常見的心肌病有哪些？心肌病該如何診斷和治療呢？心在線每周四《心肌病·系列病例》帶您輕松學(xué)習(xí)心肌病！
胸痛、肌鈣蛋白升高、ST段抬高、T波倒置……這種種表現(xiàn)提示急性心肌梗死可能，但行冠脈造影后，病情似乎并不如此，追問病史及后續(xù)檢查又發(fā)現(xiàn)了什么？
病史
50歲女性，因'間斷胸痛3天，加重2小時(shí)'入院。
現(xiàn)病史
3天前，患者于情緒波動(dòng)后出現(xiàn)胸痛，呈壓榨性疼痛，伴胸悶、氣短，伴惡心、嘔吐，持續(xù)3分鐘后緩解，未予重視。癥狀間斷發(fā)作。1天前至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查心肌損傷標(biāo)志物示：肌酸激酶234 U/L，乳酸脫氫酶369 U/L，肌鈣蛋白6.74 ng/ml；心電圖示：竇性心律、左前分支傳導(dǎo)阻滯、V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，T波倒置。診斷為'急性心肌梗死'，給予抗凝、抗血小板、擴(kuò)冠、降壓等治療。2小時(shí)前上述癥狀再次發(fā)作，胸痛持續(xù)不緩解，遂轉(zhuǎn)入我院急診，以'冠心病 急性心肌梗死'收入院 。
既往史
高血壓病10年，血壓最高達(dá)180/120 mmHg,平時(shí)服用貝那普利，血壓控制在160/95 mmHg左右；腦梗塞1年。
體格檢查
雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，無胸膜摩擦音，語(yǔ)音共振正常。心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)正常，心濁音界正常，心前區(qū)無異常搏動(dòng)，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，無心包摩擦音。
實(shí)驗(yàn)室檢查
血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功、腎功、電解質(zhì)未見明顯異常。
心肌損傷標(biāo)志物
肌鈣蛋白T 2.29 ng/ml，谷草轉(zhuǎn)氨酶25.8 U/L，肌酸激酶110 U/L，肌酸激酶同工酶12.7 U/L，乳酸脫氫酶342 U/L。
其他
NT-proBNP 911.3 pg/ml，D-二聚體0.039 μg/ml。
輔助檢查
心電圖
入院時(shí)心電圖如（圖 1）
圖1
入院8小時(shí)心電圖如（圖2）
圖2
超聲心動(dòng)圖
左心房徑32 mm，左心室徑45 mm，LVEF 65%，左心室前壁搏動(dòng)幅度稍減弱，余室壁未見明顯異常。
診療經(jīng)過
患者以持續(xù)胸痛急診入院，肌鈣蛋白T 2.29 ng/ml，結(jié)合患者癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查及心電圖檢查考慮急性心肌梗死，行冠脈造影示：主動(dòng)脈狹窄20%，回旋支開口處狹窄65%，余血管未見明顯狹窄（圖3）（圖4）（圖5）。
圖3
圖4
圖5
行左心室造影示：左心室心尖部呈球形改變，室壁運(yùn)動(dòng)消失，LVEF 60%（圖6）（圖7）。
圖6
圖7
反復(fù)追問病史，患者訴發(fā)病1月前因家庭矛盾，一直情緒低落，郁郁寡歡，此次發(fā)病前與丈夫發(fā)生爭(zhēng)吵，情緒波動(dòng)較大。結(jié)合患者應(yīng)激史及輔助檢查結(jié)果，應(yīng)激性心肌病診斷明確。術(shù)后血壓86/55 mmHg，給予多巴胺及多巴酚丁胺維持血壓，并給予患者心理安慰及輔酶Q10、曲美他嗪等藥物治療。入院第3天，復(fù)查肌鈣蛋白較前明顯下降，生命體征平穩(wěn)，血壓穩(wěn)定，逐步停用升壓藥，小劑量給予酒石酸美托洛爾、培哚普利抗心肌重構(gòu)治療。入院第5天，復(fù)查心電圖如（圖8）所示；心臟磁共振示：①左心室前壁及相鄰前室間隔異常信號(hào)，考慮水腫；②左心室前壁及心尖部心肌收縮及舒張運(yùn)動(dòng)明顯減弱；③左心房前后徑31 mm，左心室橫徑52 mm，LVEF 47%（圖9）（圖10）。
