心動(dòng)過速性心肌病又稱心律失常性心肌病，是由于各種持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的快速心律失常導(dǎo)致的心臟結(jié)構(gòu)和功能改變的一種可逆性心肌病。其心動(dòng)過速發(fā)作的時(shí)間和頻率影響本病的發(fā)作。

同時(shí)，所導(dǎo)致的心臟結(jié)構(gòu)和功能改變的最大特點(diǎn)為可逆性，即及時(shí)終止相關(guān)的心律失常，心功能可完全恢復(fù)。此外，正常和異常狀態(tài)的心臟均可發(fā)病。

心動(dòng)過速性心肌病的發(fā)病率：

研究指出，10%-50%的心衰患者合并房顫，此類患者心室功能的下降與心室率控制欠佳相關(guān)；

8.3%-28%的房性心律失?；颊叽嬖谛穆墒СＰ孕募〔?；

9%-34%的頻發(fā)室性早搏患者及非持續(xù)性室性心動(dòng)過速患者存在心律失常性心肌病。

早期識(shí)別心動(dòng)過速性心肌病的意義：

持續(xù)數(shù)年或數(shù)月的心律失常會(huì)導(dǎo)致心肌病，心律失常復(fù)發(fā)會(huì)導(dǎo)致心室功能迅速下降并最終導(dǎo)致心力衰竭。

早期識(shí)別相關(guān)的心律失常，通過藥物、射頻消融等手段進(jìn)行治療，可使心室功能逐漸恢復(fù),改善收縮期心衰患者癥狀、提高患者生存質(zhì)量。

心動(dòng)過速性心肌病主要分為心律失常誘導(dǎo)的心肌病和心律失常加重的心肌病。

1.根據(jù)部位：主要累及左室、心房（心動(dòng)過速性心房心肌?。┖陀沂遥ㄐ膭?dòng)過速性右室心肌?。?。

2.根據(jù)快速性心律失常類型：

①快速性室上性心律失常：房顫/房撲/房速、房室折返性心動(dòng)過速、房室結(jié)折返性心動(dòng)過速、持續(xù)性交界區(qū)反復(fù)性心動(dòng)過速（PJRT）、不適當(dāng)竇速；

②室性心律失常：室性期前收縮、室性心動(dòng)過速（流出道起源、分支起源和束支折返性）；

③其他：持續(xù)性右室起搏、持續(xù)快速心房起搏、左束支傳導(dǎo)阻滯、心室預(yù)激。

3.根據(jù)發(fā)生于正常人和器質(zhì)性心臟病患者：

①單純性心動(dòng)過速性心肌病：無(wú)器質(zhì)性心臟病，對(duì)慢性心動(dòng)過速耐受性較好，可無(wú)癥狀；

②不純性心動(dòng)過速性心肌病：有器質(zhì)性心臟病，易出現(xiàn)癥狀。

輔助檢查包括心電圖、動(dòng)態(tài)心電圖、胸部X線、超聲心動(dòng)圖。

其中，心動(dòng)過速性心肌病與擴(kuò)張型心肌?。―CM）的超聲心動(dòng)圖相似，表現(xiàn)為心腔擴(kuò)大、心室壁變薄、心肌運(yùn)動(dòng)減弱、左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）降低。

病理生理學(xué)

相關(guān)的心律失常包括房顫、房撲、持續(xù)性室上速（SVT）、室性心動(dòng)過速（VT）和室性早搏（PVC）等。其中，最常見的是心室率控制不佳的房顫。

TCMP存在兩種情況：（1）心律失常是心室功能障礙的唯一原因；（2）心律失常使心室功能障礙和/或心力衰竭加重。TCMP的病理生理學(xué)機(jī)制尚未完全明確，包括亞臨床缺血、能量代謝異常、氧化應(yīng)激和鈣超載。

