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1　病例簡介

患者男，51歲，因“右上肢麻木，右下肢活動(dòng)力弱2個(gè)月”于2009年7月17日就診于我院門診?；颊?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)右上肢麻木，伴右側(cè)面部發(fā)熱感，自覺右下肢活動(dòng)力弱，但不影響行走。左側(cè)肢體均無感覺及活動(dòng)異常。

既往史：高血壓病史10余年，血壓最高200/100mmHg，長期服用硝苯地平和依那普利，平素血壓控制在150/90mmHg左右；高脂血癥2個(gè)月，曾間斷服用辛伐他??；否認(rèn)糖尿?。晃鼰?～5支/日，飲酒250ml/d。

查體：左上肢血壓145/90mmHg，右上肢血壓140/90mmHg，顱神經(jīng)檢查未見明顯異常。四肢肌張力正常，肌力5級(jí)，腱反射對(duì)稱存在，病理征陰性。右半身針刺覺減退。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查未見異常。腦膜刺激征陰性。頸部各血管聽診區(qū)未聞及明顯血管雜音。

輔助檢查：MRI及MRA顯示右側(cè)椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈明顯擴(kuò)張、迂曲延長，基底動(dòng)脈直徑＞4.5mm，側(cè)方移位＞10mm，基底動(dòng)脈全長＞29.5mm，椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長度＞23.5mm；基底動(dòng)脈向左側(cè)騎跨，鄰近腦干組織受壓（圖3.15-1）。

圖3.15-1椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張綜合征（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD），腦干壓迫綜合征患者影像學(xué)表現(xiàn)

A.MRI示基底動(dòng)脈向左側(cè)騎跨，鄰近腦干組織受壓；B.MRA示右側(cè)椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張、迂曲延長（箭頭）

診斷：椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張綜合征（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD），腦干壓迫綜合征。

治療：嚴(yán)格控制血壓，并給予拜阿司匹林100mg，1次/日，抗血小板聚集、阿托伐他汀降血脂及維生素B1、彌可保營養(yǎng)神經(jīng)治療。隨訪患者仍感右側(cè)肢體麻木，右下肢活動(dòng)無力。

2　討論

2.1　定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)

VBD是一種少見且病因不清的椎基底動(dòng)脈壁受累的疾病，動(dòng)脈延長擴(kuò)張繼發(fā)血栓形成、微栓塞和鄰近腦組織受壓，多起病隱匿，臨床醫(yī)生對(duì)該病認(rèn)識(shí)較少，不夠重視，容易漏診與誤診。

椎基底動(dòng)脈異常的概念及標(biāo)準(zhǔn)較為混亂，至今尚無明確的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)。早期概念有巨長基底動(dòng)脈、動(dòng)脈瘤樣畸形、血管曲張樣動(dòng)脈瘤、梭型動(dòng)脈瘤等。1986年Smorker等［1］研究了20例椎基底動(dòng)脈異常和126例正常人的CT表現(xiàn)后，提出了椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥的概念及診斷標(biāo)準(zhǔn)：基底動(dòng)脈直徑≥4.5mm、基底動(dòng)脈上段超過鞍上池或床突平面6mm以上，位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣以外，可診斷為本病，這一標(biāo)準(zhǔn)已被多數(shù)學(xué)者接受。Ubogu等［2］對(duì)Smoker等［1］的CT診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行擴(kuò)展并綜合Giang等［3］的MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)，制定出VBD的MRA診斷參數(shù)，即基底動(dòng)脈或椎動(dòng)脈直徑＞4.5mm，或側(cè)方移位＞10mm，且基底動(dòng)脈全長＞29.5mm或基底動(dòng)脈顱內(nèi)段長度＞23.5mm。

2.2　流行病學(xué)及病因

VBD流行病學(xué)資料較少，目前資料顯示總體人群發(fā)生率低于0.05%，有癥狀患者的比例尚不清楚。其中40%為單純基底動(dòng)脈受累，22%雙側(cè)椎動(dòng)脈受累，16%基底動(dòng)脈和雙側(cè)椎動(dòng)脈同時(shí)受累，僅有4%患者基底動(dòng)脈及單側(cè)椎動(dòng)脈受累［4］。

