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皮肌炎是一種結(jié)締組織病，累及橫紋肌和皮膚，可并發(fā)內(nèi)臟損害。雙上眼瞼水腫性紫紅色斑片（heliotrope斑）、指關(guān)節(jié)伸側(cè)的Gottron丘疹（Gottron征）是皮肌炎的高度特異性皮損，對(duì)診斷皮肌炎具有重要的價(jià)值。脂膜炎是皮肌炎的一種罕見(jiàn)皮損，多位于股、臀、上肢、腹部，可單發(fā)亦可多發(fā)，愈后遺留脂肪萎縮。自1924年首次報(bào)道了皮肌炎的脂膜炎表現(xiàn)后，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)至今報(bào)道僅有數(shù)十例，多數(shù)臨床醫(yī)生不熟悉該皮損。周行等于近年診治9例以脂膜炎為皮膚表現(xiàn)的皮肌炎患者，總結(jié)其臨床和病理特點(diǎn)。
以脂膜炎為皮膚表現(xiàn)的皮肌炎九例研究
周行 魯靜浩 胡東艷 劉超凡 辛崇美 朱鷺冰 李明
作者單位：復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科
收集2012年10月至2016年7月復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科診治的9例以脂膜炎為皮膚表現(xiàn)的皮肌炎患者的資料。9例中女6例，男3例，年齡28 ~ 73歲。9例患者脂膜炎皮損均表現(xiàn)為觸痛性斑塊或結(jié)節(jié)，分別發(fā)生在臀、股、腰、背、腹、上肢和腮部，先于、晚于或與皮肌炎特征性皮損和肌肉損害同時(shí)發(fā)生，其中1例脂膜炎先于皮肌炎特征性皮損30年發(fā)生。皮損組織病理示基底細(xì)胞液化變性，真皮血管周?chē)爸拘∪~和間隔內(nèi)以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞為主的炎性浸潤(rùn)，可有脂肪細(xì)胞壞死、鈣化和膜囊性改變，血管壁纖維素樣壞死和管腔閉塞。脂膜炎先于皮肌炎特征性皮損發(fā)生的2例患者曾被數(shù)次誤診為狼瘡性脂膜炎和深部硬斑病。多數(shù)患者對(duì)聯(lián)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療反應(yīng)良好，但伴脂肪膜性壞死者，對(duì)治療反應(yīng)差。
皮肌炎的脂膜炎表現(xiàn)具有一定組織學(xué)特征，與皮肌炎典型皮損的發(fā)生可不同步，在皮肌炎典型損害前出現(xiàn)易被誤診，持續(xù)跟蹤隨訪對(duì)確診具有重要意義。
DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.06.004
《中華皮膚科雜志》，2017，50（6）：404-407
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