矢狀位，紅箭頭擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管，綠箭頭擴(kuò)張的胰管，橘色箭頭位內(nèi)液體
橫斷位，黃箭頭是膽囊，內(nèi)可見較高密度，紅箭頭擴(kuò)張的膽總管，橘色箭頭是胃體
冠狀位，紅箭頭擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管和膽總管，黃色箭頭是膽囊，可以看到內(nèi)部密度不均，綠箭頭擴(kuò)張的胰腺管，
患者，女性，50歲，上腹不適來我處檢查，臨床觸診無明顯異常，體表及鞏膜未見明顯黃染。CT平掃發(fā)現(xiàn)膽總管、肝內(nèi)膽管及胰管明顯擴(kuò)張，十二指腸乳頭處未見明顯腫塊，膽囊不大，膽囊內(nèi)可見混雜密度。通過癥狀和CT影像，初步擬定膽總管囊腫，隨后建議ERCP和MRCP，以進(jìn)一步明確診斷。
膽總管囊腫又稱為膽管擴(kuò)張癥。經(jīng)膽道造影研究、擴(kuò)張病變可以發(fā)生在肝內(nèi)、肝外的任何部位，根據(jù)其部位、形態(tài)、數(shù)目等有多種類型。
I型膽總管囊性擴(kuò)張型，囊狀或梭狀擴(kuò)張，最常見。
II型膽總管憩室型，少見。
III型膽總管口囊性擴(kuò)張，罕見。
IV型肝內(nèi)、外膽管多發(fā)性囊性擴(kuò)張。
下面我們用圖例來說明：
膽管囊腫的分類。類型1，總膽管的梭形擴(kuò)張（箭頭）
膽管囊腫的分類。2型，憩室（箭頭）起源于膽總管
膽管囊腫的分類。3型膽總管囊腫（箭頭）
膽管囊腫的分類。類型4A，肝外膽管的梭形擴(kuò)張（箭頭）和肝內(nèi)膽管的囊性擴(kuò)張（空心箭頭）
膽管囊腫的分類。4B型多發(fā)性膽囊擴(kuò)張僅涉及肝外膽管（箭頭）
膽管囊腫的分類。類型5，僅肝內(nèi)膽管的囊性擴(kuò)張（箭頭）（卡羅氏?。?/p>
50歲女性黃疸。冠狀厚板MR胰膽管造影顯示肝內(nèi)膽管大型1型膽管囊腫（箭頭）。左右肝管輕微擴(kuò)張（空心箭頭）。注意到膽囊（GB）和十二指腸（ d）
50歲女性黃疸。同一患者的經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影顯示包含造影劑的肝外膽管大型1型膽管囊腫（箭頭）。注意到略微擴(kuò)張的左右肝管（空心箭頭）。記錄經(jīng)皮穿刺針（PERC），膽囊（GB）和十二指腸（d）
臨床表現(xiàn)
（1）腹痛 發(fā)生于上腹中部，疼痛性質(zhì)和程度不一，持續(xù)脹痛或絞痛?；純撼Ｈ∏ジ┡P體位，并拒食以減輕癥狀。常伴發(fā)熱和嘔吐。
（2）梗阻性黃疸 多為間歇性，常是幼兒的主要癥狀，黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關(guān)系，隨感染、疼痛后出現(xiàn)。
（3）腹部腫塊 囊性型可在右上腹部出現(xiàn)腫塊，常有體積大小改變，在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期腫塊增大，癥狀緩解后可略為縮小。
（4）膽汁性腹膜炎 因膽道穿孔出現(xiàn)急腹癥癥狀，劇烈腹痛、腹脹、嘔吐、發(fā)熱，全身情況惡化。
2．輔助檢查
（1）腹部檢查 腫塊位于右上腹肋緣下，光滑，球形，有囊腫彈性感。梭狀型和小的膽總管囊腫，由于位置較深，不易們到。
（2）生化檢查 血、尿淀粉酶值升高，提示有高胰淀粉酶血癥。測定總膽紅素、一分鐘膽紅素、堿性磷酸酶、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶值均升高，在緩解時恢復(fù)正常。
（3）B超（或CT)檢查 顯示液性區(qū)域，可查明肝外、肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張程度和范圍。
（4）內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP） 借助十二指腸鏡經(jīng)乳頭開口插管，將造影劑直接注人膽管和胰管內(nèi)，查明膽管擴(kuò)張的范圍和梗阻部位，并能顯示胰膽管共同通道的長度和異常情況。
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