持續(xù)性心率增快是早期左心室功能異常的必須條件。心動(dòng)過速后最短可在幾周時(shí)就發(fā)生心肌病變，有的則長(zhǎng)達(dá)近20年才出現(xiàn)心肌病變。心肌病變出現(xiàn)的時(shí)間主要與心動(dòng)過速的性質(zhì)、心率加快的程度和心臟的基礎(chǔ)狀態(tài)相關(guān)。

有研究發(fā)現(xiàn)，一天中如果10%～15%的時(shí)間存在心動(dòng)過速，可能會(huì)引起心肌病。盡管我們還不知道導(dǎo)致TCMP的精確心室率，但通常認(rèn)為超過100 bpm是有害的。房顫或室早患者不僅是心率快，心肌不同步收縮也可能導(dǎo)致左心室功能障礙。

臨床特點(diǎn)包括

1.心律失常的時(shí)限和頻率

（1）盡管沒有確切的心率界限，但多認(rèn)為持續(xù)性心率增快（通常＞100bpm）是早期左心室功能異常的必須條件。

（2）總心率負(fù)荷：一般認(rèn)為，快速性心律失常每天發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過全天10%～15%，可導(dǎo)致心動(dòng)過速性心肌病，但有些極快心室率患者常因明顯心悸而就診，故未發(fā)生心動(dòng)過速性心肌病。

（3）心動(dòng)過速性心肌病的發(fā)生與心律失常類型、房室關(guān)系、QRS波群是否規(guī)整以及心臟基礎(chǔ)狀態(tài)等有關(guān)。

（4）心動(dòng)過速性心肌病的發(fā)生高度依賴心室率，心率越快心動(dòng)過速性心肌病出現(xiàn)越早，自心動(dòng)過速發(fā)生到出現(xiàn)心肌病的時(shí)間長(zhǎng)短不一。

因此，有研究證實(shí)最常見于房顫，其次為房撲、房速及陣發(fā)性室上速。

2.心動(dòng)過速性心肌病心臟結(jié)構(gòu)和功能的改變

（1）發(fā)生于心動(dòng)過速后幾周～20年不等（與對(duì)心動(dòng)過速耐受有關(guān)）。

（2）心動(dòng)過速性心肌病臨床表現(xiàn)無(wú)特異性（與DCM伴心衰相同），心功能不全者常伴有明顯的心悸，且多早于氣短出現(xiàn)，但有時(shí)難以辨別快心率與心衰的因果關(guān)系。

（3）通常心功能在恢復(fù)竇律或控制心室率后1周內(nèi)改善，4～6周改善程度最大，6～8個(gè)月內(nèi)進(jìn)一步改善。

（4）心功能恢復(fù)程度亦有較大差別，可以為完全性、部分性或不能恢復(fù)，其與心動(dòng)過速類型、心室率、心動(dòng)過速持續(xù)時(shí)間、基礎(chǔ)心臟病、藥物及其他治療有關(guān)。

TIC的診斷為排除性診斷，當(dāng)出現(xiàn)其他原因不能解釋的左室收縮功能障礙伴持續(xù)性心動(dòng)過速時(shí)需考慮其存在。臨床上符合以下幾點(diǎn)可考慮為TIC：

1.心動(dòng)過速發(fā)作前左室功能正常；

2.在頻繁或持續(xù)的心動(dòng)過速發(fā)作后左室功能進(jìn)行性損害，無(wú)導(dǎo)致心功能減退的其他因素；

3.心動(dòng)過速控制后心室功能得到改善。

應(yīng)注意，心動(dòng)過速控制后心室功能無(wú)改善，也不能排除心動(dòng)過速性心肌病，因心動(dòng)過速誘發(fā)的心肌損害也可發(fā)展至不可逆階段。同時(shí)，其他類型的心臟病可與心動(dòng)過速性心肌病并存，而心動(dòng)過速又可惡化已受損的心肌。此外，有其它器質(zhì)性心臟病也不能除外心動(dòng)過速性心肌病的診斷，根據(jù)發(fā)生心動(dòng)過速和心衰的時(shí)間順序，以及有效治療心動(dòng)過速后心功能恢復(fù)的程度來(lái)判定，可在控制節(jié)律或心率及心功能改善后做出回顧性診斷。

