編譯:菜菜
結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，其特點(diǎn)是多器官發(fā)生非干酪性肉芽腫。病因雖尚不清楚，但環(huán)境和遺傳因素可能在其發(fā)病機(jī)制中相當(dāng)重要。臨床特征往往具有非特異性，影像學(xué)對(duì)疾病診斷至關(guān)重要。超過90%的胸部結(jié)節(jié)病患者可發(fā)現(xiàn)胸部異常。對(duì)稱性雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大和沿淋巴管周分布的肺微結(jié)節(jié)是結(jié)節(jié)病的特征性表現(xiàn)。25%的患者可出現(xiàn)不可逆的肺纖維化。結(jié)節(jié)病可以影響全身任何器官，但最常累及肺部。CT、MRI、PET對(duì)肺外結(jié)節(jié)病診斷幫助較大，但其影像學(xué)表現(xiàn)與其它疾病相似，難以鑒別。熟悉結(jié)節(jié)病的多種檢查方式影像學(xué)表現(xiàn)有助于提示診斷和指導(dǎo)適當(dāng)?shù)闹委煛?/span>
教學(xué)要點(diǎn)
1、大約10%-30%的結(jié)節(jié)病患者有眼部異常、皮膚病變或周圍淋巴結(jié)腫大。
2、肺結(jié)節(jié)病特征性CT表現(xiàn)為2-5mm的邊界清楚的微結(jié)節(jié)，沿支氣管血管束、小葉間隔、葉間裂隙和胸膜下區(qū)間隙的淋巴管周分布。
3、雖然結(jié)節(jié)病通常表現(xiàn)為對(duì)稱性的肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大、淋巴管周微結(jié)節(jié)和纖維化改變，但它有廣泛的非典型影像學(xué)特征。結(jié)節(jié)病可表現(xiàn)為不對(duì)稱或單側(cè)的肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大，難以與淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大、結(jié)核或其他肉芽腫性疾病等相鑒別。同樣，結(jié)節(jié)病中也有不典型肺實(shí)質(zhì)異常，包括腫塊樣影、融合性肺泡影(肺泡結(jié)節(jié))、肺部大塊融合腫塊、磨玻璃影、小葉間隔增厚、纖維囊性改變和粟粒樣影。
4、心臟結(jié)節(jié)病可導(dǎo)致各種心臟異常，包括房室傳導(dǎo)阻滯、束支傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過速、心力衰竭和猝死。
5、軟腦膜結(jié)節(jié)病可表現(xiàn)為腦膜彌漫性或結(jié)節(jié)性增厚，增強(qiáng)T1WI腦膜可見強(qiáng)化。
圖1.女，32歲，肺結(jié)節(jié)病。胸片(a)和軸位CT圖像(縱隔窗)(b)示雙側(cè)肺門(白箭)和縱隔(黑箭)淋巴結(jié)腫大。
圖2.男，24歲，肺結(jié)節(jié)病。軸位薄層胸部CT圖像顯示沿淋巴管周分布的肺微結(jié)節(jié)，包括斜裂周圍結(jié)節(jié)(黑箭)和支氣管血管束周圍結(jié)節(jié)(白箭)。
圖3.女，51歲，胸部結(jié)節(jié)及肝臟受累，活檢結(jié)節(jié)證實(shí)為結(jié)節(jié)病。顯微鏡下示，在上皮樣細(xì)胞聚集的中央有一個(gè)中央巨細(xì)胞(黑箭)，周圍包繞淋巴細(xì)胞(白箭)，可見膠原帶(箭頭)。
圖4.男48歲，肺結(jié)節(jié)病。胸片(a)和軸位胸部CT圖像(b)顯示中央支氣管扭曲變形(箭)、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影和容積減小，與肺纖維化一致。
圖5. 男，45歲，心臟結(jié)節(jié)病，勞力性呼吸困難逐漸加重，心電圖出現(xiàn)新的右束支傳導(dǎo)阻滯(未顯示)，運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)2：1房室傳導(dǎo)阻滯。(a)矢狀位心臟MR示釓增強(qiáng)呈片狀延遲強(qiáng)化區(qū)（箭）。(b)矢狀位融合PET/MR圖像顯示相應(yīng)異常區(qū)域FDG攝取不均勻(箭)。