圖8
圖9
圖10
最終診斷：1.應(yīng)激性心肌病；2.冠心病 不穩(wěn)定型心絞痛 Killip II級(jí)；3.高血壓3級(jí) 很高危。
應(yīng)激性心肌病診斷依據(jù)：①絕經(jīng)后女性，發(fā)病前有明確的應(yīng)激史；②臨床表現(xiàn)為持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的胸痛；③肌鈣蛋白輕度升高；④心電圖表現(xiàn)為多導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，T波倒置；⑤冠脈造影：冠脈輕度病變，不能解釋臨床表現(xiàn)及心電圖變化；⑥左心室造影：心尖部呈球形改變，室壁運(yùn)動(dòng)消失；⑦心臟磁共振：左心室前壁及心尖部心肌收縮及舒張運(yùn)動(dòng)明顯減弱。
住院治療9天后，患者病情穩(wěn)定出院；出院后40天電話隨訪，患者自述恢復(fù)良好，無明顯不適。
討論
應(yīng)激性心肌病又稱心尖部氣球樣變綜合征、心碎綜合征，于1991年由Dote首次在日文文獻(xiàn)中提及，由于左心室類似日本捕捉章魚的罐子，所以當(dāng)時(shí)被命名為Tako-tsubo心肌病，這是一種以短暫的左心室功能紊亂為特征的急性可逆性心肌病，好發(fā)于絕經(jīng)后女性人群，目前發(fā)病機(jī)制尚未明確，但廣泛接受的假設(shè)是精神或軀體上的應(yīng)激導(dǎo)致過量?jī)翰璺影丰尫?，從而?dǎo)致心肌頓抑。大多數(shù)發(fā)生與情緒急劇激動(dòng)或精神刺激等因素有關(guān)，例如：破產(chǎn)、喪親、自然災(zāi)害、與人起沖突等。臨床表現(xiàn)酷似心肌梗死(例如：劇烈胸痛、心電圖改變等)，心臟磁共振、左心室造影可作為有效鑒別手段。
輔助檢查：①心電圖：患者常表現(xiàn)心電圖異常，多數(shù)患者出現(xiàn)類似前間壁心肌梗死樣心電圖，但ST段抬高幅度無心肌梗死時(shí)明顯；發(fā)病1至2天內(nèi)常出現(xiàn)深倒置對(duì)稱的T波，QT間期延長(zhǎng)；部分患者出現(xiàn)前間隔短暫性Q波；尚無可靠的心電圖標(biāo)準(zhǔn)區(qū)別應(yīng)激性心肌病與ST段抬高型心肌梗死。大多數(shù)患者的心電圖表現(xiàn)是短暫的，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)可完全恢復(fù)；②心肌酶：肌鈣蛋白或肌酸激酶同工酶均可升高，升高幅度與室壁異?；顒?dòng)的幅度不成比例；③心導(dǎo)管檢查：大部分患者冠脈造影結(jié)果陰性或輕度冠狀動(dòng)脈粥樣硬化或臨床表現(xiàn)與冠脈造影顯示結(jié)果不符，左心室造影可見節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常，超過單一冠脈供血范圍，最常見的是心尖部室壁運(yùn)動(dòng)異常；④心臟磁共振：多數(shù)表現(xiàn)為心尖部的球形膨出改變，收縮、舒張功能明顯異常。
治療：目前尚無標(biāo)準(zhǔn)治療方案，以對(duì)癥支持治療為主，積極處理并發(fā)癥。①積極去除誘發(fā)因素（避免情緒波動(dòng)、過度傷心等應(yīng)激事件）；②急性期主要根據(jù)患者病情給予對(duì)癥支持治療，血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定時(shí)需要用升壓藥物治療；③嚴(yán)重左心室功能障礙或血流動(dòng)力學(xué)障礙，升壓藥物不能維持者可考慮使用主動(dòng)脈球囊反搏輔助治療；④建議長(zhǎng)期服用β受體阻滯劑抗交感神經(jīng)興奮以及ACEI或ARB類藥物抗心肌重構(gòu)及控制血壓心律等治療。
病例提供：鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 趙曉燕 姚連濤
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