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早孕期單活胎，頭臀徑66mm，NT 1.5mm。胎兒腹部橫切面可見(jiàn)腹壁皮膚連續(xù)性中斷，羊水中可見(jiàn)范圍約21*15mm混合回聲區(qū)，與胎兒腹壁相連，混合性回聲以肝臟樣回聲為主，部分為腸管樣回聲，表面無(wú)膜狀物覆蓋；胎兒胸腔內(nèi)未見(jiàn)心臟搏動(dòng)，胸骨顯示不清，心臟向下、向外異位于胸腔外，位于胸壁與外翻的肝臟之間，羊水中見(jiàn)心臟搏動(dòng)

圖1胎兒腹部橫切面可見(jiàn)腹壁連續(xù)性中斷，肝臟從缺損處外翻到羊水中，其表面無(wú)膜狀物覆蓋（L：肝臟）

圖2 胎兒矢狀面上可見(jiàn)胎兒心臟異位于胸腔外，位于胸壁與外翻的肝臟之間（L：肝臟；H：心臟）

視頻1 動(dòng)態(tài)掃查可見(jiàn)胎兒胸腹壁缺失，心臟異位于胸腔外，羊水中可見(jiàn)心臟搏動(dòng)，另見(jiàn)肝臟、腸管從缺損處外翻于羊水中

視頻2 實(shí)時(shí)三維顯示胎兒胸腹壁前方大范圍異?；芈暎橥夥母闻K、腸管等），并可見(jiàn)心臟搏動(dòng)

1、宮內(nèi)妊娠 單活胎

2、胎兒異位心伴腹腔內(nèi)臟外翻（考慮Cantrell綜合征）

Cantrell綜合征是一種罕見(jiàn)復(fù)雜的先天畸形，又稱(chēng)Cantrell五聯(lián)征，完整的五聯(lián)征包括：(1) 臍帶上腹部中線缺陷；

(2) 下胸骨缺陷；

(3) 心包壁層缺陷；

(4) 膈肌前部缺損；

(5) 先天性心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常。

發(fā)生率為1／200000~1／65000，男:女為1.35:1，多為散發(fā)，目前尚未發(fā)現(xiàn)相關(guān)的致病性基因突變，但也有報(bào)道過(guò)家族性病例，提示可能與X染色體有關(guān)的隱性遺傳，還報(bào)告了與13、18、21三體及Turner綜合征有關(guān)的病例，也有學(xué)者認(rèn)為與病毒感染等有關(guān)。Cantrell的產(chǎn)前診斷主要通過(guò)孕期超聲檢查，嚴(yán)重的病例可在孕早期發(fā)現(xiàn)，目前診斷最早的孕周為妊娠10周。

目前認(rèn)為Cantrell綜合征的發(fā)生可能存在兩種發(fā)育錯(cuò)誤。第一種是由于腹側(cè)中胚層皺褶未能遷移到中線，橫隔膜和胸廓外側(cè)皺褶融合失敗，導(dǎo)致心包缺陷（與橫隔發(fā)育不良密切相關(guān)）、前膈缺陷（由橫隔完全或部分發(fā)育失敗引起）和先天性心內(nèi)缺陷（這是源自?xún)?nèi)臟中胚層的表層心肌發(fā)育不良的結(jié)果）。第二種是由于原始間充質(zhì)結(jié)構(gòu)發(fā)育缺陷所致，原始胸骨未能完全遷移和融合，導(dǎo)致前腹肌附著不當(dāng)而引起腹壁缺損。

中胚層改變也會(huì)增加心臟缺陷的風(fēng)險(xiǎn)。約83%可觀察到心臟缺陷，其中室間隔缺損最常見(jiàn)（72%），其次是房間隔缺損（34.6%）、左心室憩室（32.3%）、肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖（31.5%）、法洛四聯(lián)癥（17.3%）等。

