動脈造影的1613例患者的病歷資料,發(fā)現(xiàn)在這一非選擇性患者群中,TAKO-Tsubo患病率為0.7%,在另一項研究中,意大利Rimini市Infermi醫(yī)院的Andrea Santarelli 發(fā)現(xiàn),接受過冠狀動脈造影,心電圖表現(xiàn)有ST抬高的1031例意大利患者中,1.4%患有TAKO-Tsubo。日本的資料表明,TAKO-Tsubo在女性比男性常見,比率為7:1,女性平均發(fā)病年齡68.6±12.2歲,男性平均發(fā)病年齡65.9±9.1歲(Criculation 48;1237-1248,2000)。隨后在歐洲和美國的報道與日本資料一致,進(jìn)一步證實女性患病率顯著高于男性。
心尖球囊樣綜合征的臨床特點歸納起來主要有:
1)女性及老年人常見。
2)絕大多數(shù)患者都經(jīng)歷有精神/情感和身體的應(yīng)急誘因。
3)ECG表現(xiàn)心肌梗死樣改變。
4)CAG表現(xiàn)為冠狀動脈血管正?;驘o明顯冠狀動脈狹窄,而左心室造影表現(xiàn)為一個血管供應(yīng)區(qū)域以上的階段室壁運動障礙,多數(shù)為左心室心尖部可逆性室壁運動障礙及基底部收縮功能增強(qiáng)。
5)心尖球囊樣綜合征預(yù)后良好:心尖球囊樣綜合征主要診斷標(biāo)準(zhǔn)包括,左心室心尖部可逆性球囊樣室壁運動障礙及基底部收縮功能增強(qiáng);類似急性心肌梗死樣ECG;CAG正常。次要診斷標(biāo)準(zhǔn)包括,有精神/情感和身體的應(yīng)急誘因;伴有一定程度的心肌酶學(xué)增高;患者有胸痛,心尖球囊樣綜合征要與急性心肌梗死鑒別。
以上選自愛愛醫(yī)
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