作者：山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所 葉子
來源：醫(yī)學(xué)界影像診斷與介入頻道
【臨床資料】
男，47歲
主訴：右眼球突出、右額頂部輕微疼痛、左側(cè)肢體活動(dòng)不靈5個(gè)月。
患者5個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)眼球突出，伴右額頂部輕微疼痛，陣發(fā)性，無惡心嘔吐，同時(shí)出現(xiàn)左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)欠靈活，乏力，無肢體抽搐，未治療，近1周來患者左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙加重，以上肢顯著。
在濟(jì)南某院就診，行顱腦CT檢查，考慮右側(cè)顳頂葉占位性病變，建議MRI進(jìn)一步檢查。為求進(jìn)一步治療，特來我院就診，門診以“顱內(nèi)腫瘤”收入院?；颊咦园l(fā)病來，神志清，精神可，飲食睡眠正常，理解力、智力、記憶力正常，言語流利，無乏力及明顯消瘦，大小便正常。
【影像圖像】
【影像表現(xiàn)】
MR平掃及增強(qiáng)示：
右側(cè)顳底前部、右側(cè)蝶竇及翼腭窩內(nèi)見不規(guī)則形等T1等T2異常信號(hào)，注入Gd-DTPA后病灶呈不均質(zhì)明顯強(qiáng)化，病灶下方咽旁間隙及翼內(nèi)外肌明顯腫脹。右側(cè)大腦半球見囊狀長T1長T2異常信號(hào)，內(nèi)見分隔，范圍約8.3×5.1×5.6 cm，T2-Flair呈低信號(hào)，注入Gd-DTPA后未見強(qiáng)化；周圍腦組織及右側(cè)側(cè)腦室受壓移位變形，中線結(jié)構(gòu)向左側(cè)移位。左側(cè)大腦半球內(nèi)未見明顯異常信號(hào)。
右側(cè)顳底前部、右側(cè)蝶竇及翼腭窩內(nèi)團(tuán)塊病變，并右側(cè)大腦半球囊性病變，符合惡性腫瘤MR表現(xiàn)。
【手術(shù)病理】
（右額頂）形態(tài)學(xué)改變及免疫表型符合腦膜瘤 WHO Ⅰ-Ⅱ級(jí)（腦浸潤情況自送檢組織中不能判斷）。
免疫組化：EMA +、PR +、Ki-67 （+）5%-8%、GFAP -、S-100 -。
手術(shù)經(jīng)過：氣管插管全麻成功后，患者仰臥位，頭偏左側(cè)，取額顳部發(fā)際線內(nèi)弧形開口。常規(guī)消毒鋪巾。按標(biāo)記切開頭皮及皮下，頭皮夾止血，單極電刀帽狀腱膜下剝離，注意保護(hù)眶上神經(jīng)、面神經(jīng)額支，皮瓣翻向前，前方暴露眶外側(cè)緣，下方暴露顴弓上，單極切開顳肌、骨膜翻向上，顱骨鉆孔1個(gè)，銑刀游離骨瓣，行額顳開顱。懸吊硬膜，引入顯微鏡，顱內(nèi)操作在鏡下進(jìn)行?；⌒吻虚_硬膜翻向上，并作兩處輔助切口，電灼顳上回皮質(zhì)，皮質(zhì)下2 mm見腫瘤囊性部分，多房，內(nèi)含淡黃色液體，釋放囊液后囊組織塌陷，囊腫壁見腫瘤組織，分塊切除，實(shí)體腫瘤主要位于右顳級(jí)，灰黃色，血供一般，邊界不清，一并切除。徹底止血，清點(diǎn)棉片無誤后，縫合硬膜，硬膜缺損以人工硬膜修復(fù)。骨瓣外放引流管另戳皮孔引出，縫合頭皮。手術(shù)順利。腫瘤標(biāo)本送病理檢查。
【最后診斷】
（右額頂）腦膜瘤 （WHO Ⅰ-Ⅱ級(jí)）
【討論】
