叢型神經(jīng)纖維瘤病（Ⅰ型）
經(jīng)典病例分享：
神經(jīng)纖維瘤病(NF)是一種常染色體顯性遺傳疾病，可能起源于神經(jīng)嵴，影響所有三個胚層，因此，它可以累及任何器官系統(tǒng)。NF不是單一的實體瘤，而是一群異型性的多系統(tǒng)神經(jīng)皮膚疾病。美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)發(fā)展會議共識定義了兩個不同的類型：Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤?。?/span>NF1），或稱von Recklinghausen病，占85%多,；Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤?。?/span>NF2），或稱雙側(cè)聽神經(jīng)瘤/前庭神經(jīng)鞘瘤，占10-15%左右。
牛奶咖啡斑（café aulait macules）是一種平的淺褐色的胎記。café au lait是法語，意思是“牛奶加咖啡”的意思。在法語里指的是淺褐色的顏色。他們是由一組聚集于于表皮的產(chǎn)生色素黑色素細胞生成。這些斑點通常是永久性的，并可能隨時間增大或數(shù)量的增加。牛奶咖啡斑通常是無害的，但可能Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病一個臨床表現(xiàn)。
NF1在皮膚軟組織的表現(xiàn)可以分為三種類型：結(jié)節(jié)型、叢型和彌漫型。
叢型通常累及一長段神經(jīng)及其分支，常常蜿蜒呈蛇狀走形，一般呈低回聲。John Lin等人發(fā)現(xiàn)，叢型NF1的病變內(nèi)常常伴有灶狀的高回聲區(qū)，使病變的局部成像為所謂的靶征
今天給大家分享的病例為一典型的發(fā)生于雙側(cè)坐骨神經(jīng)全程的叢型神經(jīng)纖維瘤病。
男性，22歲。
