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丁香園論壇

答案帖子內(nèi)揭曉

女性35歲,因慢性咳嗽大量咳痰(a chronic cough productive of voluminous secretions)入院。

既往無肺病史,無獲得性暴露史,無吸煙史。

3月前起有陣發(fā)性氣喘呼吸困難。發(fā)作間期可咳出粘稠痰,患者形容為魷魚狀(squid).入院時無其它癥狀。

查體:心率98bpm,R 26 cpm,左胸凝集綜合征(condensation syndrome,這個可能是指左肺實(shí)變體征)。

圖1:全胸片左胸大片高密度影,縱隔偏向患側(cè)

圖2:3維CT明確整個左肺不張,未見縱隔淋巴結(jié)腫大。

痰液x-pert MTB/RIF不支持結(jié)核。

圖3b 氣管鏡吸出的痰液

氣管鏡檢查:粘稠棒狀白色分泌物阻塞左總支。

圖3b 病理: 大量壞死上皮細(xì)胞、少許嗜酸粒細(xì)胞與夏科 - 雷登晶體。(HE染色,放大400倍)

那么大家考慮什么診斷?進(jìn)一步治療?

==== 答案在30樓 ====

公布答案:

纖維支氣管鏡發(fā)現(xiàn)非常粘稠的白色分泌物堵塞左主支。堵塞物被取出,呈支氣管樹型,病理示大量壞死上皮細(xì)胞、少許嗜酸粒細(xì)胞與夏科 - 雷登晶體。氣管鏡檢查兩天后,患者咳出了更多的支氣管型物,呼吸困難隨之好轉(zhuǎn),復(fù)查胸片示左肺完全復(fù)張,

圖4:支氣管管型咳出后復(fù)查胸片,示左肺完全復(fù)張。

診斷:特發(fā)性塑型性支氣管炎(idiopathic plastic bronchitis)

盡管上了抗生素、激素,并予高滲生理鹽水霧吸,患者到第二年仍有支氣管管型。反復(fù)氣管鏡吸痰,多次吸出小的管型。一直在肺科隨訪。

討論:

Plastic bronchitis(PB)塑型發(fā)性支氣管炎是一種罕見的呼吸道疾病,其特征是產(chǎn)生粘稠的支氣管樹管型充斥氣道。原先定義為纖維素性支氣管炎、支氣管炎假膜與Hoffmann支氣管炎,現(xiàn)正式全名為塑形性支氣管炎。發(fā)病率不詳。有很多漏診的。可發(fā)現(xiàn)在任何年齡,但以兒童多見。

支氣管管型分為炎癥性與無細(xì)胞性。1型伴有基礎(chǔ)疾病,急性起??;2型常為慢性起病。

治療PB常著重于去除痰性塑型與治療基礎(chǔ)疾病。

有報(bào)道吸入TPA(纖維蛋白酶原激活劑?)與肝素可改善癥狀,但有諸多不良反應(yīng)限制其使用。

預(yù)后總體良好。

一起參與評論區(qū)病例討論↓↓↓

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