過去認(rèn)為VBD可能由于長期系統(tǒng)性高血壓導(dǎo)致血管內(nèi)彈力膜和中膜變薄所致，但近年來越來越多的學(xué)者認(rèn)為VBD存在遺傳及先天性因素。Ubogu等［2］研究顯示VBD可能是一種先天性非動(dòng)脈粥樣硬化性血管壁內(nèi)彈力層病變，患者發(fā)生后循環(huán)功能障礙、全因死亡、累積生存曲線下降的可能性增加，但并不依賴于其他血管病危險(xiǎn)因素。組織學(xué)研究表明VBD患者血管平滑肌細(xì)胞萎縮致內(nèi)彈力膜變薄，中膜網(wǎng)狀纖維缺乏，動(dòng)脈管壁在長期血流沖擊下逐漸擴(kuò)張、迂曲，高血壓可加速這一過程。擴(kuò)張延長的動(dòng)脈壁通常存在動(dòng)脈粥樣硬化性斑塊。因此VBD可能是動(dòng)脈壁缺陷、高血壓及動(dòng)脈粥樣硬化等多重因素的綜合結(jié)果。

2.3　發(fā)病機(jī)制

VBD發(fā)病機(jī)制尚不清楚，嚴(yán)重系統(tǒng)性高血壓繼發(fā)動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤形成和破裂、血管扭曲導(dǎo)致分支小血管閉塞、血栓形成、腦干和顱神經(jīng)受壓等是可能的發(fā)病機(jī)制。一過性低血壓伴血流異常也是一種假設(shè)的機(jī)制，但尚未得到證實(shí)。

2.4　臨床表現(xiàn)

VBD的臨床表現(xiàn)具有高度異質(zhì)性，可以為無癥狀性、良性或惡性。其影響因素包括基底動(dòng)脈最大直徑、分叉點(diǎn)的高度、側(cè)方移位的程度以及初始癥狀性VBD?；讋?dòng)脈受累是VBD神經(jīng)源性死亡最大的危險(xiǎn)因素，卒中是最常見的死亡原因。臨床癥狀可表現(xiàn)為多種不同的綜合征，如腦干/顱神經(jīng)壓迫綜合征、缺血性卒中、腦出血、腦積水等，上述情況可單獨(dú)出現(xiàn)，亦可同時(shí)存在。

腦干受壓可表現(xiàn)為錐體束癥狀、眩暈、耳鳴、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)等，延髓受壓可導(dǎo)致中樞性或阻塞性睡眠呼吸暫停。由于腦干受壓呈慢性進(jìn)展性，許多患者無自覺癥狀，但并不能除外神經(jīng)結(jié)構(gòu)輕度受損。Passero等［5］對(duì)VBD腦干受壓患者進(jìn)行電生理學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)最常見的亞臨床異常為瞬目反射潛伏期延長和上下肢運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（motor evoked potentials，MEP）異常，亦可出現(xiàn)腦干聽覺誘發(fā)電位（brainstem auditory evoked potential，BAEP）、感覺誘發(fā)電位（somatosensory evoked potentials，SEP）或視覺誘發(fā)電位（visual evoked potential，VEP）異常。

顱神經(jīng)受累在中老年伴高血壓、糖尿病、動(dòng)脈粥樣硬化和慢性咳嗽等誘發(fā)因素的患者中常見。由于抗壓失代償、壓迫加重常呈急性起病，較快達(dá)高峰。因假性占位多呈偏側(cè)性，常為單側(cè)或不對(duì)稱性雙側(cè)顱神經(jīng)受累，若血流動(dòng)力學(xué)改善、壓迫減輕或受壓神經(jīng)逐漸適應(yīng)，癥狀可逐漸好轉(zhuǎn)，部分反復(fù)受累。第Ⅲ～Ⅻ顱神經(jīng)均可受壓，以面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、位聽神經(jīng)受累最常見，表現(xiàn)為面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛等，但Passero等［6］指出第Ⅷ顱神經(jīng)受累的機(jī)制可能主要與腦干小腦的梗塞及前庭迷路的血供受損有關(guān)，而非主要由神經(jīng)受壓所致。