1.與其他類型DCM

（1）DCM合并快速心律失常：這種心律失常以房顫或室性為主，多在病程晚期，藥物治療常不能改善；心動(dòng)過速性心肌病心肌病變發(fā)生于心動(dòng)過速之后，控制心率可部分甚至完全恢復(fù)正常，心動(dòng)過速發(fā)生和持續(xù)的時(shí)間對(duì)明確診斷至關(guān)重要。

（2）DCM合并房顫與房顫所致的心動(dòng)過速性心肌病鑒別：

①DCM心臟擴(kuò)大在前，房顫發(fā)生在后；心動(dòng)過速性心肌病相反；

②心肌病變病程長(zhǎng)，后期合并房顫，多為DCM；心肌病變病程短，無(wú)明確病因，且為老年人，多為心動(dòng)過速性心肌病；

③DCM治療3難：轉(zhuǎn)復(fù)心率難，維持竇性心律難，逆轉(zhuǎn)左室重構(gòu)難（經(jīng)轉(zhuǎn)復(fù)/控制心率，治療心衰，提高射血分?jǐn)?shù)有限，一般為5%）；心動(dòng)過速性心肌病以上3點(diǎn)相對(duì)容易，射血分?jǐn)?shù)多提高15%以上或正常；

④心動(dòng)過速性心肌病左室擴(kuò)大相對(duì)較輕，多為60mm左右。

2.甲狀腺功能亢進(jìn)引起的心動(dòng)過速：心動(dòng)過速和甲狀腺激素對(duì)心肌毒性作用共同參與甲亢性心肌病的發(fā)生，可通過是否合并甲狀腺功能亢進(jìn)的其他表現(xiàn)以及實(shí)驗(yàn)室檢查協(xié)助排除診斷。

3.致心律失常右室心肌?。哼@是一種以發(fā)作性暈厥、心律失常、右室擴(kuò)張和右心衰為特征的原發(fā)性心肌病，結(jié)合心臟影像學(xué)和電生理檢查可排除。

治療方案包括

1.藥物控制

（1）藥物控制心律失常主要用于：兒童、射頻消融術(shù)前輔助治療以及某些不愿或不能行射頻消融術(shù)或外科手術(shù)治療的患者。

（2）藥物的選擇：遵循個(gè)體化原則，由于患者就診時(shí)絕大多數(shù)已有HFrEF，因此，只有胺碘酮、β受體拮抗劑和洋地黃類藥物可選擇。

（3）心衰藥物治療：遵循慢性心衰診療指南規(guī)范使用抗心衰藥物。

2.非藥物治療

主要是射頻消融術(shù)，其他如房室消融加置入頻率應(yīng)答起搏器治療及抗心動(dòng)過速起搏器等。

心動(dòng)過速是導(dǎo)致心動(dòng)過速性心肌病心衰的可逆原因，治療心動(dòng)過速是關(guān)鍵；

心動(dòng)過速性心肌病心衰由多種復(fù)雜潛在機(jī)制所致，各種常規(guī)治療心衰的藥物對(duì)緩解其臨床癥狀和改善心衰起重要作用；

目前對(duì)心動(dòng)過速性心肌病終止后顯微鏡下結(jié)構(gòu)的逆轉(zhuǎn)尚缺乏研究，而心功能恢復(fù)后仍有較高復(fù)發(fā)及猝死風(fēng)險(xiǎn)，故仍需長(zhǎng)期隨訪；

心動(dòng)過速性心肌病患者心功能恢復(fù)后，如何改善持續(xù)存在的纖維結(jié)構(gòu)異常尚需更多試驗(yàn)驗(yàn)證。