圖6.女，53歲，神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病。(a)冠狀位增強(qiáng)T1WI增強(qiáng)顯示，沿基底硬腦膜增厚的結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化(箭)，包括橋小腦角附近和兩側(cè)幕反射。(b)軸位增強(qiáng)T1WI圖像顯示病灶沿第Ⅶ和第Ⅷ對(duì)顱神經(jīng)復(fù)合體(箭)呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。(c)軸位T2-FLAIR像示延髓左側(cè)(箭)高信號(hào)病變，與受累腦實(shí)質(zhì)病變一致。
圖7、8. （7）女，67歲，神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病。軸位增強(qiáng)T1WI像示左側(cè)視神經(jīng)(箭)、蝶鞍和軟腦膜區(qū)呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。（8）女，32歲，垂體結(jié)節(jié)病。矢狀位增強(qiáng)T1WI圖像示蝶鞍內(nèi)結(jié)節(jié)狀腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，延伸至視交叉(箭)。
圖9、10 (9)女，32歲，頭頸部結(jié)節(jié)病。冠狀位增強(qiáng)T1WI圖像示左側(cè)淚腺(白箭)和上、內(nèi)、下直肌(黑箭)結(jié)節(jié)狀增厚并強(qiáng)化。右側(cè)外直肌和右側(cè)上頜竇也呈結(jié)節(jié)狀增厚并強(qiáng)化。鑒別診斷包括炎性假瘤、結(jié)節(jié)病和肉芽腫合并多發(fā)性血管炎。根據(jù)活檢結(jié)果，確診為非干酪性肉芽腫。(10)男，37歲，頭頸部結(jié)節(jié)病。軸位增強(qiáng)T1WI示左腮腺局灶性強(qiáng)化腫塊（箭）。根據(jù)活檢結(jié)果確認(rèn)非干酪性肉芽腫的存在，確診結(jié)節(jié)病。
圖11.女，34歲，甲狀腺結(jié)節(jié)病。(a)甲狀腺US圖像示左甲狀腺葉大的不均勻回聲結(jié)節(jié)(箭頭)。(b)彩色多普勒US圖像顯示左甲狀腺結(jié)節(jié)內(nèi)呈輕度的多普勒血流。根據(jù)活檢結(jié)果確診結(jié)節(jié)病。該患者同時(shí)伴有肺結(jié)節(jié)(未顯示)。
圖12、13. (12)男，50歲，肝臟結(jié)節(jié)病。US圖像顯示多發(fā)小的邊界不清的低回聲病變(箭)，活檢結(jié)果確診肝臟結(jié)節(jié)病。肝臟小結(jié)節(jié)性病變用US很難評(píng)估，但在CT和MR成像中顯示更好。(13)男，33歲，肝脾結(jié)節(jié)病。腹部軸位CT圖像顯示肝內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)(白箭)、脾臟稍大低密度結(jié)節(jié)(黑箭)和多發(fā)上腹部結(jié)節(jié)(箭頭)。
圖14. 女，51歲，肝臟結(jié)節(jié)病。(a)軸位T2WI圖像顯示T2“暈征”，伴門靜脈周圍區(qū)低信號(hào)(箭)。(b)門靜脈期軸位增強(qiáng)掃描顯示門靜脈周圍區(qū)域增強(qiáng)不明顯(箭)。根據(jù)活檢證實(shí)肝結(jié)節(jié)病伴門靜脈周圍區(qū)域明顯纖維化。
圖15. 女，38歲，脾臟結(jié)節(jié)病。（a）US圖像顯示脾臟多發(fā)小低回聲結(jié)節(jié)（箭）。（b）軸位增強(qiáng)T1WI圖像顯示脾臟（白箭）和肝臟（黑箭）小的乏血供病變。（c）軸位DWI，高b值（800s/mm2）圖像示脾臟（白箭）和肝（黑箭）中內(nèi)多發(fā)微小病變，擴(kuò)散受限。
圖16、17 (16)女，59歲，脾臟結(jié)節(jié)病。軸位增強(qiáng)CT像顯示脾臟內(nèi)有多發(fā)小低密度病變(白箭)，也可見輕度膽管擴(kuò)張(黑箭)。(17)男，41歲，食管、胃、肝、脾結(jié)節(jié)病。軸位增強(qiáng)T1WI像顯示肝臟(白箭)和脾臟(黑箭)微小的乏血管病變，胃內(nèi)也有異常不均勻增厚和異常強(qiáng)化，活檢證實(shí)結(jié)節(jié)病。
