Meige綜合征是一種局限性肌張力障礙性疾病。Meige綜合征屬于成人多動癥，由法國神經(jīng)病學(xué)家Meige于1910年首先報道。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動，又稱眼瞼痙攣一口下頜部肌張力障礙。
(視頻來源：航空總院)
Marsdan將其劃分為三個類型：
(1)眼瞼痙攣型(BS)：表現(xiàn)為雙眼瞼陣發(fā)性不自主緊縮樣痙攣性抽動或不自主眨眼。
(2)眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型(BS-OMD)：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動，患者呈怪異表情。
(3)口下頜肌張力障礙型(OMD)：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動。
1、主要依據(jù)眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮、Tricks現(xiàn)象、睡眠時消失等臨床特點可診斷本病。
2、瞬目反射的電生理檢查可見瞬目頻度增加，Rl成分(反映單突觸反射)、R2成分(反映多突觸反射)振幅明顯增加，電誘發(fā)角膜反射時限延長。
3、PET-CT檢查可以看到大腦某些皮層或神經(jīng)核團代謝減低。
鑒別診斷：
Meige綜合征早期癥狀不典型時，應(yīng)與干眼癥相鑒別。
本病還應(yīng)與面肌痙攣、手足徐動癥、口舌運動障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動、重癥肌無力、震顫麻痹、顳下頜關(guān)節(jié)綜合癥、神經(jīng)官能癥等鑒別。
Meige綜合征的病因與病理生理機制尚不清楚。多數(shù)學(xué)者認為該病發(fā)病機制可能與腦基底節(jié)部損害，黑質(zhì)-紋狀體γ-氨基丁酸能神經(jīng)元功能低下導(dǎo)致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質(zhì)失衡，膽堿能作用失衡有關(guān)。有報道認為本病與使用某些藥物相關(guān)，如長期服用精神抑制藥、抗震顫麻痹藥、抗焦慮藥等。也有報道傾向于本病與環(huán)境因素促發(fā)和遺傳易感導(dǎo)致的腦皮質(zhì)抑制性降低有關(guān)。還有報道和自身免疫有關(guān)。還有研究顯示包括牙科手術(shù)在內(nèi)的面部創(chuàng)傷可以引起口下頜肌張力障礙，該現(xiàn)象在易感染的人群中尤為顯著。
目前該病以對癥治療為主。治療方法主要包括口服藥物治療、手術(shù)治療、A型肉毒毒素局部注射治療等。
1、內(nèi)科保守治療：
口服藥物包括：(1)多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等;(2) γ-氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等;(3)抗膽堿能藥，如安坦等;(4)安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等;(5)抗抑郁藥，如阿米替林、阿普侖等。
2、A型肉毒毒素局部注射治療：A型肉毒毒素不能恢復(fù)皮質(zhì)運動區(qū)和運動前區(qū)腹側(cè)受損的運動活性，但可使局部面肌運動引起增強的體感活性部分恢復(fù)正常，說明A型肉毒毒素可能對本病腦功能恢復(fù)有一定的意義。A型肉毒毒素作用持續(xù)時間可達數(shù)周到數(shù)月，主要的并發(fā)癥是局部肌肉癱瘓。把藥物注射于眼瞼、口周和面部有關(guān)部位。大約30%的患者可以緩解癥狀。
3、立體定向微創(chuàng)手術(shù)治療：對于藥物治療效果無效或療效較差，或者藥物副作用明顯，患者癥狀明顯嚴重影響生活的，神經(jīng)外科手術(shù)干預(yù)是一種較為有效的治療選擇。目前國際上最先進的治療方法是腦深部電刺激術(shù)(Deep Brain Stimulation，DBS)，它具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個性化等特征，是比較安全、副作用較少的有效的療法。 存在的確點是目前費用較為昂貴。對于經(jīng)濟條件較差的患者，還可選擇腦深部核團立體定向毀損手術(shù)治療。我院是目前國內(nèi)最先開展這類手術(shù)的少數(shù)幾家醫(yī)院之一，有效率在80-90%左右，改善率77-90%左右。 但對于Meige綜合癥的治療，目前也基本停留在對癥治療，對于其根治目前國內(nèi)、國外研究還缺乏特異性的方法。
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