在Cantrell綜合征中，腹壁缺損表現(xiàn)為臍膨出（75%）、腹直肌分離或上腹疝等。約59%可觀察到胸骨異常，心臟異位常繼發(fā)于胸骨缺損外。Cantrell綜合征中的心臟異位定義為心臟部分或全部位于胸腔外，可分為頸型（3%）、胸外型（60%）、胸腹型（30%）和腹型（7%）。有學(xué)者認(rèn)為同時(shí)存在心臟異位與臍膨出則高度提示Cantrell綜合征，而心臟異位應(yīng)被視為妊娠早期診斷的標(biāo)志物。

國(guó)內(nèi)外已經(jīng)描述了Cantrell綜合征的許多變體，Toyama將這些不同類(lèi)型分為：

第1類(lèi)：存在五種缺陷；

第2類(lèi)：存在四種缺陷（包括心內(nèi)畸形和腹壁缺陷）；

第3類(lèi)：4種以下畸形的不同組合（須包括胸骨異常）：

下滑查看4種以下畸形的不同組合

三維超聲和胎兒磁共振成像對(duì)診斷Cantrell綜合征及預(yù)后有一定的幫助。三維超聲可以更好地顯示復(fù)雜的相關(guān)畸形，表面模式下可清楚的顯示諸如臍帶異位和臍膨出等缺陷，也可用于識(shí)別其它相關(guān)異常；透明模式下三維超聲比二維超聲更適合檢測(cè)骨骼畸形。磁共振成像能更清楚顯示胸壁及腹壁缺損的范圍和界限。  

Cantrell五聯(lián)癥的存活率低至37%，預(yù)后主要取決于相關(guān)畸形和心臟缺陷的類(lèi)型和嚴(yán)重程度，還取決于異位心的位置。Cantrell五聯(lián)癥的管理需要協(xié)調(diào)從產(chǎn)前診斷到手術(shù)修復(fù)的多個(gè)亞專(zhuān)科，手術(shù)修復(fù)旨在（1）糾正心臟畸形，（2）恢復(fù)心臟位置和解剖結(jié)構(gòu)，以及（3）修復(fù)胸腹壁和膈肌缺損。

Cantrell綜合征需與單純異位心、單純臍膨出、單純腹裂、生理性中腸疝、體壁綜合征、羊膜帶綜合征、泄殖腔外翻等鑒別。

（1）單純異位心、單純臍膨出及單純腹裂：表現(xiàn)為單純性異常而不合并其它異常，Cantrell綜合征胎兒多表現(xiàn)為臍上腹壁缺損合并異位心。

（2）生理性中腸疝：胚胎發(fā)育至第6周，由于中腸袢生長(zhǎng)迅速，腹腔容積相對(duì)較小，導(dǎo)致中腸袢突入臍腔形成暫時(shí)的臍疝，12周應(yīng)完全回納，通過(guò)超聲隨訪可鑒別。

（3）體壁綜合征：主要特征為胎兒腹部與胎盤(pán)粘連；短而無(wú)法活動(dòng)的臍帶；持續(xù)存在的原始泄殖腔。常伴嚴(yán)重的結(jié)構(gòu)畸形，為致死性，此病少合并染色體異常。

（4）羊膜帶綜合征：胎兒畸形主要為多發(fā)、不規(guī)則、不對(duì)稱(chēng)性，最常見(jiàn)肢體畸形。可見(jiàn)羊水中漂浮著帶狀回聲，一端連至子宮壁，另一端與胎兒軀體相連。常合并羊水過(guò)少。羊膜帶綜合征不會(huì)發(fā)生在孕18周后，因?yàn)榇藭r(shí)羊膜和絨毛膜已互相融合。

（5）泄殖腔外翻：少見(jiàn)但嚴(yán)重的腹壁缺損及泌尿生殖道畸形的并發(fā)癥，主要包括臍膨出、內(nèi)臟外翻、肛門(mén)閉鎖、脊柱畸形，也稱(chēng)為OEIS綜合征。產(chǎn)前超聲示臍下腹壁膨出物伴外翻的典型“象鼻甲”圖像，且不能顯示無(wú)回聲的膀胱。

THE END