圖18、19 (18)男，42歲，腎臟結(jié)節(jié)病。腹部軸位CT圖像顯示雙腎多發(fā)低密度病變(箭頭)，上腹部可見淋巴結(jié)腫大（箭）。鑒別診斷疾病包括轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、腎盂腎炎、間質(zhì)性腎炎和IgG4相關(guān)性腎病。根據(jù)活檢結(jié)果，確診為結(jié)節(jié)病。(19)男，33歲，睪丸結(jié)節(jié)病。右側(cè)睪丸縱向US圖像顯示分散的低回聲病變(箭)，左側(cè)睪丸也可見類似的病變(未展示)，該病人已確診結(jié)節(jié)病，胸部CT顯示雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，符合結(jié)節(jié)病累及多系統(tǒng)。
圖20. 女，62歲，結(jié)節(jié)病。骨盆軸位融合PET/CT圖像顯示骨盆內(nèi)有明顯的FDG-攝取腫塊，與左髂外巨大的淋巴結(jié)腫大(a圖箭)和腹股溝結(jié)節(jié)FDG-攝取一致( b圖箭)，并根據(jù)活檢結(jié)果證實(shí)了結(jié)節(jié)病的診斷。
圖21.男，47歲，腹膜結(jié)節(jié)病。軸位增強(qiáng)T1WI像顯示腹膜結(jié)節(jié)狀增厚和異常增強(qiáng)(箭)。該征象不具特異性，腹膜癌、腹膜淋巴瘤病或結(jié)核等傳染病也可能出現(xiàn)類似的表現(xiàn)。根據(jù)活檢結(jié)果證實(shí)了腹膜結(jié)節(jié)病的診斷。
圖22. 男，43歲，骨結(jié)節(jié)病。左手X線片顯示指骨花邊樣的骨溶解，伴多發(fā)邊界清晰的溶解性病灶(箭)。注意關(guān)節(jié)間隙存在，未見骨膜反應(yīng)。
圖23. 男，57歲，骨結(jié)節(jié)病。(a)矢狀位T1WI圖像顯示左脛骨髓內(nèi)低信號(hào)病灶(箭)，在此之上可見一更小的病變。(b)矢狀位短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)(STIR)圖像顯示病灶內(nèi)信號(hào)不均勻(箭)。(c)矢狀位脂肪抑制增強(qiáng)T1WI圖像顯示髓內(nèi)病變明顯強(qiáng)化(箭頭)?；顧z結(jié)果證實(shí)結(jié)節(jié)病。
圖24.女，62歲，結(jié)節(jié)病。(a)矢狀位T1WI圖像顯示腰椎大量T1低信號(hào)病變(箭)。(b)矢狀位短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)(STIR)圖像顯示腰椎T2WI高信號(hào)病變(箭)?；顧z結(jié)果證實(shí)結(jié)節(jié)病。
圖25. 男，68歲，淋巴瘤結(jié)節(jié)樣反應(yīng)。冠狀融合PET/CT圖像顯示脾臟(白箭)和上腹部淋巴結(jié)(黑箭)對(duì)FDG的高攝取。行CT引導(dǎo)下腹腔淋巴結(jié)活檢，病理分析結(jié)果顯示非干酪性肉芽腫，腫瘤細(xì)胞陰性。
圖26. 女，38歲，黑色素瘤結(jié)節(jié)樣反應(yīng)，正在接受免疫治療。軸位融合PET/CT圖像顯示雙肺門伴FDG-攝取腫大淋巴結(jié)(a箭)、多發(fā)局灶性脾病變(b箭)和上腹部結(jié)節(jié)(c箭)。雖然雙側(cè)對(duì)稱型肺門淋巴結(jié)腫大伴脾和上腹部結(jié)節(jié)受累類似結(jié)節(jié)病的反應(yīng)，但應(yīng)與腫瘤復(fù)發(fā)鑒別。病理分析結(jié)果顯示存在非干酪性肉芽腫，腫瘤細(xì)胞陰性。
原文：Ganeshan D, Menias CO, Lubner MG, et al.Sarcoidosis from Head to Toe:What the Radiologist Needs to Know.Radiographics. 2018 Jul-Aug;38(4):1180-1200
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