瘤起源于腦膜細(xì)胞，最好發(fā)于腦表面富有蛛網(wǎng)膜顆粒的部位。腫瘤可發(fā)生于顱內(nèi)任何部位，大多數(shù)居腦外，偶可發(fā)生于腦室內(nèi)，多為單發(fā)。腦膜瘤呈球形生長，與腦組織邊界清楚。有包膜，多為結(jié)節(jié)狀或顆粒狀，可有鈣化或骨化。
生長緩慢，血供豐富，供血?jiǎng)用}多來自腦膜中動(dòng)脈或頸內(nèi)動(dòng)脈的腦膜支。
病因
腦膜瘤的發(fā)生可能與一定的內(nèi)環(huán)境改變和基因變化有關(guān)，并非單一因素造成的?？赡芘c顱腦外傷、放射性照射、病毒感染以及合并雙側(cè)聽神經(jīng)瘤等因素有關(guān)。這些病理因素的共同特點(diǎn)是它們有可能使細(xì)胞染色體突變，或細(xì)胞分裂速度增快。
臨床表現(xiàn)
1、腦膜瘤屬良性腫瘤，生長慢，病程長。
2、局灶性癥狀：因腫瘤呈膨脹性生長，病人往往以頭痛和癲癇為首發(fā)癥狀。根據(jù)腫瘤部位的不同，還可以出現(xiàn)視力，視野，嗅覺或聽覺障礙及肢體運(yùn)動(dòng)障礙。
3、顱內(nèi)壓增高癥狀多不明顯。在CT檢查日益普及的情況下，許多患者僅有輕微的頭痛，甚至經(jīng)CT掃描偶然發(fā)現(xiàn)為腦膜瘤。
4、腦膜瘤對(duì)顱骨的影響：臨近顱骨的腦膜瘤?？稍斐晒琴|(zhì)的變化。表現(xiàn)為骨板受壓變薄或局限性骨質(zhì)增生，偶見骨破壞。
常見的腦膜瘤的組織學(xué)分型
1、內(nèi)皮型；2、成纖維型；3、血管型；4、砂粒型 ；5、混合型或移行型；6、惡性腦膜瘤；7、腦膜肉瘤。
各型腦膜瘤均可有不同程度的出血、鈣化，有時(shí)伴有黃色瘤細(xì)胞、軟骨、骨、黑素及黏液樣變。
典型的部位按發(fā)生的頻率依次是：矢狀竇旁、大腦鐮、腦凸面、嗅溝、鞍結(jié)節(jié)、蝶骨嵴、海綿竇、小腦幕、小腦腦橋角、斜坡和顱頸連接處等。
影像學(xué)表現(xiàn)
X線
頭顱平片：顱內(nèi)高壓綜合征，松果體鈣斑移位，骨質(zhì)改變，腫瘤鈣化，血管壓跡增粗。
腦血管造影：腦血管移位，腫瘤內(nèi)血管可顯影。
CT
典型表現(xiàn)：1、腫瘤以寬基與顱骨或硬腦膜相連；2、顱骨增厚、破壞或變?。X外腫瘤征象）；3、CT平掃病灶呈等密度或稍高密度，少數(shù)混有大小不等的低密度區(qū)，代表瘤內(nèi)壞死囊變,部分有瘤周水腫；4、部分瘤內(nèi)鈣化，鈣化灶大小不等，形態(tài)各異，可呈現(xiàn)斑點(diǎn)狀或弧線形，也可為整個(gè)瘤體沙粒樣鈣化；5、增強(qiáng)掃描，常表現(xiàn)為均勻顯著強(qiáng)化，邊緣銳利。
非典型表現(xiàn)：具有非典型表現(xiàn)的腫瘤約占2%~14%。
可為：1、全瘤以囊性為主；2、腫瘤內(nèi)密度不均勻；3、環(huán)形強(qiáng)化；4、壁結(jié)節(jié)；5、全瘤密度低，并呈不均勻強(qiáng)化；6、瘤內(nèi)有高密度出血灶；7、腫瘤完全鈣化；8、骨化性腦膜瘤；9、瘤周腦脊液樣低密度區(qū)；10、酷似腦內(nèi)的腫瘤；11、多發(fā)性腦膜瘤。
腫瘤周圍可見低密度環(huán)，其原因有：1、瘤周水腫；2、擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔，局部腦脊液潴留；3、白質(zhì)脫髓鞘；4、局部腦軟化造成。
MRI
1、腦膜瘤在T1WI呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)或稍高信號(hào)；2、腫瘤內(nèi)部信號(hào)不均（顆粒狀、斑點(diǎn)狀、輪輻狀）；3、瘤周水腫在T1WI上為低信號(hào)，T2WI上為高信號(hào)；4、T1WI腦膜瘤周圍可見低信號(hào)環(huán)（腫瘤包膜）；5、增強(qiáng)掃描腫瘤出現(xiàn)明顯強(qiáng)化，鄰近腦膜發(fā)生鼠尾狀強(qiáng)化（腦膜尾征）6、骨質(zhì)改變。
