什么是心律失常性心肌病?心律失常性心肌病又稱心動(dòng)過速性心肌病。是因快速心律失常引起的一種少見的、可逆性的，以左室擴(kuò)大和射血分?jǐn)?shù)顯著降低為特征的心力衰竭為主要臨床表現(xiàn)的心肌病。2006年美國心臟病協(xié)會(huì)將由于持續(xù)性快速心律失常導(dǎo)致的心肌病與圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病一同，歸類為原發(fā)性心肌病中的獲得性心肌病。
本病的確切發(fā)病率受診斷的影響并不明確，在各類人群均有報(bào)道，男女發(fā)病之比為2.7∶1。任何年齡均可發(fā)病，80%以上病例在7～40歲，但以青年人常見4歲以下者未見發(fā)病報(bào)道ARVD/C是年輕人猝死的重要原因之一，如在美國青年運(yùn)動(dòng)員猝死的主要原因中ARVD/C占17%。
根據(jù)患者有無基礎(chǔ)心臟病又可分為純心動(dòng)過速性心肌病和不純性心動(dòng)過速性心肌病。但無論哪一種，其發(fā)生高度依賴于心室率，心室率越快，心律失常性心肌病出現(xiàn)越早。心肌病出現(xiàn)的時(shí)間可有較大差異，心動(dòng)過速后幾周至20年不等;快速心律失?？刂苹蚪K止后心臟形態(tài)和功能恢復(fù)程度亦不同，可以是完全性、部分性或不能恢復(fù)。
心房顫動(dòng)(房顫)、心房撲動(dòng)、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速(室上速)、室性心動(dòng)過速(室速)、束支折返性心動(dòng)過速、室性早搏、持續(xù)性快速心房或心室起搏均有可能引起心律失常性心肌病。導(dǎo)致心肌病的心律失常多為持續(xù)性或發(fā)作頻繁的房性或室性心動(dòng)過速。有研究顯示，與房顫相關(guān)的心衰患者中至少14%為心律失常性心肌病患者。
心律失常性心肌病的發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，臨床上有以下幾種假說：
(1)快速心律失常持續(xù)發(fā)作可導(dǎo)致心肌能量耗竭，心肌高能磷酸鹽耗竭，能量儲(chǔ)備耗竭;
(2)持續(xù)心動(dòng)過速可導(dǎo)致每克心肌組織血流量下降，心內(nèi)膜與心外膜血流比值下降，心肌血流儲(chǔ)備下降;
(3)心肌收縮儲(chǔ)備能力下降，包括心肌對(duì)各種正性肌力作用的因素和對(duì)容量負(fù)荷反映能力下降，對(duì)心臟交感神經(jīng)反應(yīng)能力下降;
(4)心肌細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)，細(xì)胞凋亡增加。
在治療上，導(dǎo)管消融可能是根治這一心肌病的首選方法，因?yàn)榇蟛糠謱?dǎo)致心肌病的快速心律失常是可以通過射頻消融得到根治或改善的，其成功率多在95%以上。抗心律失常藥物也是一種治療選擇，尤其是房顫患者，目前選用藥物治療的患者較多。房顫和房撲的藥物治療策略有節(jié)律控制和速率控制兩種。
部分患者通過抗心律失常藥物可以有效轉(zhuǎn)復(fù)房顫并維持竇性心律(節(jié)律控制)，但其長期應(yīng)用有可能出現(xiàn)較多不良反應(yīng)。有研究提出，有效的心室率控制(速率控制)可以同樣有效地改善心臟功能、緩解臨床癥狀和預(yù)防復(fù)發(fā)。但對(duì)此也有不同觀點(diǎn)，認(rèn)為僅靠藥物控制心室率對(duì)于預(yù)防房顫將來可能發(fā)生的的嚴(yán)重事件是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的。房顫的導(dǎo)管消融也在更多的開展，雖目前成功率尚不理想，但其前景值得期待。對(duì)于難以控制的室上性快速性心律失常，還可以考慮進(jìn)行房室結(jié)導(dǎo)管消融聯(lián)合起搏器植入治療，這樣可以獲得徹底的心室率控制，進(jìn)而可以有效治療這些難治性心律失常性心肌病。
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