女，24歲，發(fā)現(xiàn)右頸腫物7年。右頸后側(cè)區(qū)局部隆起，可觸及直徑約4cm腫塊，質(zhì)中等，無壓痛，活動欠佳，局部皮膚無紅腫。 圖1 頸部Castleman 病 CT表現(xiàn):右頸部胸鎖乳突肌深面見一腫物，約4.0cm×3.6cm，邊緣清楚，平掃CT（圖1A、B）病灶大部分密度均勻，無鈣化；增強后病灶大部分強化明顯，其右前側(cè)少許細片狀無強化（圖1C、D）；左下頜骨下后方、頸內(nèi)動脈外（二腹肌后腹淺面）腮腺間隙內(nèi)見一腎形邊緣清晰光滑，密度均勻的軟組織腫塊，強化特點為均勻性明顯強化，腫塊前內(nèi)邊緣數(shù)個點狀顯著強化血管影，咽喉部結(jié)構(gòu)未見明顯異常。診斷:右頸巨淋巴結(jié)增生癥（Castleman病），不除外海綿狀血管瘤圖1。 右胸鎖乳突肌后內(nèi)側(cè)一約4cm×4cm腫塊，與周圍組織無粘連，術(shù)中完整切除腫塊送病檢。病理所見為淋巴組織，被膜完好但增厚，玻璃樣變，被膜下大片小血管增生，淋巴組織增生呈單行排列，小血管玻璃樣變。病理診斷:頸淋巴結(jié)血管濾泡性淋巴組織增生癥（Castleman病，血管濾泡型）。 Castleman病又名巨淋巴結(jié)增生、淋巴組織腫瘤樣增生、血管濾泡淋巴組織增生等，是一種以淋巴組織非典型性增生為特征的少見良性疾病，最初由Castleman總結(jié)報道，因而得名，該病病因尚不明確。其主要病理特征為淋巴組織和小血管腫瘤樣生長。病理上分為三型:透明血管型，漿細胞型和混合型。透明血管型約占80%~90%，漿細胞型約占8%~10%，混合型報道很少?；颊甙l(fā)病年齡跨度大，9個月至85歲均可患病，無明顯性別差異。本病最常發(fā)生于縱隔，局灶型Castleman病的典型CT表現(xiàn)為孤立的軟組織腫塊，大小不等，邊緣光整，與周圍的組織器官分界清晰，腫塊較大時可使鄰近器官受壓產(chǎn)生移位，腫塊密度多較均勻，當腫塊較大時（直徑>5cm）可發(fā)生壞死，但壞死發(fā)生率較低，這可能與病灶內(nèi)豐富的血液供應(yīng)，良好的側(cè)支循環(huán)以及淋巴細胞不易壞死的特性有關(guān)。多中心型Castleman病在病理分類上多屬于漿細胞型，相對局灶型其表現(xiàn)缺乏特征性，多顯示為一組或多組的淋巴結(jié)腫大，但其直徑要小于局灶型，內(nèi)部血管增生不明顯，增強后多呈輕到中等程度的強化。 影像診斷:MRI檢查對CD的診斷具有較高的臨床應(yīng)用價值，病灶T1W呈低信號，T2W呈均勻高信號，增強后明顯較均勻強化，其增強方式與CT基本相同。MRI的缺點是顯示鈣化不如CT。但其多方位成像對病變定位及顯示其比鄰關(guān)系較CT優(yōu)越。發(fā)生在頸部的CD要與副神經(jīng)節(jié)瘤鑒別，頸靜脈球瘤見顱底頸靜脈窩擴大的軟組織影，增強后明顯強化其周圍骨嵴變鈍或消失。本病需與頸動脈體瘤鑒別，頸動脈體瘤強化后與周圍動脈一致，在CTA或MRA中可見頸內(nèi)、外動脈分叉的角度增大；CD其頸內(nèi)外動脈分叉均未見擴大。彌漫性CD與淋巴瘤、結(jié)節(jié)病及原發(fā)灶不明的轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大等鑒別困難，臨床診斷主要依靠病理和免疫組化分析。透明血管型CD在增強掃描時，腫塊強化動態(tài)變化與大動脈一致，強化程度亦接近，是其較特征的表現(xiàn)。而漿細胞型CD特別是彌漫型CD因影像學表現(xiàn)不典型，術(shù)前診斷很困難。 ①淋巴瘤:多發(fā)淋巴結(jié)腫大，可以融合，密度均勻，常無液化、壞死，無鈣化，中等程度強化。②淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移:有原發(fā)惡性腫瘤的病史，多灶性，可有壞死液化，相互融合，包繞鄰近結(jié)構(gòu)。③淋巴結(jié)結(jié)核:淋巴結(jié)腫大，可見弧形的鈣化，邊緣可輕度強化或不強化，內(nèi)部可見干酪樣壞死。④神經(jīng)源性腫瘤:一般居于后縱隔、脊柱旁，腫瘤位于椎管內(nèi)外呈啞鈴狀改變，可伴壞死囊變，椎間孔擴張。然而這些鑒別診斷均缺乏特異性，最后的確診仍依賴于病理學檢查。
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