椎基底動(dòng)脈缺血性卒中或供血不足是VBD最常見的臨床表現(xiàn)。Ubogu等［2］認(rèn)為VBD是缺血性卒中的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。缺血性卒中發(fā)生機(jī)制可能與延長擴(kuò)張動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)改變引起血流速度減慢、湍流、血栓形成以及大腦后動(dòng)脈分支扭曲受牽拉有關(guān)，動(dòng)脈拐角最大的位置最易繼發(fā)血栓形成，導(dǎo)致局部血管狹窄或遠(yuǎn)端微栓塞可能是缺血性卒中的重要病理機(jī)制。Smoker等［1］認(rèn)為椎基底動(dòng)脈的擴(kuò)張比延長更易引起缺血癥狀。既往存在卒中病史或壓迫癥狀者腦血管事件發(fā)生率明顯高于無癥狀性VBD。有研究認(rèn)為伴糖尿病、周圍血管病、吸煙和基底動(dòng)脈受累是VBD患者后循環(huán)病變的較高危險(xiǎn)因素［7］。基底動(dòng)脈直徑＞4.3mm 與5年卒中發(fā)生率直接相關(guān)［8］。梗死的部位主要包括腦干（42%）、丘腦（32%）、大腦后動(dòng)脈分布區(qū)大腦皮層（12%）、小腦（11%）以及其他幕上部位（2%）。10年卒中復(fù)發(fā)率為56%，15年復(fù)發(fā)率為79%［9］。

一般認(rèn)為VBD較少發(fā)生出血，但Passero等［10］對(duì)156例VBD患者平均隨訪9.35年發(fā)現(xiàn)，VBD顱內(nèi)出血發(fā)生率并不像人們原先認(rèn)為的那樣低（腦出血為11.0/1000人年，蛛網(wǎng)膜下腔出血為2.2/1000人年）。出血部位大部分位于后循環(huán)供血區(qū)、擴(kuò)張動(dòng)脈發(fā)出小血管處，豆紋動(dòng)脈最常受累，腦干、丘腦和其他部位也可發(fā)生。多因素分析顯示出血與基底動(dòng)脈最大直徑、位置、偏移程度、高血壓、抗凝/抗血小板治療以及女性性別有關(guān)。此外，有研究顯示VBD患者后循環(huán)供血區(qū)顱內(nèi)微出血的風(fēng)險(xiǎn)亦增加［11］。據(jù)此VBD是腦出血的危險(xiǎn)因素，與基底動(dòng)脈擴(kuò)張和延長的程度有關(guān)，高血壓和使用抗血小板或抗凝藥物的患者易發(fā)。

腦積水可能由于伸入三腦室底的基底動(dòng)脈產(chǎn)生的腦脊液搏動(dòng)傳導(dǎo)至室間孔，阻止了側(cè)腦室腦脊液的流出，即“水錘作用”所致。

綜上所述，VBD是一種逐漸進(jìn)展性疾病，臨床表現(xiàn)及進(jìn)展速度各不相同。有些患者在幾年內(nèi)迅速進(jìn)展，部分患者多年仍保持病情平穩(wěn)，這種差異可能與患者的病變程度、基因型、血壓控制及激素水平等有關(guān)。

2.5　輔助檢查
2.5.1　影像學(xué)檢查
目前確診VBD主要依靠影像學(xué)方法。過去認(rèn)為CT對(duì)該病的診斷有較高的準(zhǔn)確性，但不能充分顯示管壁血栓的變化。MRI及MRA聯(lián)合應(yīng)用可清楚顯示顱底動(dòng)脈與鄰近結(jié)構(gòu)尤其是腦干、顱神經(jīng)和第三腦室底的解剖關(guān)系，顯示附壁血栓、夾層動(dòng)脈瘤及后循環(huán)梗死，已被認(rèn)為是診斷VBD的首選影像學(xué)方法。但MRI檢查的敏感性和特異性尚不清楚。

2.5.2　電生理檢查
腦干受壓的VBD患者瞬目反射中樞傳導(dǎo)通路和皮質(zhì)脊髓束較感覺和聽覺中樞傳導(dǎo)通路更易受累，建議瞬目反射、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位可用來準(zhǔn)確地評(píng)估腦干和部分顱神經(jīng)功能及VBD患者的長期隨訪［5］。