判斷腦膜尾征應(yīng)注意以下三點(diǎn)
在兩個(gè)以上不同方位切面上，連續(xù)有兩幅以上圖像顯示“腦膜尾征”；
與腫瘤相連的硬腦膜厚度增加；
構(gòu)成“腦膜尾征”的硬腦膜比腦膜瘤本身的強(qiáng)化更顯著。
腦膜瘤為腦外腫瘤，下列征象提示腫瘤位于腦外：
1、腫瘤與顱骨或硬膜面呈寬基底連接
2、腦白質(zhì)塌陷征
3、MR圖像上腫瘤與腦表面之間有腦脊液或點(diǎn)狀或條狀血管流空信號(hào)
4、腫瘤周圍低信號(hào)環(huán)帶
另外，腫瘤鄰近顱骨的改變也有助于腦膜瘤的診斷。
腦膜瘤多為良性腫瘤，以下幾點(diǎn)提示惡性腦膜瘤：
1、惡性腦膜瘤因無包膜，可侵及腦組織內(nèi)，所以，腫瘤境界常不清楚
2、由于惡性腦膜瘤生長迅速，向各個(gè)方向生長不均勻，且呈侵襲性生長，所以，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，可呈分葉狀
3、腫瘤內(nèi)壞死囊變常見，壞死囊變區(qū)CT掃描呈低密度，MR T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描壞死囊變區(qū)不強(qiáng)化，整個(gè)腫瘤呈不均質(zhì)強(qiáng)化
4、腫瘤周圍水腫區(qū)MR氫質(zhì)子波譜顯示NAA波降低和Cho升高，提示腫瘤與周圍腦組織境界不清楚，部分腦組織被腫瘤侵犯
另外，腦膜尾征短、粗、不規(guī)則，鄰近顱骨破壞，腫瘤內(nèi)出血也對(duì)提示腦膜瘤為惡性有一定參考價(jià)值。
【鑒別診斷】
1、海綿狀血管瘤
盡管海綿狀血管瘤和腦膜瘤在發(fā)病年齡和發(fā)病性別上極為相似，在硬腦膜海綿狀血管瘤和腦膜瘤的MR影像鑒別診斷中，以T2加權(quán)像上腫瘤表現(xiàn)為高信號(hào)最有鑒別意義。強(qiáng)烈提示硬腦膜海綿狀血管瘤的可能性。雖然少數(shù)腦膜瘤也可以有長T2信號(hào)表現(xiàn)。海綿狀血管瘤的強(qiáng)化幅度很明顯，與腦膜瘤經(jīng)常表現(xiàn)為中度強(qiáng)化有所不同。
除此以外，海綿狀血管瘤多造成骨破壞，鄰近蛛網(wǎng)膜下腔變窄，腦膜瘤則以骨質(zhì)增生為主，鄰近蛛網(wǎng)膜下腔增寬。
2、淋巴瘤
位于腦表面的淋巴瘤與腦膜關(guān)系密切，需與腦膜瘤鑒別。淋巴瘤的密度或信號(hào)強(qiáng)度均與腦膜瘤相似，增強(qiáng)掃描的強(qiáng)化幅度也與腦膜瘤相同。從不同的平面去觀察腫瘤的確切位置對(duì)于鑒別診斷更為重要。腦膜瘤為腦外腫瘤，經(jīng)常伴有皮層內(nèi)移、鄰近蛛網(wǎng)膜下腔增寬和鄰近腦膜強(qiáng)化等征象。腦表面淋巴瘤位于腦本質(zhì)內(nèi)，不具有上述腦外腫瘤的間接征象。
3、髓母細(xì)胞瘤
由于小腦半球髓母細(xì)胞瘤多靠近小腦表面，MR信號(hào)強(qiáng)度與腦膜瘤相似，多發(fā)生于兒童，成年人發(fā)病時(shí)經(jīng)常誤診為腦膜瘤。鑒別診斷的關(guān)鍵點(diǎn)在于腫瘤的定位。
4、位于大腦半球凸面完全鈣化的腦膜瘤與顱骨致密骨瘤鑒別
CT掃描骨窗上與顱骨密度相同者為骨瘤，骨窗上顯著低于顱骨密度或密度明顯不均質(zhì)者為腦膜瘤鈣化。
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