2.5.3　TCD檢查
可提示椎基底動(dòng)脈血流速度明顯降低。

2.6　治療

2.6.1　保守治療

主要是控制卒中危險(xiǎn)因素及抗血小板聚集/抗凝藥物的應(yīng)用，面肌痙攣及三叉神經(jīng)痛患者可給予營養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥支持治療。有學(xué)者認(rèn)為即使無癥狀性VBD也應(yīng)常規(guī)抗血小板/抗凝治療以預(yù)防缺血性卒中發(fā)生。在Passero等［10］的研究中抗血小板/抗凝治療組與未治療組卒中發(fā)生率無明顯差異（42%vs 34%，P=0.39），推測卒中的發(fā)生機(jī)制包括基底動(dòng)脈分支血管的扭曲和牽拉，擴(kuò)張動(dòng)脈前向血流減少以及疊加動(dòng)脈粥樣硬化性改變，抗血小板或抗凝治療并不能完全改變上述情況以及VBD嚴(yán)重程度和進(jìn)展速度，故認(rèn)為僅在某些特殊情況下抗血小板/抗凝治療有效。此外，抗血小板/抗凝治療是否增加VBD出血風(fēng)險(xiǎn)尚存在爭議。目前的觀察研究顯示以腦缺血以外的癥狀起病或動(dòng)脈延長擴(kuò)張程度較重的VBD患者接受抗凝/抗血小板治療出血風(fēng)險(xiǎn)較高。但Wolfe等［7］認(rèn)為華法林可降低VBD患者的全因死亡率，且研究中并未導(dǎo)致任一患者出現(xiàn)顱內(nèi)出血。VBD患者同時(shí)存在缺血和出血風(fēng)險(xiǎn)，使用抗血小板/抗凝治療的獲益與風(fēng)險(xiǎn)值得進(jìn)一步研究；臨床應(yīng)用時(shí)應(yīng)注意權(quán)衡利弊和個(gè)體化治療。

該患者為中年男性，存在年齡、高血壓、高脂血癥、吸煙、飲酒等多種腦血管病危險(xiǎn)因素，VBD可增加缺血性卒中風(fēng)險(xiǎn)，控制血壓的同時(shí)給予抗血小板聚集治療認(rèn)為是安全有益的。

2.6.2　手術(shù)治療

微血管減壓術(shù)（microvascular decompression，MVD）最初用于治療三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣，此后相繼用于擴(kuò)張血管壓迫導(dǎo)致的腦干及顱神經(jīng)功能障礙及擴(kuò)張血管復(fù)位。目前已有數(shù)例MVD成功緩解VBD顱神經(jīng)壓迫癥狀的報(bào)道。但傳統(tǒng)的MVD不能用于治療VBD腦干壓迫綜合征，由于擴(kuò)張動(dòng)脈的體積和強(qiáng)度使傳統(tǒng)顯微手術(shù)難度加大，僅在血管和腦干之間置入人工補(bǔ)片不足以緩解壓迫癥狀，且可能會(huì)加重壓迫，故各種改良術(shù)式正在不斷嘗試中［4］。此外手術(shù)治療可能損傷基底動(dòng)脈發(fā)出的小動(dòng)脈導(dǎo)致卒中。研究顯示，面肌痙攣的VBD患者接受MVD治療，術(shù)后并發(fā)癥（一過性或永久性面神經(jīng)麻痹、聽覺減退、卒中、死亡）發(fā)生率較普通人群增高［12］。手術(shù)治療的方式及效果仍需更多的研究來證實(shí)。

專家點(diǎn)評(píng)　張?jiān)趶?qiáng)

椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張綜合征（VBD）被歸于擴(kuò)張性動(dòng)脈病（dilatative arteriopathy）。遺傳因素、感染和免疫因素、高血壓、既往心肌梗死病史、胸主動(dòng)脈直徑擴(kuò)大，以及存在膠原蛋白?。∕arfan綜合征，Ehlers-Danlos綜合征）和Fabry病等與發(fā)病有關(guān)聯(lián)。常見于椎基底動(dòng)脈，偶見于前循環(huán)動(dòng)脈。病理學(xué)表現(xiàn)為動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，彈力板嚴(yán)重變性、纖維化和斷裂，動(dòng)脈壁可有粥樣硬化斑塊或鈣化，常常存在血栓形成。由于動(dòng)脈肌層和內(nèi)彈力板缺陷，載體動(dòng)脈延長、擴(kuò)張并扭曲，致穿支動(dòng)脈開口狹窄或閉塞，可導(dǎo)致腔隙性梗死、腦白質(zhì)疏松和腦出血。由于擴(kuò)張扭曲動(dòng)脈常常壓迫腦橋和延髓，牽拉顱神經(jīng)，常常累及面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現(xiàn)神經(jīng)刺激或損毀癥狀，部分出現(xiàn)腦干長束征。本文從定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)、流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)和治療全方位地討論了VBD，有利于加強(qiáng)認(rèn)識(shí)、促進(jìn)臨床和基礎(chǔ)研究。

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